Retinitis Pigmentosa (Polski)

1. objawy
2. przyczyny
3. zabiegi

retinitis Pigmentosa (RP) jest rzadką, dziedziczną chorobą, w której wrażliwa na światło siatkówka oka powoli i stopniowo degeneruje się. Ostatecznie, ślepota wyniki.,

gdy podejrzewa się barwnikowe zapalenie siatkówki, badanie pola widzenia prawdopodobnie zostanie przeprowadzone podczas lub po rutynowych badaniach okulistycznych w celu określenia stopnia utraty wzroku obwodowego. Inne specjalistyczne badania okulistyczne mogą być potrzebne do określenia, czy straciłeś widzenie w nocy lub kolor.

objawy Retinitis Pigmentosa

pierwsze objawy retinitis pigmentosa pojawiają się zwykle we wczesnym dzieciństwie, gdy dotyczy to zazwyczaj obu oczu. Widzenie w nocy może być słabe, a pole widzenia może zacząć się zwężać.,

Kiedy po raz pierwszy pojawia się RP, komórki światłoczułe odpowiedzialne za widzenie w słabym świetle (pręty) stopniowo się pogarszają, a widzenie w nocy staje się trudniejsze.

w późniejszych stadiach retinitis pigmentosa pozostaje tylko niewielki obszar widzenia centralnego, wraz z niewielkim widzeniem obwodowym.,

bardzo trudno jest przewidzieć stopień utraty wzroku lub jak szybko postępuje, gdy masz barwnikowe zapalenie siatkówki. Lekarz okulista monitoruje stan komórek siatkówki i przeprowadza testy w celu określenia, jak dobrze widzisz.

w pewnym momencie można zalecić jazdę tylko w ciągu dnia lub na dobrze oświetlonych ulicach w nocy. W końcu możesz nie być w stanie widzieć wystarczająco dobrze, aby w ogóle prowadzić.

co powoduje Retinitis Pigmentosa?,

zamiast być traktowana jako pojedyncza choroba, retinitis pigmentosa jest postrzegana jako grupa chorób wpływających na funkcjonowanie światłoczułych komórek w tylnej części oka. Niewiele wiadomo o tym, co powoduje retinitis pigmentosa, z wyjątkiem tego, że choroba jest dziedziczona.

choroba oczu jest związana z co najmniej 32 różnymi genami, które kontrolują cechy, które są przekazywane na wiele różnych sposobów. Czasami cecha genetyczna jest dominująca i prawdopodobnie zostanie przekazana dziecku, gdy rodzic ma RP., W innych przypadkach cecha retinitis pigmentosa jest recesywna i może być obecna przez wiele pokoleń, zanim pojawi się u członka rodziny.

oznacza to, że nawet jeśli twoja matka i ojciec nie mają barwnika siatkówki, nadal możesz mieć chorobę oczu, gdy co najmniej jeden rodzic nosi zmieniony gen związany z cechą. W rzeczywistości około 1 procent populacji można uznać za nosicieli tendencji genetycznych do siatkówki barwnikowej.

Retinitis pigmentosa występuje u około 1 na 4000 osób w Stanach Zjednoczonych., Gdy cecha jest dominująca, jest bardziej prawdopodobne, aby pokazać się, gdy ludzie są w ich 40s. gdy cecha jest recesywny, to zwykle pojawia się po raz pierwszy, gdy ludzie są w ich 20s.

leczenie RP

obecnie nie ma lekarstwa na retinitis pigmentosa. Jednak kilka firm opracowuje implanty siatkówki (czasami nazywane bionicznymi oczami) i inne innowacyjne zabiegi, które okazują się obiecujące w zapewnieniu lub zachowaniu pewnego stopnia użyteczności wzroku dla osób dotkniętych RP.,

niektóre eksperymentalne urządzenia i zabiegi są dostępne w Stanach Zjednoczonych tylko wtedy, gdy jesteś zarejestrowany w badaniu klinicznym FDA.

System protezy siatkówki Argus II. Second Sight Medical Products opracował system protezy siatkówki Argus II dla pacjentów zaślepionych retinitis pigmentosa i innymi chorobami zwyrodnieniowymi siatkówki (zobacz wideo poniżej).

System Argus II zawiera maleńką kamerę wideo, która jest wbudowana w specjalną parę okularów., Kamera jest podłączona do małego, bezprzewodowego urządzenia noszonego przez pacjenta, które zakrywa wejście wideo na sygnały elektroniczne, które są przesyłane bezprzewodowo do implantu w oku.

implant wykorzystuje te informacje do stymulowania pozostałych zdrowych komórek w siatkówce, a informacje wizualne są w ten sposób przesyłane przez nerw wzrokowy do mózgu, gdzie są postrzegane jako wzory światła. Pacjent uczy się interpretować te wzory tak on lub ona może odróżnić kontury przedmiotów.,

na dorocznym spotkaniu Association for Research in Vision and Ophthalmology (ARVO) w 2011 roku naukowcy przedstawili dane z badania klinicznego 30 osób oślepionych przez RP lub inną chorobę siatkówki, którzy przeszli implantację urządzenia Argus II w 10 centrach chirurgii oka na całym świecie w okresie czterech lat.

wszyscy pacjenci uzyskali pewne spostrzeżenia wzrokowe z urządzenia Argus II, a wielu wykazało znaczną poprawę umiejętności poruszania się, takich jak następujące linie, otwieranie drzwi i okien oraz unikanie przedmiotów. Dwie osoby wszczepione Argus II potrafiły czytać krótkie zdania, co przerosło oczekiwania badaczy, a wzrost wzroku u wielu pacjentów utrzymał się w okresie obserwacji trwającym co najmniej dwa lata.,

System protezy siatkówki Argus II został zatwierdzony przez FDA w lutym 2013 roku do stosowania u osób z późnym stadium retinitis pigmentosa. Koszt systemu wynosi około $150,000, choć możliwe ubezpieczenie medyczne może pokryć niektóre koszty związane z urządzeniem i zabiegiem implantologicznym.

Zobacz także: osobiste doświadczenia odbiorcy Argus II>

Retina Implant AG to kolejna firma produkująca wyroby medyczne, opracowująca implant siatkówki dla osób z poważną utratą wzroku z powodu retinitis pigmentosa.,

Technologia implantów Alpha IMS niemieckiej firmy składa się z 3-milimetrowego kwadratowego, krzemowego mikroprocesora, który jest chirurgicznie wszczepiany pod siatkówkę w pobliżu plamki żółtej. Implant zawiera 1500 pojedynczych komórek pikseli, z których każda zawiera światłoczułą fotodiodę, wzmacniacz i elektrodę do przesyłania sygnałów elektrycznych do nerwu wzrokowego. (Zobacz wideo).

komórki Pikselowe zastępują naturalne fotoreceptory siatkówki uszkodzonej przez RP., Kiedy światło uderza w fotodiody w implancie, tworzy impuls elektryczny, który jest wysyłany do nerwu wzrokowego i do wizualnej części mózgu.

ponieważ światłoczuły implant nie może powielać skomplikowanego procesu percepcji wzrokowej zainicjowanego przez naturalne fotoreceptory w siatkówce, pacjenci otrzymujący urządzenie nie mogą wizualizować obiektów ostro, ale są w stanie zlokalizować Źródła światła i zlokalizować obiekty fizyczne, według firmy.,

wyniki drugiego badania klinicznego Retina Implant AG, opublikowanego w lutym 2013 r., wykazały, że niewidomi pacjenci RP otrzymujący implant Alpha IMS byli w stanie rozpoznać twarze i odczytać znaki na drzwiach. Podobnie, wyniki pierwszego badania klinicznego firmy na ludziach opublikowanego w 2010 roku wykazały, że niektórzy pacjenci implantowani byli w stanie rozpoznać przedmioty i mimikę, a także czytać słowa i widzieć kropki na kostce.

Retina Implant AG nie posiada jeszcze zatwierdzenia przez FDA urządzenia Alpha IMS do użytku w Stanach Zjednoczonych., Ale firma poinformowała w lipcu 2013 roku, że na podstawie wyników 36 niewidomych pacjentów RP, którzy przeszli operację wszczepienia implantu, otrzymała oznakowanie CE dla certyfikacji wyrobu do stosowania na rynkach Unii Europejskiej.

terapia Elektrostymulacyjna. Według przedstawicieli Okuvision, niemieckiej firmy zajmującej się wyrobami medycznymi założonej przez Retina Implant AG, podczas spotkania ARVO w 2011 r., u pacjentów z wczesnym i pośrednim Stadium RP terapia elektrostymulacyjna (EST) oka może pomóc w zachowaniu wzroku, który w przeciwnym razie byłby utracony w wyniku choroby.,

w badaniu klinicznym 24 pacjentów z wczesnym lub średnim stadium barwnikowego zapalenia siatkówki, które rozpoczęło się w 2007 r., Oczy, które otrzymały niewielkie ilości prądu elektrycznego dostarczanego do siatkówki za pomocą małej elektrody, wykazały znaczną poprawę pola widzenia w porównaniu z oczami, które nie otrzymały stymulacji.

według badaczy badanie sugeruje, że kontrolowana stymulacja elektryczna siatkówki uwalnia czynniki wzrostu, które mogą opóźnić degenerację siatkówki z RP.

inne zabiegi., Inne możliwe zabiegi dla RP, które są opracowywane obejmują wszczepialne kapsułki leków o przedłużonym uwalnianiu, które mogą pomóc zachować lub przedłużyć funkcję siatkówki, witamina A i inne przeciwutleniające terapie odżywcze w celu zmniejszenia uszkodzenia siatkówki i terapie genowe mające na celu przeszczep normalnych genów do komórek siatkówki w celu zastąpienia brakujących lub wadliwych, aby zatrzymać lub odwrócić barwnikowe zapalenie siatkówki.,

terapia adaptacyjna i urządzenia Niskopowizyjne

wczesna interwencja z terapią zajęciową może być pomocna w zarządzaniu zmianami życiowymi spowodowanymi RP, ponieważ łatwiej jest dostosować się do pogorszenia wzroku we wcześniejszych stadiach utraty wzroku.

osoby z retinitis pigmentosa mogą również rozważyć zastosowanie urządzeń słabowidzących, które mogą pomóc w powiększaniu i oświetlaniu obiektów w domu i miejscu pracy.

strona zaktualizowana we wrześniu 2016

---