Mnogie naczyniaki wątroby i śledziony / Cirugía Española (wydanie angielskie)
naczyniaki są najczęstszymi łagodnymi guzami litymi w wątrobie i śledzionie.1-5 zwykle występują jako pojedyncze guzy w jednym narządzie. Wiele naczyniaków w śledzionie i wątrobie są wyjątkowym odkryciem. Przedstawiamy nowy przypadek i omawiamy możliwości terapeutyczne.
50-letnia kobieta skarżyła się na łagodny ból brzucha w nadbrzuszu. Badanie brzucha w normie. Prace laboratoryjne obejmowały: Pełny panel krwi, profil wątroby i markery nowotworowe (CEA i CA19-9), które były prawidłowe., Na USG jamy brzusznej zaobserwowano 3 okrągłe obrazy, które były dobrze zdefiniowane i hiperechoiczne, z których 2 były w segmencie viii mierzącym odpowiednio 41 i 37 mm, a drugi w segmencie vii mierzącym 11 mm. obrazy te były zgodne z naczyniakami. W miąższu śledziony do 2,5 cm obserwowano kilka zmian o podobnych cechach i takim samym znaczeniu patologicznym jak w miąższu wątroby.
na tomografii komputerowej wątroba wykazała prawidłową wielkość i morfologię. Stwierdzono występowanie kilku zmian rozsianych po obu płatach wątroby., Większe znajdowały się w segmencie viii i mierzyły odpowiednio 50 i 40 mm. Zmiany te były niedojrzałe i przedstawiały wystające wychwyt obwodowy materiału kontrastowego, zgodny z naczyniakami (rys. 1). Inne zmiany w wątrobie zostały zidentyfikowane z zaokrągloną i hypodense morfologii, które miały średnice mniejsze niż 1cm, które znajdowały się w segmentach ii (2), iv (1), vi (3) i vii (1). Ta ostatnia zdawała się odpowiadać zmianom obserwowanym na ultradźwiękach jako hiperechoiczne. Jedna ze zmian w segmencie vi prezentowała obwodowy wychwyt materiału kontrastowego., Wszystkie zmiany odpowiadały naczyniakom krwionośnym (ryc. 2).
CT: naczyniaki wątroby i śledziony.
śledziona mierzona 10 cm., W miąższu śledziony zaobserwowano siedem zmian o zaokrąglonej morfologii i dobrze zarysowanych profilach. Zmiany te były różnej wielkości: największa miała maksymalną średnicę 3,5 cm, a najmniejsza 0,5 cm. Zmiany te były hipodense i przedstawiane z niejednorodnym wychwytywaniem materiału kontrastowego. Wyniki te, wraz ze wspomnianymi wcześniej ultradźwiękami, były zgodne z naczyniakami.
po rozpoznaniu wielu bezobjawowych naczyniaków wątroby i śledziony pacjentowi wyznaczono regularną obserwację.,
naczyniaki są najczęstszym łagodnym guzem litym wątroby.1,2,4 są to wrodzone zmiany naczyniowe, które występują z powodu hamartomatous proliferacji śródbłonka komórek naczyniowych, które nie są potencjalnie złośliwe.1 Istnieją 2 podtypy: jamiste (80%), które mogą rosnąć i powodować objawy; lub kapilarne, które są mniejsze naczyniaki, które są częściej wielokrotne i zwykle bezobjawowe.1 diagnoza jest zwykle przypadkowa.4 CT i MRI są najbardziej skuteczne metody diagnostyczne.,4,6,7 naczyniaków wątroby należy wyciąć tylko w przypadku wątpliwości co do diagnozy, objawów lub powikłań.1,4 u pacjentów ze skomplikowanymi lub bardzo objawowymi zmianami, resekcja chirurgiczna może być bardzo złożona. Inną opcją terapeutyczną, która jest czasami stosowana u tych pacjentów jest przezskórna embolizacja tętnicy wątrobowej.2,4
naczyniaki są najczęstszym łagodnym guzem pierwotnym śledziony.3,5-7 ich częstość występowania w autopsji waha się od 0,03 do 14%.3,5 tys. Od tego czasu odnotowano tylko 100 przypadków.,5 są to zwykle pojedyncze, małe, bezobjawowe zmiany i są 9 razy częstsze u kobiet.3 diagnoza jest zwykle przypadkowa, a kluczem do leczenia jest osiągnięcie prawidłowej diagnozy w celu podjęcia właściwych decyzji terapeutycznych.5 idealne leczenie naczyniaka śledziony nie zostało wyjaśnione.5 niektórzy autorzy opowiadają się za splenektomią ze względu na możliwe ryzyko nowotworu złośliwego w kierunku mięsaka naczyniakowego, twierdząc, że występuje to częściej w dużych naczyniakach lub gdy występuje rozproszone zajęcie śledziony. Ale rzeczywista możliwość nowotworu wydaje się odległa i nie jest dobrze określona.,5 inni autorzy bronią splenektomii ze względu na możliwe samoistne pęknięcie, zwłaszcza w zmianach dużych lub objawowych.5,8 seria Willcox et al., która jest największą publikowaną serią z 32 naczyniakami śledziony, zaleca monitorowanie małych zmian bezobjawowych, chociaż nie komentuje przypadków z wieloma naczyniakami.5 opcje chirurgiczne obejmowały częściową lub całkowitą splenektomię.3 przezskórna embolizacja jest opcją terapeutyczną, która jest również stosowana.3 kilka leków stosowanych w celu wywołania regresji naczyniaków wątroby lub śledziony nie wykazano skuteczności.,3
występowanie wielu naczyniaków w wątrobie i śledzionie u dorosłych jest bardzo rzadkie. Mogą pojawić się jako rozproszone hemangiomatozy w tak zwanych zespołów naczynioruchowych.6,7 po przeszukiwaniu bazy danych (Pubmed) za pomocą słów kluczowych hemangioma, spleen and liver znaleźliśmy tylko dwa przypadki podobne do tych, które prezentujemy w literaturze.2,3 w tych dwóch przypadkach zastosowano zabiegi: przezskórnej embolizacji naczyniaków wątroby i śledziony, a następnie splenektomii w jednym przypadku i splenektomii i obserwacji naczyniaków wątroby w drugim przypadku.,2,3 ponieważ nasz pacjent był bezobjawowy i diagnoza była pewna, zdecydowaliśmy się zastosować kryteria Willcox w naczyniakach śledziony i przyjęte w naczyniakach wątroby, co wiąże się z okresową obserwacją tych naczyniaków.5