pojedyncze guzki reumatoidalne: dylemat diagnostyczny

pacjent stwierdził, że zmiany te pojawiły się po raz pierwszy, gdy miał cztery lata i od tego czasu wzrosła wielkość i liczba., Guzki były niepalące i nieprurytyczne i nie ograniczały jego ruchów. Pacjent chciał leczenia tylko ze względów kosmetycznych. Pacjent odmówił alkoholu, palenia tytoniu i nielegalnego zażywania narkotyków. Pracował w kuchni po emigracji z Ekwadoru cztery lata temu. Nie miał historii alergii i nie był na żadnych obecnych leków. Guzki te są zgodne z szerokim zakresem schorzeń, od procesów autoimmunologicznych do chorób zakaźnych. O konsultację poproszono oddziały reumatologiczne, dermatologiczne i chirurgiczne.

2., Ocena

badanie fizykalne było istotne dla mocnych, niemobilnych, guzkowych narośli nad stawami na powierzchniach prostowników obustronnych łokci i kolan oraz na 2.i 5. stawach paliczkowych śródręcza. Masy były nietęższe i niebarwione, z niespecyficznymi zmianami skórnymi, w tym wieloma żółtymi guzkami pokrywającymi guzek prawego łokcia (ryc. 2).

największy guzek miał około 5 cm × 5 cm. Stwierdzono również liczne głęboko osadzone guzki zarówno w prawym boku, jak i pośladkach dolnych., Reszta badania nie wykazała żadnych nieprawidłowości z wyjątkiem uporczywego oczopląsu. Badania laboratoryjne wykazały ujemny panel ANA, ujemny Scl-70 AB, ESR 3 mm / h. Współczynnik reumatoidalny wynosił 8 (wartość normalna mniejsza niż 13), A anty-CCP mniej niż 16 jednostek (wartość normalna < 20). Wszystkie inne prace laboratoryjne mieściły się w normalnym zakresie. U pacjenta nie stwierdzono HIV i wirusowego zapalenia wątroby typu B z prawidłowym TSH i nienaruszalnym poziomem lipidów. PTH wynosił 34,39 pg–ml (wartość normalna 15,0-65,0), a wapń 9,9 mg / dL., Zdjęcia radiologiczne obustronnych rąk, nadgarstków i łokci nie wykazały żadnych nieprawidłowości kostnych lub stawowych. Na łokciach proksymalnych obustronnie wyeksponowano tkankę miękką z płata, pokrywającą piąty staw paliczkowy śródręcza po prawej stronie oraz piąty staw paliczkowy śródręcza i dystalną kość łokciową po lewej stronie (ryc. 3). Na wszystkich wymienionych stawach stwierdzono zachowanie przestrzeni stawowej bez nieprawidłowego zwapnienia., Pożądane byłoby uzyskanie ultrasonografii lub MRI rąk i nadgarstków pacjentów w celu wykrycia zapalenia błony maziowej lub nadżerek infraradiologicznych, które mogą być obecne we wczesnej diagnostyce reumatoidalnego zapalenia stawów. Niestety, pacjentowi nie udało się wykonać dalszych badań radiologicznych.

3. Diagnoza

początkowo podejrzewano, że nasz pacjent ma guzki reumatoidalne wtórne do reumatoidalnego zapalenia stawów, pomimo braku objawów przedmiotowych i podmiotowych stawów w prezentacji., Chociaż badania laboratoryjne wykazały niezrównany czynnik reumatoidalny i ujemne badanie an bez choroby radiologicznej, nasza diagnostyka różnicowa pozostała możliwa SGA, łagodne guzki reumatoidalne, drapanie kota i calcinosis cutis. Nasz pacjent miał nietypową prezentację, ponieważ zmiany na kończynach dolnych sugerowały, że SGA było bardziej prawdopodobne niż łagodne guzki reumatoidalne. Wykonano biopsję jednego z guzków. Wstępny raport był niejednoznaczny., Wykazano jednak kolagenową masę tkanek miękkich złożoną z małych i dużych geograficznych obszarów degeneracji kolagenu, otoczonych reakcją histiocytarną. Zauważono niebieskawe przebarwienia, które wskazywały na gromadzenie się mucyny. W ocenie patologicznej powtórnej biopsji stwierdzono, że w obrębie dolnej siateczkowej skóry właściwej zaobserwowano okołonaczyniowe i śródmiąższowe nacieki limfocytów i histiocytów. Histocyty otaczają obszary zdegenerowanego kolagenu i fibryny. Ustalono rozpoznanie guzka reumatoidalnego (ryc. 4).,

Rysunek 4

pokazuje okołonaczyniowe i śródmiąższowe nacieki limfocytów i histiocytów otaczających obszary zdegenerowanego kolagenu i fibryny z odkładaniem się mucyny.

patologiczny wygląd guzków reumatoidalnych może wyglądać prawie identycznie zarówno w łagodnej chorobie, jak i w otoczeniu zapalenia stawów. Rzadko guzki reumatoidalne można napotkać u pacjentów, u których nie stwierdzono wcześniej objawów zapalenia stawów., Łagodne guzki reumatoidalne to guzki podskórne morfologicznie i histologicznie identyczne z tymi pojawiającymi się u pacjentów z reumatoidalnym zapaleniem stawów. Zwykle występują u osób zdrowych bez klinicznych, radiologicznych lub serologicznych objawów choroby reumatycznej . Potwierdzeniem jest biopsja z szerokim wycięciem guzka. Biopsja skóry jest jedyną metodą odróżniania łagodnych guzków reumatoidalnych od SGA. Histologia zmian SGA może być nie do odróżnienia od guzków reumatoidalnych ., Dodatnie zabarwienie mucyny jest charakterystyczne dla SGA i odróżnia test od guzków reumatoidalnych. Skomplikowało to diagnozę w naszym przypadku, ponieważ wstępna biopsja wskazała na gromadzenie się mucyny. Zmiany te są łagodne i chociaż sugeruje się związek między SGA i reumatoidalnym zapaleniem stawów, obecna Literatura potwierdza, że SGA praktycznie nigdy nie rozwija się do guzków reumatoidalnych. SGA obserwuje się wyłącznie u dzieci, a zmiany zwykle pojawiają się w kończynach dolnych, zwłaszcza w okolicy przedtułowia, a następnie rąk. Pośladki, czoło i skóra głowy są rzadziej dotknięte., W naszym przypadku przedstawiono zmiany kończyn dolnych, dlatego w prezentacji klinicznej okazało się, że bardziej prawdopodobne jest SGA. Łagodne guzki reumatoidalne występują częściej u dzieci niż u dorosłych i są uważane za wyjątkowe powyżej osiemnastego roku życia .

rozpoznanie łagodnych guzków reumatoidalnych niesie ze sobą dobre rokowanie. Choroba układowa jest zwykle nieobecna w okresie obserwacji do 20 lat. Jednak w rzadkich przypadkach pacjenci serokonwert i stają się czynnikiem reumatoidalnym dodatnim lub nawet rozwinąć pełną ogólnoustrojową chorobę stawów . Berardinelli et al., opisał 10 dzieci z łagodną guzkowatością, u których czynnik reumatoidalny stał się dodatni między 2 a 16 lat po rozwoju guzków, nie rozwijając się w chorobę reumatoidalną.

jest przedmiotem dyskusji, czy wiek wystąpienia tych guzków sprzyja regresji (jak w większości przypadków prezentacji u dzieci), patologii statycznej, czy progresji do choroby ogólnoustrojowej. Olivé i in. przedstawić pacjentowi z niezmienionym przebiegiem łagodnych guzków przez 50 lat, który następnie przedstawił seropozytywne symetryczne zapalenie stawów i nowe guzki, spełniające diagnozę klasycznego reumatoidalnego zapalenia stawów ., Oczywiście nie ma pewności, a ten przypadek ilustruje znaczenie biopsji w diagnostyce, świadomość potencjalnych powikłań i potrzebę dobrej obserwacji .

4. Zarządzanie

Zarządzanie stanowi wyzwanie. Gdy guzki reumatoidalne obecne w dzieciństwie, jest bardzo prawdopodobne, że guzek cofnie się sam i nie jest wymagana interwencja. Jeśli operacja jest wykonywana, trwałe blizny lub powstawanie keloidów może wystąpić. Mniej przypadków wykazuje regresję, jeśli guzki są obecne w dorosłym życiu., Terapie sugerowane do omówienia z pacjentem obejmują zabiegi chirurgiczne, DMARDs lub miejscowe takrolimus. Ze względu na brak konsensusu w sprawie jakiejkolwiek ustalonej terapii zdecydowaliśmy się leczyć pacjenta sterydami i monitorować regresję guzków.

konflikt interesów

autorzy oświadczają, że nie mają konfliktu interesów w związku z publikacją niniejszej pracy.

wkład autorów

wszyscy autorzy mieli dostęp do danych i odegrali rolę w pisaniu artykułu.

---