Pres i RCVS mogą powodować nieodwracalne uszkodzenia neurologiczne
HILTON HEAD—Posterior reversible encephalopathy syndrome (PRES) i odwracalny zespół skurczu naczyń mózgowych (RCVS) mogą powodować ciężkie nieodwracalne uszkodzenia neurologiczne nieleczone, zgodnie z przeglądem przedstawionym na 37th Annual Contemporary Clinical Neurology Symposium Uniwersytetu Vanderbilt.
obrazowanie odgrywa kluczową rolę w diagnostyce PRES i RCVS, które zostały zdefiniowane dość niedawno., Te dwa warunki mają pewne cechy, a ich patologie nie są dobrze zrozumiane.
anegdotyczne dowody sugerują, że liczba pacjentów z PRES i RCVS rośnie. „Musimy pilnie lepiej rozpoznawać i leczyć te zaburzenia, aby zapobiec trwałemu urazowi neurologicznemu”, powiedziała Anne o ' Duffy, MD. Neurolodzy powinni dokładnie badać choroby, aby lepiej je zrozumieć-dodała.
PRES związane z nadciśnieniem
pierwszym opisem PRES była seria 15 pacjentów opublikowana w 1996 roku, powiedział Dr., O ' Duffy, adiunkt neurologii w Vanderbilt Stroke Center w Nashville. Prezentacja kliniczna jest różna i może obejmować drgawki, zaburzenia świadomości, bóle głowy i zaburzenia widzenia. PRES może rozwijać się w związku z różnymi warunkami, ale główną anomalią fizjologiczną uważa się za obrzęk naczynioruchowy mózgu. PRES zazwyczaj jest odwracalne, gdy przyczyna jest identyfikowana i usuwana.
częstość występowania PRES jest nieznana. Odnotowano go u osób w wieku od 4 do 90 lat, ale średni przedział wiekowy wynosi od 39 do 47 lat., PRES dotyka znacznie więcej kobiet niż mężczyzn. Typowy pacjent ma źle leczone nadciśnienie tętnicze, a PRES objawia się nagłym i wyraźnym podwyższeniem ciśnienia krwi. PRES może być również związane z przeszczepem szpiku kostnego, chemioterapeutykami nowotworowymi, lekami antyrejekcyjnymi i przewlekłą niewydolnością nerek.
napady padaczkowe występują u większości pacjentów z PRES, a stan padaczkowy występuje u około 13% pacjentów. Mogą występować wizualne objawy niewyraźnego widzenia, hemianopsji, omamów wzrokowych i ślepoty korowej., Chociaż między 67% a 80% pacjentów ma ostre nadciśnienie tętnicze, poziom ciśnienia krwi nie koreluje z ciężkością choroby. Od 35% do 40% pacjentów z PRES wymaga wentylacji mechanicznej przez trzy do siedmiu dni. Średnia długość pobytu pacjentów w szpitalu wynosi 20 dni.
MRI jest lepszy od CT w identyfikacji PRES, powiedział dr o ' Duffy. Typowym znaleziskiem MRI są zmiany białej materii, które często są symetryczne i są głównie tylne. Zmiany mogą również pojawić się w holohemispheric watershed wzór lub w superior frontal sulcus., Około połowa pacjentów z PRES ma wzmocnienie kontrastu MRI, 10% do 23% mA zawały mózgowe, a 5% do 17% ma krwotok wewnątrzparnicymalny lub podpajęczynówkowy.
patofizjologia PRES jest kontrowersyjna.badacze zaproponowali dwie sprzeczne hipotezy. Jednym z wyjaśnień jest to, że zaburzona autoregulacja powoduje zwiększony przepływ krwi w mózgu, a drugim jest to, że dysfunkcja śródbłonka powoduje hipoperfuzję mózgu. W obu hipotezach zaburzenia perfuzji prowadzą do dysfunkcji bariery krew-mózg i obrzęku naczyniowego.,
gdy pacjent ma diagnozę PRES, neurolog powinien ocenić go pod kątem związanych z tym problemów narządowych. „Naprawdę próbujesz zidentyfikować spust i poradzić sobie z tym”, powiedział dr o ' Duffy. Zarządzanie problemy, takie jak wysokie ciśnienie krwi, drgawki, i zaburzenia elektrolitowe jest ważne w PRES. Jeśli PRES jest związany z nadciśnieniem tętniczym, lekarz prowadzący powinien obniżyć średnie ciśnienie tętnicze o 20% do 25% w ciągu pierwszych kilku godzin i dążyć do obniżenia ciśnienia krwi do poziomu poniżej 160/100 mm Hg w ciągu pierwszych sześciu godzin.,
blokery kanału wapniowego skuteczne dla RCVS
RCVS był znany pod kilkoma nazwami od końca 1980 roku, w tym zespół Call-Fleminga, angiopatia poporodowa, migrenowy skurcz naczyń i wywołane lekami zapalenie tętnic lub angiopatia. Cechą charakterystyczną RCVS jest nagły ból głowy, który ma nagły początek, osiąga maksymalną intensywność w mniej niż minutę i może trwać 10 dni. W przypadku migreny ból głowy różni się od typowej migreny., Aby zdiagnozować pierwotny ból głowy thunderclap, neurolog musi wykluczyć inne podmioty, takie jak krwotok podpajęczynówkowy, zakrzepica zatok żylnych, rozwarstwienie tętnicy szyjnej i apopleksja przysadki. Neurolodzy powinni zdecydowanie rozważyć diagnozę RCVS dla pacjenta z powtarzającymi się bólami głowy z grzmotem w okresie od kilku dni do tygodnia, powiedział dr o ' Duffy. Warunki związane z RCVS obejmują ciąży, puerperium, ekspozycja na leki wazoaktywne, produkty krwiopochodne, pheochromocytoma, tętniaki bez uszkodzeń i zespół endarterektomii po szyjnej.,
największa seria dorosłych z RCVS obejmuje 139 przypadków ze średnią wieku 42,5. Około 81% przypadków stanowiły kobiety, a 85% z nich miało grzmotliwy ból głowy. U pacjentów z RCVS istnieje większe prawdopodobieństwo wystąpienia migreny niż w przeciętnej populacji. Wstępne obrazowanie mózgu często jest normalne, ale pacjenci następnie mogą rozwijać krwotoki, które są zazwyczaj małe krwotoki podpajęczynówkowe na powierzchni korowej, i zawały, które są zazwyczaj w symetrycznym, rozdzielu tętniczym. Około 90% pacjentów z RCVS ma dobry wynik kliniczny.