Columbia Adrenal Center (Polski)
zespół Cushinga jest chorobą, w której organizm wytwarza zbyt dużo kortyzolu. Kortyzol jest sterydem wytwarzanym przez nadnercza. Kortyzol jest niezbędny w codziennym życiu i pomaga organizmowi reagować na stresujące wydarzenia, reguluje cykle snu i czuwania oraz pomaga regulować reakcję organizmu na stan zapalny. Specjalna część mózgu zwana przysadką mózgową tworzy hormon zwany hormonem adrenokortykotropowym (ACTH), który kontroluje uwalnianie kortyzolu z nadnerczy., Chociaż kortyzol jest niezbędny do życia, stale wysoki poziom kortyzolu może uszkodzić całe ciało.
głównymi przyczynami zespołu Cushinga są choroba zależna od ACTH (gdy organizm wytwarza zbyt dużo ACTH, co z kolei zwiększa produkcję kortyzolu), choroba niezależna od ACTH (gdy nadnercza wytwarzają zbyt dużo kortyzolu, a zatem ACTH jest niski) i choroba jatrogenna (gdy pacjent przyjmuje sterydy na receptę)., Sterydy na receptę zwane glikokortykosteroidami, takie jak prednizon, są stosowane w leczeniu pacjentów po przeszczepieniu lub z chorobami takimi jak reumatoidalne zapalenie stawów, astma lub choroba zapalna jelit. Nawet jeśli pacjent przyjmuje odpowiednią dawkę sterydów dla ich stanu, mogą rozwinąć zespół Cushinga. Choroba zależna od ACTH i niezależna może być spowodowana następującymi źródłami:
- choroba zależna od ACTH:
- gruczolak przysadki (znany również jako choroba Cushinga)
w tym stanie mały guz powoduje zwiększoną produkcję ACTH., Gruczolaki przysadki mózgowej są najczęstszą przyczyną zespołu Cushinga i stanowią około 70% przypadków. - ektopowy guz wytwarzający ACTH
w tym rzadkim stanie guz poza przysadką wytwarza zbyt dużo ACTH. Guzy te najczęściej występują w płucach i grasicy, ale również w tarczycy, jajniku, nadnerczach i wątrobie.
- gruczolak przysadki (znany również jako choroba Cushinga)
- ACTH-niezależna choroba
- w tym stanie oba nadnercza są nadpobudliwe lub jest guz nadnerczy, który wytwarza zbyt dużo kortyzolu., Guzy nadnerczy powodują około 30% przypadków zespołu Cushinga. Chociaż większość z tych guzów są łagodne, rzadko mogą być nowotwory nadnerczy.,
- trądzik
- łatwe siniaki
- obrzęk nóg
- fioletowe rozstępy na brzuchu i nogach
- stale różowe policzki
objawy:
- cukrzyca – wysoki poziom cukru we krwi
- nadciśnienie – wysokie ciśnienie krwi
- zmiany nastroju – wielu pacjentów odczuwa „hiper”, podczas gdy inni mają nagłe wahania nastroju
- osłabienie mięśni
- nieregularne cykle miesiączkowe
należy pamiętać, że chociaż przyrost masy ciała jest często obserwowany w zespole Cushinga, sam zespół Cushinga jest rzadką przyczyną przyrostu masy ciała., Ponadto, wiele z tych objawów jest niespecyficznych (tj. mogą być spowodowane przez inne problemy inne niż zespół Cushinga) i nie musi to oznaczać, że u pacjenta występuje zespół Cushinga. Wreszcie, u niektórych pacjentów, którzy mają za dużo kortyzolu, ale żaden z klasycznych objawów przedmiotowych lub podmiotowych nie może mieć tak zwanego subklinicznego zespołu Cushinga i powinni być traktowani podobnie do pacjentów z klasycznym zespołem Cushinga.,
diagnoza
pacjenci z zespołem Cushinga wytwarzają zbyt dużo kortyzolu i nie obniżają poziomu kortyzolu po podaniu sztucznego steroidu w postaci tabletek., Istnieje wiele sposobów, aby sprawdzić, czy pacjent wytwarza zbyt dużo kortyzolu:
- 24 – godzinny poziom kortyzolu w moczu – ten test polega na pobieraniu moczu pacjenta przez cały dzień i mierzeniu całkowitego poziomu kortyzolu
- kortyzol ślinowy-ten test polega na pobraniu wymazu z wnętrza jamy ustnej specjalnym wacikiem przed pójściem spać i zmierzeniu poziomu kortyzolu w ślinie
Jeśli zostanie potwierdzone, że pacjent robi zbyt dużo kortyzolu w jamie ustnej.dużo kortyzolu, a następnie niska dawka testu supresji deksametazonu sprawdzi, czy poziom kortyzolu spadnie podając steryd w pigułce., Ten test polega na zażyciu pigułki zawierającej 1mg deksametazonu (sztuczny steroid) o 23: 00, a następnie sprawdzeniu poziomu kortyzolu we krwi o 8 rano następnego dnia rano. Jeśli poziom nie spada (tj. nie tłumi), to diagnoza zespołu Cushinga jest potwierdzona.
lokalizacja
po diagnozie zespołu Cushinga jest, następnym krokiem, jeśli dowiedzieć się, co jest przyczyną problemu—tj. jest to guz nadnerczy (nadnercza Cushing”s), guz przysadki (choroba Cushinga), lub guza w innym miejscu ciała (ektopowe ACTH-produkcji guza)., Poziom ACTH we krwi zostanie zrobione, aby pomóc określić przyczynę. Jeśli poziom ACTH jest wysoki lub normalny niż przyczyną jest albo guz przysadki lub ektopowe ACTH-produkcji guza. Zazwyczaj MRI mózgu będzie zrobić, aby zobaczyć, czy nie ma guza przysadki. Jeśli jest to ujemne, zostanie wykonany specjalny test o nazwie inferior petrosal sinus próbkowania. Test ten polega na podawaniu cewnika do żył, które pochodzą z przysadki mózgowej przez małą igłę w pachwinie i pomiaru próbek krwi, aby zobaczyć, czy istnieje zwiększona produkcja., Jeśli poziom ACTH jest niski lub tłumione, a następnie przyczyną jest guz nadnerczy i tomografii komputerowej lub MRI brzucha zostaną wykonane, aby zobaczyć, czy jeden lub oba nadnercza są zaangażowane.
leczenie
pacjenci z chorobą Cushinga (tj. guzem przysadki mózgowej) zazwyczaj mają łagodne guzy, które są usuwane przez neurochirurga. Operacja ta jest zwykle wykonywana przez nos pacjenta w operacji zwanej operacją transfenoidalną. W przypadkach, gdy operacja nie może wyleczyć pacjenta, inne terapie, takie jak kierowane radioterapii (tj., Gamma Knife) może się udać. Jeśli operacja, promieniowanie, i leki nie kontrolują choroby Cushinga, usunięcie obu nadnerczy może być konieczne.
pacjenci z zespołem Cushinga spowodowanym guzem nadnerczy mogą być Zwykle wyleczeni przez usunięcie jednego lub obu nadnerczy, w zależności od tego, które nadnercza są zaangażowane. Prawie wszystkie te operacje można wykonać przy użyciu technik małoinwazyjnych, takich jak laparoskopia (tj. wykonanie 3 lub 4 bardzo małych nacięć i przy użyciu małej kamery i specjalnych instrumentów)., (Patrz Chirurgia nadnerczy) w zespole Cushinga spowodowanym przez jeden nadpobudliwe nadnercza, inne nadnercza tymczasowo wyłącza się, ponieważ nadpobudliwe gruczoł jest ” robi całą pracę.”Potrzeba trochę czasu, aby ten drugi gruczoł „obudził się” i zaczął ponownie wytwarzać kortyzol. Podczas i po operacji usunięcia jednego chorego nadnercza, pacjenci otrzymują dodatkowe sterydy przez IV i pigułki, aż do drugiego nadnercza zaczyna działać ponownie. Ta dawka steroidu będzie powoli obniżana w czasie, aż można ją bezpiecznie zatrzymać., Pacjenci po usunięciu obu nadnerczy otrzymają również sterydy na sali operacyjnej i będą potrzebować tabletek steroidowych do końca życia.
Następne kroki
Jeśli masz do czynienia z problemem nadnerczy, nasz zespół w Columbia Adrenal Center jest tutaj, aby pomóc. Zadzwoń (212) 305-0444 lub umów się na spotkanie online.