Ogniskowe segmentalne kłębuszkowe zapalenie nerek u pacjentów z sarkoidozą płucną | nefrología (wydanie angielskie)
treść
do Redakcji:
sarkoidoza może wywoływać śródmiąższowe ziarniniakowe zapalenie nerek (15% -40%), zaburzenia równowagi wapniowo-fosforowej (hiperkalcuria 50%, hiperkalcemia 10%), dystalna tubulopatia z moczówką prostą prostą cukrzycy, obturacyjna uropatia i błoniaste kłębuszkowe zapalenie nerek (GN); w mniejszym stopniu membranoproliferacyjne, mezangialne lub ogniskowe segmentalne kłębuszkowe zapalenie nerek (fsgn). Zgłaszamy istotną sprawę.,
nasz pacjent to 35-letni Marokańczyk, bez wcześniejszej choroby. Zabiegał o konsultację z powodu białkomoczu. Badanie fizykalne bez ustaleń. Badanie krwi stężenie kreatyniny w osoczu 1, 1 mg/dl, klirens kreatyniny 97ml/min/1, 73m2, nieselektywne białkomocz kłębuszkowy 3, 67 g/d. albumina 3, 9 mg/dl, cholesterol 239 mg/dl, analiza moczu z białkomocz 300 mg/dl i mikrohematuria., Szybkość sedymentacji krwinek czerwonych 8 mmHg 1. godzina, serologia wirusowa, markery nowotworowe, profil tarczycy, immunologia, elektroforeza białek, Immunoelektroforeza białek surowicy i moczu, profil hepatopancreatic i radiografia klatki piersiowej w normie. USG nerek z nerkami 110 i 114 mm i zakonserwowaną korą. Biopsja nerki (ryc. 1) pokazująca 7 kłębuszków: 3 sklerotyczne, 4 ze szklistymi zmianami segmentalnymi, proliferacją komórkową i synechią, ekspansją mezangialną, zwłóknieniem i zanikiem kanalików i/III stopnia, śródmiąższowymi naciekami limfoplazmatycznymi. Tętnice i tętnice bez zmian., W bezpośredniej immunofluorescencji: IgM i C”3 złogi w mezangium. Nie przeprowadzono mikroskopii elektronowej (EM). Gdy zdiagnozowano u niego FSGN, leczono go inhibitorami konwertazy angiotensyny (ACEI). Po 3 miesiącach białkomocz zmniejszył się do 1 G/d. rozpoczęto podwójną blokadę (ACEI i antagoniści receptora angiotensyny II). Po 6 miesiącach wskaźnik filtracji kłębuszkowej (GFR) pozostawał stabilny, a białkomocz wynosił 0,5-0,7 g/dobę. W wieku 12 miesięcy zaczął odczuwać bóle brzucha, biegunkę, wymioty i zwiększoną aktywność amylazy., Wykonano tomografię komputerową (CT) klatki piersiowej i brzucha, odsłaniając boczne węzły chłonne szyjne, pachowe, pachowe, śródpiersiowe i wątrobowe oraz guzki śródpiersiowe. Seria kości i profil tarczycy w normie, serologia wirusa Epsteina-Barr, cytomegalii, różyczki, brucelozy, kiły i toxoplasmy oraz markery nowotworowe ujemne, enzym konwertujący angiotensynę 46,3 U / l (zakres 20-70), 25oh Witamina D3 15,3 ng / ml, 1-25 di(OH) Witamina D3 45.,4 mg/ml (zakres 18-78), nienaruszony parathormon 30 mg/ml (zakres 15-60), wapń z moczem 40 mg/d, fosfaturia 732 mg/d, kalcemia 10 mg/dl, fosfatemia 3,0 mg/dl. Bronchoskopia z płukaniem oskrzelowo-płucnym i aspiracją igłową śródpiersia węzłów chłonnych z przewagą makrofagów. Biopsja przezoskrzelowa wskazująca na niezniszczający się ziarniniakowy proces zapalny, nagromadzenie histiocytów i olbrzymich komórek wielojądrzastych. Kultura Zhiel-Neelsena i Lowensteina negatywna. Płukanie oskrzelowo-płucne z przewagą limfocytów i zwiększonym stosunkiem CD4/CD8., Po rozpoznaniu sarkoidozy rozpoczęto leczenie prednizonem i utrzymywano je przez 12 miesięcy. Rozwijał się przychylnie. Tomografia komputerowa po 6 miesiącach wykazała zanik limfadenopatii śródpiersia i zajęcie miąższu. Po 24 miesiącach GFR pozostał stabilny, białkomocz utrzymał się na poziomie 0,5 g / d i nie odnotowano istotnych incydentów.
związek między sarkoidozą a FSGN sięga 1978.1 tylko 7 przypadków opisano w PubMed1-7 (Tabela 1). Dotyczą one 50% mężczyzn, ze średnim wiekiem 37,8 lat. U wszystkich białkomocz znajdował się w zakresie nerczycowym., Niewydolność nerek wystąpiła tylko w 2 Przypadkach i w obu przypadkach doszła do końcowego stadium, wymagającego hemodializy, a następnie przeszczepu nerki. We wszystkich przypadkach odpowiedź na objawy płucne była dobra, jednak nie było tak w przypadku rozwoju białkomoczu, który pozostał w zakresie nerczycowym U 4, zmniejszył się ilościowo U 2 i ustąpił U 2 innych. Diagnoza GN po diagnozie sarkoidozy wystąpiła w 50% przypadków. We wszystkich biopsjach stwierdzono stwardnienie kłębuszkowe, ogniskowe zmiany segmentalne i hialinozę., Stwierdzono tylko zanik kanalików w 5, śródmiąższowe nacieki zapalne w 4, synechiae i zwiększona matryca mezangial w 3, włóknienie przykłębuszkowe w 2 i ujemna Immunofluorescencja bezpośrednia w 2 z osadami IgG w 1, C „3 w 4, IgM w 4 i C” 1q w 1 przypadku zlokalizowanym w mezangium i subendothelium. EM wykonano tylko w 2 przypadkach, w obu przypadkach stwierdzono fuzję podocytów i brak kompleksu immunologicznego. W zaledwie 12 opisanych przypadkach stwierdzono śródmiąższowe ziarniniaki nerek z udziałem 12,5%, mniej niż w literaturze (15-40%)., Prawidłowa ewolucja GFR i białkomoczu w leczeniu zachowawczym była zauważalna i nie poprawiła się poprzez dodanie kortykosteroidów w leczeniu choroby płuc.
to skojarzenie może być paradoksalne. W sarkoidozie występuje nierównowaga immunologiczna z podwyższoną regulacją szlaku TH1, a w fsgn podwyższoną regulacją szlaku TH2.8,9 jednak w późnych stadiach przeważa TH17, indukując wydzielanie interleukiny 1710, sprzyjając rozwojowi zwłóknienia. Cytokina podobna do kardiotropiny 1, biorąca udział w rozwoju FSGN, zwiększa się w szlaku TH17,11-13, który może być łącznikiem między obydwoma.,11
przedstawiamy przypadek pacjenta z początkiem FSGN, u którego w tym roku zdiagnozowano sarkoidozę, z dobrym rozwojem płuc i nerek po leczeniu kortykosteroidami i blokadą układu renina–angiotensyna-aldosteron.