PMC (Polski)
pytanie: 50-letni mężczyzna, który niedawno zakończył chemioterapię konsolidacyjną w ostrej białaczce mielocytowej, wystąpił z bólem dolnej części pleców promieniującym do prawej nogi. Nie miał nietrzymania moczu w jelitach ani pęcherzu. Pacjent zgłaszał również wzrost wielu zielonkawych guzków skóry na kilka tygodni przed prezentacją (ryc. 1). Biopsja szpiku kostnego nie wykazała komórek białaczkowych na 1 miesiąc przed prezentacją.,
guzek skórny o średnicy 12 mm
w badaniu fizykalnym pacjent miał prawidłowy chód i czucie, ale zmniejszył się odruch kostny, a test podniesienia prostej nogi był pozytywny po prawej stronie. Na tułowiu i udach występuje kilka 1-2 – centymetrowych, zielonkawych guzków.
Jakie jest pochodzenie stanu skóry tego pacjenta i jak ma to związek z bólem dolnej części pleców?
odpowiedź: ten pacjent ma chloromaki (mięsaki ziarniniakowe) skóry i opon mózgowych, które powodują ucisk korzenia nerwu rdzeniowego., Chloroma jest zdefiniowany jako zielony guz składający się z komórek białaczkowych, z połączeniem formy słowa „chloro -” pochodzi z greckiego dla Zielonego (jak w chlorofilu). Zielony kolor jest najbardziej zauważalny wokół czerwonej grudki na skórze na rysunku 1.
rezonans magnetyczny kręgosłupa (ryc. 2) wykazał rozproszone nacieki białaczkowe w całym kręgosłupie, powodując ucisk końskiego ogona, a następnie nakłucie lędźwiowe ujawniło komórki limfoblastyczne. Biopsja guzków skóry pacjenta potwierdziła obecność komórek białaczkowych (ryc. 3).,
biopsja skóry pokazująca naciek komórek białaczkowych
chloroma są rzadkim objawem zarówno ostrej białaczki szpikowej, jak i ostrej białaczki limfocytowej. Zwykle są postrzegane u młodszych pacjentów z białaczką i zostały opisane w prawie każdej lokalizacji anatomicznej., W większości przypadków guz jest związany z współistniejącą ostrą białaczką; w rzeczywistości może zwiastować nawrót hematologiczny, jak u tego pacjenta.1
histologicznie chloroma składa się z komórek pierwotnych typu mieloidalnego lub monoblastoidalnego. Zielonkawy odcień guza jest spowodowany mieloperoksydazą znajdującą się w leukocytach neutrofilowych. Warunki, które mogą być mylone z chloroma (jeśli diagnoza białaczki nie została jeszcze wykonana) są histiocytic chłoniaka i ziarniniak eozynofilowe.2
Chloroma rzadko powodują ucisk rdzenia kręgowego.,3 większość przypadków ostrego zespołu końskiego ogona jest spowodowana mechanicznym uciskiem korzeni nerwowych rdzenia przez guz lub infekcję. Najczęstsze nowotworowe przyczyny kompresji rdzenia kręgowego obejmują prostaty, piersi i raka płuc. Leczenie zespołu końskiego ogona wymaga pilnej dekompresji zaangażowanych korzeni nerwowych, z radioterapią, podawanie sterydów, chemioterapii lub chirurgii.4
pacjent przeszedł pilne całkowite napromieniowanie kręgosłupa, co spowodowało szybkie zmniejszenie bólu w dolnej części pleców., Następnie zrezygnował z dalszej chemioterapii, decydując się na opiekę paliatywną.