portal dla rzadkich chorób i leków sierocych
kobiety są głównie dotknięte chorobą (stosunek płci F / M około 4:1), a dzieci są bardziej narażone na rozwój choroby niż dorośli. Zlokalizowane włóknistej twardziny jest klasyfikowany do kilku podtypów, które obejmują morfea, uogólnione morphea, i liniowe twardziny. Liniowa twardzina ma tendencję do dotykania dzieci i młodzieży, podczas gdy morfea jest bardziej powszechne u dorosłych. Jednak oba mogą współistnieć u tego samego pacjenta. Po pierwsze, obszary twardej i suchej skóry rozwijają się w dłoniach, ramionach, twarzy lub nodze., Następnie pojawiają się blaszki (morphea) lub szerokie paski (liniowa twardzina). Blaszki są okrągłe lub owalne, często z białym wyglądem i czerwoną obwódką. Szerokie paski rozwijają się głównie na twarzy, klatce piersiowej, ramionach i nogach. W przypadku zajęcia twarzy niektóre paski rozwijające się na czole mogą być puste i prowadzić do pojawienia się określanego jako en coup de sabre. Liniowa twardzina ma tendencję do zaangażowania podstawowych tłuszczu i mięśni i może prowadzić do zaniku mięśni. Ze względu na wpływ na wzrost, zlokalizowane twardziny może spowodować poważne twarzy lub asymetrii kończyn, przykurcze zgięcia, i niepełnosprawność., Zjawisko Raynauda jest zwykle nieobecne.