Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC)
u pacjentów z PSC istnieje ryzyko wystąpienia innych związanych z tym problemów.
- zwężenie Dominujące
zwężenie dominujące jest zablokowaniem jednego z dużych przewodów żółciowych, które służą do odprowadzania żółci z mniejszych przewodów żółciowych w wątrobie i dostarczania jej do jelita cienkiego. Dominujące zwężenie występuje u siedmiu do dwudziestu procent pacjentów z PSC. Gdy dominujące zwężenie jest obecny, żółć jest zablokowany przed przepływem przez przewód żółciowy, a zatem może z powrotem w wątrobie., Substancje normalnie wydalane z żółcią gromadzą się w krwiobiegu i tkankach ciała. Może to prowadzić do żółtaczki (żółtawe przebarwienia oczu i skóry), tworzenia się kamieni w drogach żółciowych i infekcji dróg żółciowych znanych jako zapalenie dróg żółciowych. W ERCP kawałek plastikowej rurki zwanej „stentem” może być umieszczony w obrębie dominującego zwężenia w celu złagodzenia blokady.
- niedobory witamin rozpuszczalnych w tłuszczach
witaminy A, D, E i K są znane jako witaminy rozpuszczalne w tłuszczach, ponieważ rozpuszczają się w olejach, a nie w wodzie., Jedną z funkcji żółci jest to, że poprawia zdolność jelita do rozpuszczania i wchłaniania tych witamin. Jeśli żółć z wątroby nie dostanie się do jelit w odpowiednich ilościach, witaminy rozpuszczalne w tłuszczach mogą nie zostać wchłonięte i mogą wystąpić niedobory. Zablokowanie dróg żółciowych może również powodować biegunkę, ponieważ tłuszcz w diecie będzie słabo wchłaniany.
- osteoporoza
osteoporoza lub przerzedzenie kości jest kolejnym powikłaniem PSC. Przyczyna osteoporozy w PSC jest niejasna., W rezultacie, skanowanie gęstości kości (zwane również absortiometrią rentgenowską o podwójnej energii lub skanowaniem DEXA) powinno być wykonywane w regularnych odstępach czasu.
- rak dróg żółciowych
ryzyko rozwoju raka dróg żółciowych (znany jako rak dróg żółciowych) jest większe u pacjentów z PSC niż w zdrowej populacji. Rak dróg żółciowych może wystąpić u 7 do 15% pacjentów z PSC. Pacjenci z przewlekłą chorobą zapalną jelit i palacze są narażeni na największe ryzyko., Ponieważ nie ma wczesnych objawów raka dróg żółciowych, które ułatwiają odróżnienie od objawów PSC, trudno jest wcześnie zdiagnozować. Naukowcy i lekarze nadal pracować nad sposobami podejmowania wczesnej diagnozy dróg żółciowych.
- marskość wątroby
marskość wątroby jest procesem Zaawansowanego bliznowacenia wątroby. Zwłóknienie lub blizny wątroby widoczne w marskości prowadzi do zmniejszenia przepływu krwi przez wątrobę. Zapobiega to pełnieniu przez wątrobę krytycznych funkcji oczyszczania krwi i składników odżywczych wchłanianych z jelit., Efektem końcowym jest niewydolność wątroby.
marskość wątroby jest siódmą główną przyczyną zgonów w Stanach Zjednoczonych i może być spowodowana przez wiele innych procesów, takich jak choroba genetyczna zwana hemochromatozą, infekcje wirusowe, takie jak zapalenie wątroby lub alkoholizm. Aby dowiedzieć się więcej na temat marskości wątroby i jej potencjalnych powikłań, kliknij tutaj, aby uzyskać dostęp do broszury dla pacjentów opublikowanej przez ACG na temat marskości wątroby.
u pacjentów z PSC mogą wystąpić wtórne problemy, które mogą ostatecznie doprowadzić do nieodwracalnej niewydolności wątroby., Problemy te obejmują krwawienie z obrzęk żył (żylaki) najczęściej w przełyku, gromadzenie płynu w jamie brzusznej (wodobrzusze) i nogi, i epizody splątania (encefalopatia wątrobowa) ze względu na niezdolność blizny wątroby do usuwania toksyn z krwiobiegu.
- rak jelita grubego
istnieje zwiększone ryzyko raka jelita grubego u pacjentów z PSC, u których występuje również choroba zapalna jelit. Zaleca się kolonoskopię z biopsjami jelita grubego raz w roku.
jakie są metody leczenia PSC?,
badano wiele leków, ale żaden z nich nie zmienił przebiegu PSC. Wynika to przede wszystkim z niepewności co do jego przyczyny. Leki takie jak kwas ursodeoksycholowy (UDCA), kolchicyna, steroidy i metotreksat były stosowane w leczeniu PSC. Trwają badania oceniające większe dawki UDCA niż poprzednio stosowane.
terapia jest ukierunkowana na leczenie objawów, zapobieganie i leczenie powikłań PSC. Pacjenci z PSC powinni unikać wszelkich rzeczy, które mogą powodować lub nasilać uszkodzenie wątroby, takich jak alkohol., Należy wykonać szczepienia przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A I B. Suplementy witaminowe powinny być przepisywane pacjentom z zaawansowaną chorobą, narażonym na niedobory. Leki takie jak difenhydramina, cholestyramina, ryfampicyna i fenobarbital były pomocne w łagodzeniu świądu. Leczenie osteoporozy polega na uzupełnianiu wapnia i witaminy D. leczenie świądu i osteoporozy w PSC jest podobne do leczenia pierwotnej marskości żółciowej (patrz poniżej). Alendronian jest lekiem często stosowanym w celu zmniejszenia dalszej utraty tkanki kostnej, która może pomóc w PSC.,
kandydatami do przeszczepienia wątroby są pacjenci z powikłaniami marskości wątroby oraz pacjenci z nawracającym zapaleniem dróg żółciowych. Przeszczep wątroby jest jedynym skutecznym sposobem leczenia pacjentów, u których rozwinęło się późne stadium PSC (marskość wątroby). Badania wykazały, że około osiemdziesiąt do dziewięćdziesięciu procent pacjentów, którzy przeszli przeszczep wątroby z powodu późnego stadium PSC, żyje jeden do trzech lat później. Po przeszczepie wielu pacjentów zgłasza dobrą jakość życia.,
Autor(y) i data (y) publikacji
Young-Mee Lee, MD, and Marvin Jose Lopez, MD, New England Medical Center, Boston, MA – Published December 2004. Aktualizacja Styczeń 2010.
powrót do góry