Nonfluent/Agrammatic PPA (Polski)
zespoły FTD charakteryzujące się głównie stopniową utratą zdolności mówienia, czytania, pisania i rozumienia tego, co mówią inni należą do kategorii pierwotnej postępującej afazji lub PPA. PPA diagnozuje się, gdy spełnione są trzy kryteria:
- dochodzi do stopniowego upośledzenia języka (nie tylko mowy).
- problem językowy jest początkowo jedynym zaburzeniem.
- przyczyną jest choroba neurodegeneracyjna.,
eksperci dzielą PPA na trzy podtypy kliniczne w oparciu o konkretne umiejętności językowe, które są najbardziej dotknięte.
osoby z nonfluent / agrammatic wariantem PPA (nfvPPA, znany również jako PPA-G), zwany również postępującą afazją nonfluent lub PNFA, coraz trudniej mówić, ale nadal może przypomnieć znaczenia poszczególnych słów. Zdolność do tworzenia dźwięków za pomocą warg i języka jest spowodowana degeneracją części mózgu, które kontrolują pewne powiązane mięśnie; same mięśnie są jednak nienaruszone., Termin techniczny takich problemów to apraksja mowy (AOS). W rezultacie ich mowa staje się powolna i wymagająca wysiłku i mogą wydawać się fizycznie zmagać się z wytwarzaniem słów. Ale same problemy z mową nie są wystarczające do diagnozowania PPA. Gdy dominującym problemem jest mowa, a nie Język, diagnoza jest postępująca AOS, a nie PPA.
cechą definiującą jest zaburzenie gramatyki., Osoby z nfvPPA popełniają wiele błędów podczas mówienia, w tym pomijanie małych słów gramatycznych, niepoprawne używanie końcówek wyrazów i czasów czasowników i / lub mieszanie kolejności słów w zdaniach. W końcu, niektóre mogą rozwijać trudności w połykaniu, jak również bardziej rozpowszechnione objawy ruchowe podobne do tych obserwowanych w postaci dominujących ruchu FTD, takich jak zespół kortykobazowy.
poznaj objawy… poznaj objawy
Apraksja
trudności w wytwarzaniu ruchów warg i języka potrzebnych do mowy., Powoduje to zniekształcone lub nieprawidłowe dźwięki mowy z powolną, trudną mową i ruchami po omacku twarzy i ust w celu uzyskania prawidłowego dźwięku.. Wymowa jest często pierwszym objawem. Słowa wielosylabowe są najtrudniejsze do wytworzenia.
Agramatyzm
pomijanie słów w zdaniach, zwłaszcza krótkich łączących (np. „to”, „from”, „the.”Kolejność słów w zdaniach jest często Niepoprawna. Błędy popełniane są w użyciu końcówek wyrazów, czasowników i zaimków., Mowa ogranicza się do krótkich, prostych zwrotów, które są trudne do zrozumienia przez słuchacza z powodu przeoczeń i błędów. Jako przykłady: dotknięta osoba może użyć „seed” zamiast ” saw ” lub „throwed” zamiast ” throwed.”Mogą powiedzieć:” dzisiaj…idź na lunch…Ah…siostro ” za ” dzisiaj idę na lunch z moją siostrą.”
upośledzone rozumienie zdań złożonych
rozumienie pojedynczych słów nie ma wpływu, ale zdolność rozumienia długich lub trudnych gramatycznie zdań jest zmniejszona., Osoby z PPA mogą mieć coraz trudniejsze zrozumienie tego, czego doświadczają jako „zbyt dużej” informacji werbalnej, tj. oglądania telewizji lub rozumienia rozmowy w grupie.
mutyzm
osoba poszkodowana w ogóle nie mówi.
trudności w połykaniu
rozwijają się później w postępie choroby.
objawy motoryczne
mogą wystąpić deficyty ruchowe podobne do choroby Parkinsona., Osoba dotknięta chorobą może odczuwać powolny, sztywny ruch, tracić równowagę lub łatwo upadać, mieć trudności z używaniem ręki lub nogi oraz doświadczać ograniczonego ruchu oczu w górę iw dół.,
diagnoza
lekarze rozważą kliniczną diagnozę nfvPPA na podstawie tej kombinacji objawów:
- Apraksja mowy
- Agramatyzm
i co najmniej dwa z następujących objawów:
- zaburzenia rozumienia zdań złożonych
- rozumienie pojedynczych słów bez wpływu
- wiedza przedmiotowa bez wpływu
leczenie, zarządzanie i czego się spodziewać
podobnie jak w przypadku wszystkich form FTD, nie ma lekarstwa na PPA, a w większości przypadków jego progresji nie można spowolnić. Obecnie nie istnieją żadne leki w leczeniu PPA., Jednak niektóre terapie mogą pomóc zarządzać nim, pomagając osobie dotkniętej poprawić lub utrzymać zdolność do komunikowania się.
przezczaszkowa bezpośrednia stymulacja prądowa, powtarzalna przezczaszkowa stymulacja magnetyczna i terapia mowy wykazały pozytywne efekty, ale potrzeba więcej badań, aby zrozumieć związek między ilością i czasem leczenia a długofalowymi efektami. Wielu pacjentów z PPA rozwija behawioralne, społeczne i/lub motoryczne powikłania widoczne w innych formach FTD. U tych pacjentów rokowanie jest oczywiście gorsze, a zarządzanie bardziej skomplikowane., Pacjenci, u których nie wystąpią te dodatkowe objawy, są w stanie zachować niezależność i aktywny tryb życia przez dłuższy okres czasu.
genetyka
Nonfluent / agrammatic PPA może być sporadyczna, rodzinna lub dziedziczna. Większość przypadków nie są dziedziczne.
patologia
według raportów z autopsji, większość pacjentów nfvPPA (60%) mA nieprawidłowe nagromadzenie białka tau w mózgu, które różnią się od rodzaju białka tau, które gromadzi się w chorobie Alzheimera., Pozostałe osoby z nfvppa albo mają białko FTLD-TDP43 lub patologię Alzheimera na autopsji.