PMC (Polski)
Etiopatogeneza
w całej populacji przeprowadzono kilka badań, w których oceniano porażenia nerwów ocznych, krętkowych i porywających czaszkę. Największy z nich pochodził z Mayo clinic: zbadano 4000 przypadków porażeń nerwów czaszkowych. Według tego badania trzecie porażenie nerwu przyczyniło się do 28% wszystkich przypadków porażenia nerwów ocznych. Porażenie nerwu szóstego było najczęstsze (43%), a porażenie nerwu czwartego czaszkowego (15%) było najmniej częste.,
Berlit oceniła w latach 1970-1984 w badaniu retrospektywnym 412 pacjentów z izolowanymi i nabytymi porażeniami nerwów ocznych, uczestniczących w ostrych ośrodkach neurologii w Heidelbergu i Mannheim. Porażenia nerwu wzrokowo-ruchowego występowały częściej (41,7%) niż u porywaczy (40%), nerwu krętkowego (6,1%) lub złożonych porażeń nerwu ruchowego gałki ocznej (12,1%).
niedowład nerwu wzrokowo-ruchowego nie powodował zajęcia źrenic u 62,7% pacjentów; dotyczyło to w szczególności porażeń nerwów III naczyniowych (69%), zapalnych (68%) i nieokreślonego pochodzenia (71%). U 92% pacjentów z nowotworem i 78.,5% z tętniakiem źrenica była ustalona i rozszerzona podczas badania. Wynik tego badania był w przeciwieństwie do innych serii, które zgłaszają porażenie nerwu szóstego jako najczęstsze porażenie nerwu ocznego, a następnie porażenie nerwu trzeciego i czwartego.
Rucker w 1958 r.przedstawił kompleksowy przegląd przyczyn porażenia nerwów wzrokowych. Obejmował 1000 przypadków porażenia nerwów czaszkowych. Izolowane porażenie trzeciego nerwu występowało w 34% przypadków poprzedzonych porażeniem szóstego nerwu w 41% przypadków. W 28% przypadków porażenia trzeciego nerwu nie można ustalić przyczyny., W pozostałych przypadkach najczęstszymi przyczynami były tętniaki (19%), choroby naczyniowe (18%), uraz głowy (15%) i nowotwory (10%). Rucker ponownie w 1966 roku podjął badania dla kolejnych 1000 przypadków w celu określenia względnej częstości różnych etiologii.
, w 1992 roku zrewidował 1278 przypadków porażenia nerwów czaszkowych. Obejmowały one zarówno przypadki wrodzone, jak i nabyte. Porażenie nerwu szóstego było najczęściej dotkniętym nerwem, a następnie odpowiednio trzecim i czwartym porażeniem nerwu czaszkowego. W przypadku izolowanego porażenia trzeciego nerwu najczęstsze były przyczyny naczyniowe i nieokreślone., Tętniaki były postrzegane rzadziej jako przyczyna.
Green i in., w 1964 roku przebadano 130 pacjentów z nabytym trzecim porażeniem nerwowym. Ich badania wykazały, że częstość występowania izolowanego porażenia nerwu wzrokowego jest niska w pierwszej dekadzie i wzrasta z każdą dekadą do siódmej dekady, a następnie gwałtownie spada. Około 75% pacjentów było w wieku powyżej 40 lat. Tętniaki naczyniowe były najczęstszą przyczyną w ich serii, co stanowiło 29,2% wszystkich przypadków. Cukrzyca (19,2%), zapalenie nerwu (15,4%), uraz (10,8%), nowotwory (3,8%), kiła (9,2%) i inne (3.,8%) były wśród innych etiologii.
Trzecie porażenie nerwowe stanowiło 26% wszystkich przypadków. Wśród 42 przypadków trzeciego porażenia nerwów, 15 było wrodzonych, 4 było pourazowych, 3 było zapalnych, a 5 miało etiologię naczyniową.
trzydzieści przypadków izolowanego porażenia trzeciego nerwu w wieku poniżej 20 lat zostało przebadanych przez Millera w John Hopkins Hospital przez okres 25 lat. Prawie 43% przypadków miało etiologię wrodzoną., Nabyte były najczęściej z powodu urazu i infekcji, a następnie nowotworów, tętniaków i migreny okulistycznej.
przeprowadzono retrospektywne badanie wszystkich pacjentów z nabytym porażeniem nerwu czaszkowego III, IV lub VI, którzy byli obserwowani na oddziale ortoptycznym w Ninewells Hospital w Dundee, w okresie 9 lat od 1984 do 1992. Łącznie zidentyfikowano 165 przypadków.
porażenia nerwowe VI stanowiły większość pacjentów (57%), przy czym porażenia nerwowe IV (21%) występowały częściej niż porażenia nerwowe III (17%) i liczne (5%)., Około 35% przypadków miało nieznaną etiologię, a 32% etiologię naczyniową. U około 57% wszystkich pacjentów całkowita poprawa nastąpiła (mediana okresu 3 miesięcy), a u 80% co najmniej częściowa poprawa. Wyniki są kontrastowane z wynikami poprzednich badań.
Victor zbadał 16 dzieci z wrodzonym jednostronnym porażeniem nerwu wzrokowo-ruchowego w szpitalu Johna Hopkinsa. Ing i in. zbadano 54 dzieci z trzecim porażeniem nerwowym. W serii 20% przypadków było wrodzonych. Nabyte przypadki były najczęściej spowodowane urazem (57%), a następnie zapaleniem (13%)., Ng i Lyons w 2005 r. przebadały 18 dzieci poniżej 14 lat z porażeniem nerwu wzrokowo-ruchowego, z czego 10 to mężczyźni, a 8 to kobiety. Trzynaście z 18 (72%) dzieci było w grupie wiekowej amblyogennej, zdefiniowanej jako 8 lat lub mniej. Mechanizmy etiologiczne były wrodzone u 6 pacjentów (33%), traumatyczne U 5 (28%), nowotworowe u 4 (22%), naczyniowe u 2 (11%), migrenowe lub parainfekcyjne u 1 (6%).
najczęstszym mechanizmem izolowanego, wrodzonego porażenia trzeciego nerwu jest okołoporodowe uszkodzenie nerwu obwodowego. Zmiany jądrowe nie są uważane za przyczyny w tych przypadkach., Wrodzone przypadki wykazują przewagę dla prawego oka.
zakłada się, że jest to związane z urazem porodowym, ponieważ lewa potylica-poprzeczne położenie płodu jest najczęstszą pozycją potylicy podczas porodu. Większość przypadków wrodzonych uważano za izolowane bez żadnych związanych z nimi nieprawidłowości; jednak niektóre doniesienia zostały wykonane o skojarzeniach wrodzonych porażeń nerwu wzrokowo-ruchowego., Balkan i Hoyt w 1984 opisali kilku pacjentów z wrodzonymi porażeniami trzeciego nerwu z towarzyszącymi deficytami neurologicznymi, na które składają się kontralateralne porażenie połowicze U 3 pacjentów, monoplegia u 1 pacjenta, uogólnione opóźnienie rozwojowe u 2 pacjentów. Keith w 1987 roku zgłosił 1 pacjenta z opóźnieniem rozwojowym i autyzmem, 1 z rozwidleniem kręgosłupa, 1 z zespołem Goldenhara i 1 pacjenta z powiększonymi komorami i hipoplazją płata skroniowego., Hamed, w 1991, opisał 2 pacjentów z wrodzonym porażeniem nerwu trzeciego z niedowładem połowiczym, 2 z wodogłowiem, 1 z paraparezą spastyczną, 1 z niedowładem twarzy, 1 z dysplazją przegrodowo-wzrokową, 1 z zespołem nerwu wzrokowego, 1 z małym r śródmózgowia i niedowładem nerwów czaszkowych VII-XII i 1 pacjent z zespołem Goldenhara i wodogłowiem. Po tych sprawozdaniach, Ing et al., w 1992 opisał 2 przypadki wrodzonego porażenia nerwu wzrokowo-ruchowego z porażeniem mózgowym i 1 z zespołem Mobiusa., W 1997 roku Tsaloumas i Willshaw zgłosili opóźnienie rozwojowe, drgawki i problemy behawioralne u 3 pacjentów z wrodzonym porażeniem trzeciego nerwu; porażenie mózgowe u 1 pacjenta, zawał pnia mózgu u 1 pacjenta, zawał móżdżku u 1 pacjenta, deformację Chiariego u 1 pacjenta, uszkodzenie śródmózgowia U 1 pacjenta i naczyniak śródmózgowia u 1 pacjenta. Biały i inne zgłosiły dwa przypadki wrodzonego porażenia trzeciego nerwu z naczyniakiem twarzy, naczyniakiem móżdżku i pozornym porażeniem wzrokowym., Sun i Kao opisali dwa przypadki wrodzonego porażenia nerwu wzrokowo-ruchowego z deficytami neurologicznymi i zaburzeniami ośrodkowego układu nerwowego (OUN). Jeden z tych pacjentów miał hipoplazję śródmózgowia i ciałka kolosowego, a drugi miał rozszerzenie komór i brak przegrody pellucidum (zespół de Morsiera).
w 1999 r.Mudgil i Repka zgłaszali incydent naczyniowo-mózgowy U 4 pacjentów, malformację tętniczo-żylną u 1 pacjenta, torbiel pajęczynówki tylnej U 1, Mobiusa u 1, czaszkowo-kostną U 1, zanik pnia mózgu u 1 i powiększenie komór U 1 pacjenta., Ostatnio NG i Lyons, w 2005, opisali panhypopituitarism wraz z hipoplazją nerwu wzrokowego, sensoryneural ubytek słuchu, naczyniówki splotu torbieli u 1 pacjenta wrodzonego porażenia nerwu wzrokowo-ruchowego i holoprosencephaly z wadą migracji OUN u 1 pacjenta.
częstość występowania niedowidzenia chorego oka jest wyższa w wrodzonych przypadkach porażenia trzeciego nerwu. W badaniu Victora 9 z 12 przypadków miało niedowidzenie. Najlepsza ostrość wzroku w tych niedowidzących oczach wynosiła 6/12. W badaniu ING et al., 5 z 11 przypadków porażenia wrodzonego miało widzenie 6/12 lub lepsze., Czasami, nonpalsied oko może rozwijać niedowidzenie zamiast palsied oko. Może to być możliwe ze względu na preferencję fiksacji dotkniętego oka lub współistniejące oczopląs, który zostaje zwilżony w bardziej paretycznym oku.
źrenica jest w większości przypadków porażeniem nerwu trzeciego. Zaangażowany uczeń może być albo stałe i rozszerzone z powodu utraty unerwienia do brodawkowatego zwieracza lub miotyczne z powodu nieprawidłowego unerwienia.
trzecie porażenie nerwowe jest czasami skomplikowane z powodu nieprawidłowego unerwienia. Jest to widoczne zarówno w nabytych i wrodzonych przypadkach., Miller udokumentował nieprawidłową regenerację w 8 z 13 przypadków wrodzonych, podczas gdy Victor w 10 z 16 przypadków. W przypadku nabytego trzeciego porażenia nerwowego etiologia różni się w różnych grupach wiekowych. U dzieci najczęstszymi przyczynami są urazy (20%), stany zapalne (13%), guzy (10%), podczas gdy u dorosłych etiologie naczyniowe, tętniaki i urazy są głównymi etiologiami.
traumatyczne porażenia nerwów są częstsze u młodych dorosłych samców. W jednym badaniu przeprowadzonym przez elstona mężczyźni stanowili 16 na 20 przypadków., Trzeci nerw zwykle bierze udział w ciężkim, szybkim zamkniętym urazie głowy przez oderwanie od mezencefalonu, pierwotną martwicę stłuczenia lub krwotok wewnątrz i krocza w przestrzeni podpajęczynówkowej.
trzeci nerw może być zaangażowany na dowolnym poziomie, od poziomu jego jądra w śródmózgowiu do jego obszaru zaopatrzenia w orbicie. Zmiany jądrowe są zwykle spowodowane patologią naczyń, demielinizacją lub nowotworami. Zmiany te mają zmienną prezentację w zależności od zaangażowania różnych subnuklei., Zmiany jądrowe zwykle występują jako jednostronne porażenie trzeciego nerwu z kontralateralnym zajęciem górnego odcinka prostownika (SR) i dwustronnym opadaniem powiek lub dwustronnym trzecim nerwem, z wewnętrznym ophthalmoplegią lub bez.
zmiany fascynujące, takie jak jądrowe, są również spowodowane patologią naczyń, demielinizacją lub nowotworami. Zmiany te mogą dotyczyć otaczających struktur pnia mózgu, a tym samym mogą występować z objawami kontralateralnej porażenia połowicznego lub kontralateralnego drżenia intencyjnego i ataksji.
zajęcie nerwów obwodowych jest stosunkowo częstsze., Część międzyzębowa może być zaangażowany przez tętniaka, uraz, lub zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych. Izolowane porażenie podziałów wyższych lub niższych jest stosunkowo mniej powszechne. Donoszono o większym zaangażowaniu podziałów ze względu na zmiany w przedniej zatok jamistych. Izolowane porażenie dolnego odcinka obserwowano z miejscową chorobą oczodołu lub urazem, wirusową, okulistyczną migreną, zapaleniem naczyń, chorobą demielinizacyjną lub nieznaną patologią.
trzecie zajęcie nerwu spowodowane patologią zatok jamistych zwykle występuje w wielu porażeniach nerwowych., Patologia oczodołu może mieć postać pseudotumoru, zespołu tolosa Hunta, neuropatii urazowej i zaangażowania guza. Pacjenci ci zwykle mają inne objawy lokalizujące, takie jak ból, parestezje, proptoza i uciskowa neuropatia nerwu wzrokowego.