PMC (Polski)
dyskusja
BN pojawia się zwykle w dzieciństwie lub okresie dojrzewania i rzadko jest wrodzony.1,2 najbardziej rozpowszechniona forma, DBN, jest przedstawiona jako samotna, symetryczna i intensywnie pigmentowana grudka lub guzek mierzący mniej niż 1 cm i występuje głównie na tylnej części rąk lub stóp; lub lokalizacje jako twarz iskalp.1,2 może wpływać na błony śluzowe i pozaustrojowe. Odmianą CBN jest guzek lub płytka, Zwykle o średnicy 1-3 cm, o gładkiej, nieregularnej powierzchni, najczęściej występującej w okolicy pośladkowej, sacrococcygeal lubscalp.,Wzrost 1,2 jest nietypowy i powinien wzbudzić podejrzenie łagodnej degeneracji.1,2,4,5
złośliwy BN ma zwykle wygląd wielowątkowy, o postępującym wzroście i średnicy ponad 3 cm, zlokalizowany na skórze głowy.1 może powstać z BN, otaor Ito lub de novo, a jego zachowanie biologiczne jest pewne.1,2,4,5 zwyrodnienie złośliwe jest nieznaneopóźnienie i rokowanie, z wysokim wskaźnikiem nawrotów i przerzutów, w szczególności do węzłów chłonnych.,1,2,4,5 charakterystyka wysokiego ryzyka formalignancy w BN są: Rozmiar >2 cm, powierzchnia wielowarstwowa, lokalizacja w skórze głowy i wzrost.1,2,4,5,6 uważa się, że BN wywodzi się z niekompletnej migracji komórek prekursorowych melanocytów, pochodzących z grzebienia neuronowego, w drodze do naskórka. Histologicznie istnieją melanocyty dendrytyczne, zgrupowane w górnej ipoddej skórze właściwej, z aktywną produkcją melaniny, podczas gdy w złożonych i śródskórnych melanocytach skórnych nie wytwarzają lub wytwarzają niewiele melaniny.,1
CBN odróżnia się od DBN pigmentowanymi melanocytami w skórze właściwej, zgrupowanymi wrzecionowato zawierającymi niewielką lub żadną melaninę, które często przenikają przez podskórną warstwę jako dobrze zdefiniowane Wyspy.1,2,3,4,5,6 chociaż nie ma jednolitych kryteriów rozróżnienia, wysoka aktywność mitotyczna (>2 / mm2), wyraźna atypia cytologiczna, martwica, Głębokie nacieki i atypowe postacie mitotyczne.,1,2,3,4,5,6 co najmniej jedno z następujących odkryć charakteryzuje CBN jako nietypowe: asymetria, ogniskowa infiltracja lubhypercelularność, pleomorfizm z hiperchromazją, proeminent nucleoli, ioccasional mitoses (< 2/mm2) . 1,2,3,4,5,6
ze względu na nakładające się cechy pośrednie między atypowym CBN a złośliwym CBN/czerniakiem, jego rozróżnienie pozostaje wyzwaniem.5,7 ACBNs wykazuje tendencję do wykazywania wyższego wskaźnika proliferacyjnego przez proliferacyjny antygen jądrowy komórki (PCNA) oraz Mib-1, jak również znacznie wyższy wskaźnik mitotyczny w porównaniu z typowym CBN.,
ekspresja Argyrophilic nucleolar organizer regions (AgNORs) została uznana za rokowanie zmiany melanocytowej. Średnia liczba agnor na jądro (liczba AgNOR), ich rozmieszczenie (konfiguracja) i stosunek obszar agnor/obszar jądrowy mogą być przydatne do odróżnienia łagodnych od złośliwych zmian melanocytowych, chociaż z możliwym nakładaniem się. Zwykle Istnieje liniowa zależność między liczbą AgNOR i punktami immunostaining PCNA, które mogą być dodatkowymi parametrami do rozpoznania CBN.,7
techniki molekularne guza pierwotnego, takie jak porównawcza hybrydyzacja genomowa(CGH) lub hybrydyzacja fluorescencyjna in situ, mogą pomóc w ustaleniu melanomadiagnozy. Badania te wymagają jednak dalszej niezależnej walidacji i nie są obecnie powszechnie dostępne.8
CGH w niektórych przypadkach dużych płytkowych typu BN z podskórnymi guzkami komórkowymi mają aberracje chromosomowe typowe dla czerniaka. Guzki wykazały przyrosty związane zchromosomem 6p i straty związane z chromosomem 6Q, które należą do najczęściej stwierdzanych aberracji w czerniaku., W mniej komórkowych okolicach, które wyglądały na reprezentatywne, aberracje te nie występowały.9
Duże BN z głęboką, wielowątkową konfiguracją należy interpretować ostrożnie,a biopsja powierzchowna może być myląca. Pacjenci z histologicznie niejednoznacznymi, podskórnymi proliferacjami melanocytowymi, wykazującymi aberracje liczby kopii, powinni poddać się uważnej obserwacji klinicznej.10
mutacje somatyczne w kodonie 209 GNAQ, genie kodującym podjednostkę α białka sygnałowego Q, mogą występować nawet w 80% BN.,10
trudne rozróżnienie ACBN od czerniaka związanego ze wzrostem, cecha wysokiego ryzyka, ale nietypowa w CBN, uzasadnia jego całkowitą resekcję i długotrwałą obserwację tych pacjentów. Dalsze badania, w tym analiza molekularna igenetyczna dostarczy cennych spostrzeżeń i może być przydatna w różnicowaniu typowego CBN od złośliwego BN, ale dokładna historia i badanie fizykalne, z uwzględnieniem wzrostu zmiany, pozostają fundamentalne dla wczesnej interwencji.