PMC (Polski)
leukocytoclastic vasculitis (LCV), zwane również nadwrażliwością vasculitis, jest zapaleniem naczyń w małych naczyniach o zgłaszanej częstości występowania około 30 przypadków na milion osób rocznie i uważa się, że dotyczy mężczyzn i kobiet w równej liczbie.1,2 skóra jest narządem najczęściej biorącym udział w LCV. Typowym objawem jest bolesna, paląca wysypka, występująca głównie w kończynach dolnych (ryc. 1), przy czym u jednej trzeciej pacjentów występuje zajęcie tułowia i kończyny górnej.,3 najczęstszą skórną manifestacją LCV jest wyczuwalna plamica.1-3 inne objawy skórne obejmują wysypkę plamkowo-grudkową, bullae, grudki, blaszki, guzki, owrzodzenia i livedo reticularis.4 pacjenci z LCV mogą również występować z artralgias lub artretyzm obejmujący kolana lub kostki.,4 The differential diagnosis for LCV includes drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome, amyloidosis, antiphospholipid syndrome, atrial myxoma, Behcet disease, Churg-Strauss syndrome, granulomatosis with polyangiitis, Henoch-Schonlein Purpura, urticarial vasculitis, immune thrombocytopenic purpura, and meningococcemia.5 Multiple etiologic factors including drugs, infections, foods, autoimmune diseases, collagen vascular diseases, and malignancies have been associated with LCV.,1 chociaż dokładny mechanizm patogenny pozostaje do wyjaśnienia, uważa się, że biorą w nim udział krążące kompleksy immunologiczne.6
kończyny dolne 31-letniej kobiety przedstawiającej się na pogotowiu. Pacjent zgłaszał kilkudniowe bóle stawów i umiarkowanie bolesną, palącą wysypkę obejmującą nogi i rozciągającą się do podbrzusza, poprzedzoną zespołem wirusowym.
Ten obraz pokazuje nieblanching namacalne plamica do kończyn dolnych z niektórych obszarów łączą się tworząc tablice. Wyniki są zgodne z leukocytoklastycznym zapaleniem naczyń.,
w ocenie pacjentów z LCV, badania laboratoryjne, w tym morfologia, szybkość sedymentacji erytrocytów, biochemia profil z czynnością wątroby i nerek, i moczu są przydatne w wykluczeniu innych naczyń, określenie obecności choroby ogólnoustrojowej, i identyfikacji zaburzenia związane, które mogą dostarczyć informacji prognostycznych.,4 pacjenci z podejrzeniem LCV przedstawienia do oddziału ratunkowego mogą wymagać pozajelitowych leków przeciwbólowych do kontroli bólu, a pacjenci nie wymagające hospitalizacji powinny być kierowane do dermatologa po wypisie. Rozpoznanie LCV jest potwierdzone na badaniu histologicznym biopsji z obszaru dotkniętego chorobą, która wykazuje okołonaczyniowe i naczyniowe nacieki leukocytowe wraz z martwicą fibrynoidową.1 łagodny, ograniczony do skóry LCV nie wymaga leczenia oprócz odpoczynku, uniesienia nóg, okładów lodowych do dotkniętego obszaru i usunięcia lub leczenia przyczyny podżegania.,7 obecność bólu stawów lub zapalenia stawów wymaga stosowania niesteroidowych leków przeciwzapalnych lub krótkiego kursu doustnych steroidów (np. prednizonu lub methlprednizolonu) w dawce 1 mg/kg/dobę przez 4 tygodnie, a następnie stożka steroidowego. Większość pacjentów reaguje na takie leczenie.15 mg/kg mc.), a następnie doustne kortykosteroidy w cięższych przypadkach. Kolchicyna była również podobno przydatna u pacjentów z objawami skórnymi i stawowymi, chociaż sukces w małym, randomizowanym kontrolowanym badaniu był ograniczony.,Kolchicynę należy stosować ostrożnie u osób z chorobami nerek i u kobiet w ciąży. Większość pacjentów z leukocytoklastyczne zapalenie naczyń skóry są traktowane w warunkach ambulatoryjnych. Leczenie szpitalne jest konieczne u pacjentów z ciężkimi układowymi zespołami naczyniowymi i ciężkimi zaburzeniami czynności narządów. W przypadku braku wewnętrznego zaangażowania większość przypadków LCV ustępuje w ciągu tygodni lub miesięcy, przy czym u około 10% pacjentów występuje choroba przewlekła lub nawracająca.10