Cranial Nerve 4 Palsy (Polski)

zez/niewspółosiowość oka

choroba

dysfunkcja czwartego nerwu czaszkowego (nerw trochlear), który unerwia górny mięsień skośny (Som), jest jedną z przyczyn zeza paralitycznego. SOM ma różne (pierwotne, wtórne i trzeciorzędowe) działania zależne od mechanicznego położenia oka. W pozycji podstawowej podstawowym działaniem mięśnia skośnego górnego jest intorsja. W addukcji, superior skośny jest przede wszystkim depresor. W uprowadzonym spojrzeniu, SOM działa na intratowanie oka i porywa oko., Tak więc porażenie nerwu krętkowego powoduje ipsilateralne wyższe oko (to znaczy, hipertropia) i ekscyklotorsion (dotknięte oko odchyla się do góry i obraca się na zewnątrz). Pacjenci mogą zgłaszać pionowe i / lub skrętne podwójne widzenie, które jest zwykle gorzej na downgaze i spojrzenie z dala od strony dotkniętej.

Anatomia

istnieje kilka istotnych klinicznie cech anatomii nerwu krętkowego. Jest to najcieńszy i najdłuższy nerw czaszkowy. Dodatkowo czwarty nerw czaszkowy wychodzi grzbietowo, przecina linię środkową i unerwia SOM przeciwny., Jądro trochlear znajduje się w śródmózgowiu, grzbietowo-przyśrodkowo-podłużnym fasciculus na poziomie colliculus inferior. Jądro prowadzi do fascynacji nerwem IV, który rozpada się na poziomie przedniego rdzenia velum (dachu akweduktu) tylko ogonowego do dolnego colliculus. Nerw IV przebiega następnie wokół szypułki móżdżku i przemieszcza się między tętnicami mózgowymi nadrzędnymi i tylnymi w przestrzeni podpajęczynówkowej. Przebiega przez boczną ścianę zatoki jamistej., Nerw krętkowy przechodzi w sąsiedztwie okulistycznego podziału nerwu trójdzielnego, a oba dzielą osłonkę tkanki łącznej. Nerw krętkowaty wchodzi na orbitę przez szczelinę orbitalną nadrzędną, przechodzi poza pierścień ścięgien Zinna i unerwia SOM.

etiologia

izolowane porażenie nerwu czwartego

wrodzone porażenie nerwu krętkowego jest częstą przyczyną wrodzonego porażenia nerwu czaszkowego (CN)., Pacjenci z wrodzonymi porażeniami CN IV mogą kompensować podwójne widzenie ze zmiennym położeniem głowy; postawa głowy z podbródkiem w dół jest postrzegana w obustronnym porażeniu CN IV i kontralateralne pochylenie głowy jest zwykle postrzegane w jednostronnym porażeniu CN IV. W późniejszym okresie życia u tych pacjentów może wystąpić dekompensacja uprzednio dobrze kontrolowanego porażenia CN IV spowodowana stopniową utratą amplitud fuzji, która występuje wraz ze starzeniem się lub po chorobie lub innym zdarzeniu stresowym., Wrodzone porażenia CN IV mogą mieć bardzo duże hipertropie w pozycji pierwotnej (powyżej 10 dioptrii pryzmatycznej) pomimo braku dipopii lub tylko sporadycznych objawów dipopii. Te duże pionowe zakresy fuzji charakterystyczne dla przypadków wrodzonych.

TraumaCN IV ma najdłuższy przebieg śródczaszkowy i jest podatny na uszkodzenia, nawet przy stosunkowo łagodnym urazie. W przypadku porażenia trochlear wywołanego urazem, pacjenci zazwyczaj zgłaszają objawy bezpośrednio po urazie. Obustronne zaangażowanie jest rzadkie w przypadkach nie traumatycznych, ale jest stosunkowo częstsze po urazie (skrzyżowane, grzbietowe wyjście)., Dokładne badanie jest konieczne w przypadkach traumatycznych, ponieważ porażenia CN IV mogą być asymetryczne, jeśli dwustronne i mogą być maskowane lub stają się widoczne po operacji zeza w przypadku domniemanego jednostronnego porażenia CN IV. Tomografia komputerowa (CT) skanowanie jest na ogół badanie obrazowe pierwszego rzutu w urazie, ale często jest normalne. Rezonans magnetyczny głowy (MRI) jest często niczym nie wyróżniający się w porażeniu CNV IV, ale może wykazywać stłuczenie grzbietowe śródmózgowia lub krwotok.

choroby mikronaczyniowe choroba mikronaczyniowa może obejmować CN IV i zwykle u starszych pacjentów z czynnikami ryzyka sercowo-naczyniowego., Nagłe wystąpienie bezbolesnego, izolowanego neurologicznie, CN IV bez urazu głowy lub wrodzonego porażenia CN IV u pacjenta z czynnikami ryzyka choroby małych naczyń oznacza etiologię niedokrwienną. Niektórzy autorzy zalecają obserwowanie takich pacjentów w celu ich ustąpienia w czasie i kontrolowania samych czynników ryzyka naczyń krwionośnych. Inni autorzy sugerowali jednak, że pacjenci z porażeniem CN IV powinni poddać się neuroobrazowaniu i dalszym badaniom neurologicznym. MRI może wykazywać zawał w nakrętce śródmózgowia, wpływając na fascynację czwartego nerwu., Porażenie czwartego nerwu wtórne do choroby mikronaczyniowej często ustępuje samoistnie w ciągu 4-6 miesięcy.

Idiopatyka mała podgrupa pacjentów z nabytym porażeniem krętkowym, nie można ustalić przyczyny etiologicznej nawet po rozległych badaniach. Ostatnie badania populacyjne wykazały, że tylko 4% porażeń nerwów krętkowych jest idiopatycznych, powołując się na zwiększoną poprawę identyfikacji naczyniowych czynników ryzyka. Przypadki idiopatyczne mogą ulec poprawie lub całkowicie ustąpić w ciągu kilku tygodni.,

nieizolowane porażenie nerwu czwartego

porażenie nerwu krętkowego może również występować jako część szerszego zespołu związanego z przyczynami takimi jak uraz, nowotwór, infekcja i stan zapalny. Etiologie te są dalej klasyfikowane na podstawie anatomicznego położenia zaangażowania (śródmózgowie, przestrzeń podpajęczynówkowa, Zatoka jamista, Orbita). Wiadomo również, że zwiększone ciśnienie wewnątrzczaszkowe powoduje CN 4.

diagnoza

czwarte porażenie nerwu czaszkowego może dotyczyć pacjentów w każdym wieku i płci. Mogą występować z podwójnym widzeniem pionowym, podwójnym widzeniem skrętnym, pochyleniem głowy i hipertropią ipsilateralną., Określenie początku, nasilenia i przewlekłości objawów może być kluczowe w wyznaczaniu różnych etiologii porażenia CN 4. Ponadto staranna historia, w tym powiązane objawy i inne przeszłe historie medyczne, może pomóc odróżnić porażenie CN 4 od innych elementów różnicowych.,

badanie fizykalne

egzaminatorzy powinni rozważyć uzyskanie: ostrości wzroku, oceny motoryki, funkcji obuocznej i stereopsis, pomiarów zez w pobliżu, odległość, i w pozycji kardynalnych spojrzenia, a ocena struktur ocznych w segmencie przednim i tylnym.

objawy

hipertropia i ekscyklotorsion Ipsilateral są często postrzegane ze względu na funkcję superior skośnej intorsji i depresji oka. Pacjenci mogą również rozwinąć kompensacyjne pochylenie głowy w kierunku oddalonym od dotkniętego mięśnia.,

objawy

u pacjentów może wystąpić podwójne widzenie obuoczne, pionowe lub skrętne. Superior skośny powoduje depresję oka w przywodzonym spojrzeniu. Może to wyjaśniać pogorszenie podwójne widzenie pacjenta, gdy próbują wizualizować obiekty w pierwotnej pozycji, zwłaszcza w dół-wzrok. Pacjenci z łagodną lub długotrwałą chorobą mogą mieć niewyraźne widzenie, trudności z ustawianiem ostrości i zawroty głowy zamiast podwójnego widzenia.

lokalizowanie objawów przedmiotowych i podmiotowych

nerw krętkowy ma najdłuższy przebieg śródczaszkowy ze wszystkich nerwów czaszkowych., Istnieją cztery regiony anatomiczne, które mogą być odpowiedzialne za nieizolowane porażenia CN IV:

Śródmózgowie (jądrowe/powięziowe)

• utrata Hemisensoryczna, ataksja, oftalmoplegia międzojądrzasta, porażenie połowicze, zespół Hornera centralnego, porażenie nerwu czaszkowego III
• często z powodu zawału lub krwotoku
• widzenie w pozornie izolowanym porażeniu CN IV sugeruje większe zaangażowanie colliculus BRACHIUM. To sugeruje porażenie CN IV.,

przestrzeń podpajęczynówkowa

• gorączka, ból głowy, sztywność karku mogą być związane z zapaleniem opon mózgowych.
• tętniaki mogą objawiać się jako izolowane porażenie CN IV

Zatoki jamiste

• objawy przedmiotowe i podmiotowe związane z CN III, V, VI i zespołem Hornera (np. opadanie powiek,zwężenie źrenicy itp.)

Orbita

• objawy związane z CN II,III, V, VI I II.
• Proptosis, chemosis i obrzęk oczodołu mogą być również widoczne

jednostronne porażenie CN IV:

diagnoza jest dokonywana za pomocą testu trzyetapowego Parksa-Bielschowsky ' ego., Badanie kanałowe może być jednak normalne lub tylko wykazują łagodny deficyt depresji w przywodzeniu z porażeniem nerwów krętkowych. Trzy pytania, które należy zadać przy ocenie porażenia CN IV, są następujące:

1. jakie jest oko przerostowe?
   • istnieje osiem możliwych mięśni, które mogą powodować hipertropię – obustronna górna recti, dolna recti, górna skośna i dolna skośna. Określenie przerostowego oka zmniejsza potencjalnie zaangażowane mięśnie do czterech., Należą do nich ipsilateral depresors-superior skośny i inferior rectus lub contralateral elevators-superior rectus i inferior skośny. Na przykład, z prawym przerostem, potencjalnie zaangażowane mięśnie obejmują prawy górny skośny, prawy dolny prostus, lewy dolny skośny i lewy górny prostus.
2. czy hipertropia pogarsza się w lewym czy prawym spojrzeniu?
   • określenie, czy przerost jest gorszy w lewym lub prawym spojrzeniu pomaga wyeliminować dwa z potencjalnie dotkniętych mięśni., SOM ma działanie, które zmienia się w zależności od kąta między płaszczyzną mięśniową a osią wzrokową. Gdy oko jest przywodzone, płaszczyzna mięśniowa i oś wzrokowa wyrównują się, a głównym działaniem jest depresor. Po uprowadzeniu oka oś wzrokowa i płaszczyzna mięśniowa stają się bardziej prostopadłe, a funkcja SOM polega głównie na intorsji. Tak więc u pacjenta z prawym przerostem, który pogarsza się w lewym spojrzeniu, sugeruje to albo prawe górne skośne lub lewe górne zajęcie rectus.
3. czy hipertropia pogarsza się w pochyleniu lewej lub prawej głowy?, (Bielschowsky head tilt test)
   • określenie, czy istnieje pogorszenie hipertropii w lewym lub prawym przechyleniu głowy, może zidentyfikować zaangażowany mięsień z pozostałych dwóch opcji po krokach 1 i 2 testu trzyetapowego. Jeżeli hipertropia jest gorsza w ipsilateral tilt to implikuje ipsilateral superior sklique jako intorsional zdolność superior sklique jest osłabiona. W tej pozycji głowy, ipsilateral superior rectus zrekompensuje słabą intorsję ipsilateral superior skośną, ale podniesie oko i dodatkowo pogorszy hipertropię., U pacjentów może rozwinąć się kompensacyjne odchylenie głowy do przeciwnej strony, aby zmniejszyć ich podwójne widzenie. U pacjenta z prawym przerostem, który pogarsza się w prawym spojrzeniu i pochylenie lewej głowy jest najbardziej zgodne z wyższym porażeniem ukośnym.
4. dodatkowy „czwarty” krok do odróżnienia od odchylenia skośnego
   1. podwójny Pręt Maddoxa
      • w porażeniu nerwu czwartego podwójny Pręt Maddoxa powinien wykazywać jednostronną ekscyklotorsję.
      • odchylenie skośne może wykazywać skręcenie obustronne lub nacyklotorsion, z których oba są niespójne z porażeniem nerwu czwartego.,
      • obustronne porażenie CN IV może mieć duży stopień obustronnej ekscylotorsji (np. > 10 stopni) w podwójnym teście prętów Maddox
   2. Fotografia dna oka
      • może wykazać, że dna oka chorego jest ekscyklotorowane.
      • odchylenie skośne może wykazywać nacyklotorsion chorego oka lub skręcenie obustronne.
      • obustronne porażenie CN IV może wykazywać obustronną ekscyklotorsję.
   3. Test pionowo – leżący
      • w porażeniu nerwu czwartego, skręcenie gałki ocznej i hipertropia nie powinny mieć wpływu na zmiany pozycyjne.,
      • odchylenie skośne może wykazywać zmniejszenie zeza pionowego ze zmianą pozycji z pionowej na leżącą. Większa niż 50% zmiana zeza pionowego ze zmianą pozycji z pionowej na leżącą jest pozytywnym testem.,i>

   diagnostyka różnicowa

   1. porażenie wzrokowo-ruchowe
   2. zespół Guillaina Barre ' a
   3. Pseudotumor oczodołu
   4. zespół Brown Superior Skośnej osłony ścięgna
   5. zespół Fishera
   6. zespół botulizmu
   7. przewlekła postępująca zewnętrzna oftalmoplegia (CPEO)
   8. pionowy zespół jednoipółtorowy

   li>

   9. monokularowe porażenie nadjądrowe
   10. miastenia gravis
   11. reakcja pochylenia oka/odchylenie skośne
   12. choroba tarczycy oka

   Zarządzanie

   zarządzanie porażeniem nerwu krętkowego zależy od etiologii porażenia., Pacjenci z traumatycznym lub wrodzonym czwartym porażeniem nerwowym mogą być brane pod uwagę do patch, pryzmat, lub leczenia chirurgicznego, zwłaszcza jeśli są objawowe w pierwotnym spojrzeniu. Pacjenci z nabytym porażeniem nerwu krętkowego mogą reagować na leczenie choroby podstawowej. Przyczyny mikronaczyniowe mogą samoistnie ustępować w ciągu tygodni lub miesięcy. Gdy te porażenia utrzymują się, zazwyczaj reagują na leczenie pryzmatem, ponieważ mają tendencję do powodowania odchyleń comitant.

   terapia pryzmatyczna jest rozsądną opcją leczenia dla pacjentów podatnych na terapię., Chirurgia zeza może być stosowana u pacjentów, którzy nie reagują lub tolerują pryzmaty. Łatanie jest również akceptowalną alternatywą dla pacjentów, którzy odkładają pryzmaty lub operację.

---