zaburzenia naczyniówki

naczyniówka: co to jest?

naczyniówka jest pigmentowaną, silnie naczyniową warstwą kuli ziemskiej, leżącą między twardówką (Na zewnątrz) a siatkówką (wewnątrz). Jest to jeden z trzech składników przewodu moczowego i ma kształt trochę podobny do korpusu zaokrąglonego kieliszka do wina.

nerw wzrokowy wyłania się u jego podstawy, a pozostałe dwa elementy dróg moczowych siedzą przednio (ciało rzęskowe leży wokół obręczy, a tęczówka rozciąga się nad otworem)., Składa się z trzech warstw, z których każda może być dotknięta procesami chorobowymi. Występuje zewnętrzna warstwa naczynia, warstwa kapilarna i wewnętrzna błona blachopodobna Brucha.

główną funkcją naczyniówki jest odżywianie zewnętrznych warstw siatkówki, ale uważa się również, że:

• reguluje ciepło siatkówki.
• wspomagają kontrolę ciśnienia wewnątrzgałkowego.
• zapewniają absorpcję pigmentu nadmiaru światła, dzięki czemu unikają odbicia.,

naczyniówka może podlegać zaburzeniom zapalnym (często w połączeniu z siatkówką-patrz osobny artykuł zapalenie naczyniówki), powstawaniu nowotworów (patrz osobne artykuły nowotwory naczyniówki i czerniaka naczyniówki) oraz szeregowi innych zaburzeń opisanych poniżej.

choroidopatia nadciśnieniowa

nadciśnienie układowe wpływa na naczynia oczne na różnych poziomach. W obrębie naczyniówki pewne cechy anatomiczne i histologiczne sprawiają, że jest ona szczególnie podatna na skutki ciężkiego nadciśnienia ogólnoustrojowego (przewlekłego lub ostrego)., Więcej szczegółów można znaleźć w oddzielnym artykule Choroby naczyń siatkówki bez cukrzycy.

odwarstwienie naczyniówki i krwotok

natura

• naczyniówka odrywa się od podstawowej twardówki z towarzyszącym nagromadzeniem płynu w surowicy lub krwi.
• przyczyny odwarstwienia naczyniówki obejmują niskie ciśnienie wewnątrzgałkowe związane z operacjami oka, tępym urazem, chorobami zapalnymi( np. zapalenie twardówki), guzami wewnątrzgałkowymi, zespołem wysięku błony naczyniowej i leczeniem acetazolamidem.,
• bardziej Nietypowo może wystąpić odwarstwienie naczyniówki podczas wykonywania manewru Valsalva lub samoistnie, szczególnie u pacjentów w podeszłym wieku (>65 lat) przyjmujących leki przeciwzakrzepowe.

Prezentacja

• fotopsja i pływaki. W przypadku dużego oderwania może wystąpić wada pola widzenia.
• ból nie jest zazwyczaj cechą, chyba że jest to pooperacyjne odwarstwienie krwotoczne, w którym to przypadku występuje nagły, rozdzierający ból z utratą wzroku (są to objawy prawie patognomoniczne).,

badania

diagnozuje się przy badaniu dna oka. Czasami trzeba to potwierdzić ultrasonografią.

leczenie

• zaraz po postawieniu diagnozy podaje się miejscowe sterydy, cykloplegiki i mydriatyki. Podaje się również leki obniżające ciśnienie wewnątrzgałkowe.
• operacja może być wymagana w zależności od charakteru odwarstwienia.
• operacyjny krwotok naczyniówkowy zwykle występuje podczas operacji i jest zarządzany tam, a następnie w teatrze.,

rokowanie

• zależy to od przyczyny i zakresu odwarstwienia. Uszkodzenie może wystąpić przednio (uszkodzenie śródbłonka rogówki, synechiae przedniej, zmętnienie soczewki) i tylnie (plamka).
• przewlekłe odwarstwienie może również prowadzić do phthisis globe (gdzie się marnuje).
• krwotoczne odwarstwienie naczyniówki jest związane z większą zachorowalnością i może powodować utratę wzroku.

pęknięcie naczyniówki

natura

• pęknięcie naczyniówki występuje, gdy występuje rozdarcie w naczyniówce, błonie Brucha i nabłonku pigmentowym siatkówki.,
• pośredni tępy uraz, który występuje na biegunie tylnym z dala od miejsca uderzenia, jest najczęstszym mechanizmem. Bezpośredni tępy uraz jest mniej powszechnym mechanizmem.
• ostry krwotok przedtrzonowy, siatkówkowy lub podretrzonowy następuje po pęknięciu.

Prezentacja

pacjenci mogą być bezobjawowi, ale mogą również skarżyć się na pogorszenie widzenia lub scotoma paracentralnego.

badania

• diagnoza jest stawiana na badaniu, ale w przypadku podejrzenia dodatkowego urazu może zaistnieć potrzeba badania USG lub tomografii komputerowej / rezonansu magnetycznego.,
• może istnieć miejsce do angiografii fluoresceinowej, w którym pacjent po latach doświadcza powikłań, takich jak tworzenie się błony neowaskularnej.

leczenie

• większość pacjentów dobrze radzi sobie z konserwatywnym zarządzaniem.
• będą one monitorowane przez około pięć lat w celu oceny powstawania błony neowaskularnej ± związanego z opóźnionym krwawieniem. W takim przypadku konieczne może być leczenie laserowe.

rokowanie

• pacjenci z niepowikłanymi pęknięciami naczyniówki mają duże szanse na pełną rekonwalescencję.,
• może powodować neowaskularyzację naczyniówkową, co może prowadzić do krwotocznego lub surowiczego odwarstwienia plamki żółtej. Najczęściej występuje to w pierwszym roku po urazie, ale zostało zgłoszone do pięciu lat po urazie.
• kolejnym powikłaniem jest powstanie błony epiretinalnej. Tę membranę można usunąć chirurgicznie.

fałdy Naczyniówkowe

natura

są to równoległe rowki obejmujące błonę Brucha. Patrząc na nie na fundoskopii, dają wrażenie arkusza folii samoprzylepnej, która jest ciągnięta centralnie wokół dysku., Istnieje wiele przyczyn, w tym choroby oczodołu (takie jak guzy retrobulbar), nowotwory naczyniówki, hipotonia oka (po znaczącym zabiegu chirurgicznym) i wiele innych różnych przyczyn (idiopatyczne, przewlekły obrzęk tarczy nerwu wzrokowego i zapalenie twardówki tylnej).

Prezentacja

wielu pacjentów jest bezobjawowych, ale z czasem mogą narzekać na metamorfopsję lub zaburzenia widzenia.

badania diagnostyczne

angiogram Fluoresceinowy.

leczenie

zależy to od przyczyny, ale bezobjawowe fałdy nie wymagają leczenia.,

rokowanie

zależy to od przyczyny.

dystrofie Naczyniówkowe

Choroideremia

jest to bardzo rzadka choroba, która jest dziedziczona w sposób recesywny związany z X i dotyczy tylko mężczyzn. Pacjenci obecni w pierwszej dekadzie życia z niemożnością widzenia w Warunkach słabych (nyctalopia) i utratą pola widzenia. Szereg nieprawidłowości można zobaczyć zarówno na badaniu dna oka i na testach funkcjonalnych siatkówki. Widzenie jest zwykle użyteczne do około szóstej dekady życia, po której następuje poważna utrata wzroku., Obecnie leczenie nie jest dostępne.

atrofia Żyrowa

jest to kolejne dziedziczne zaburzenie (autosomalnie recesywne) charakteryzujące się krótkowzrocznością osiową (krótkowzroczność spowodowana długą osią między przednią a tylną częścią oka) i nyctalopią. Występuje zanik naczynioretinalny i podwyższony poziom ornityny w osoczu, moczu, płynie mózgowo-rdzeniowym i cieczy wodnistej (z powodu braku enzymu rozkładającego ornitynę, aminotransferazy ketonowej). Cechy dodatkowe są nieobecne lub subtelne., Dwie podgrupy pacjentów są identyfikowane na podstawie ich odpowiedzi na leczenie witaminą B6 (pirydoksyną): osoby reagujące na leczenie mają wolniej postępujący przebieg choroby.

Centralna dystrofia areolarna

dziedziczona autosomalnie dominująco choroba występująca w czwartej do piątej dekadzie życia, ze słabym widzeniem centralnym i nyctalopią. Oba oczy mają tendencję do wpływu i rokowanie jest słabe z poważną utratą wzroku przez szóstą do siódmej dekady życia.,

dyfuzyjny zanik naczyniówki

inny dziedziczny stan autosomalny dominujący podobny do centralnej areolarnej dystrofii naczyniówkowej. Pacjenci mają tendencję do prezentowania dziesięć lat wcześniej i wczesne zajęcie plamki żółtej szybko upośledza widzenie.

helikoidalne zwyrodnienie okołozębowe naczyniówki

autosomalna dominująca choroba występująca w dzieciństwie, charakteryzująca się paskami zaniku naczyniówki, które mogą mieć różny wpływ na osobę: może wystąpić utrata wzroku we wczesnym wieku lub łagodne upośledzenie wzroku w podeszłym wieku.,

atrofia retinochoroidalna barwnikowa

rzadka choroba zwykle występująca u młodych mężczyzn, bez wyraźnego wzoru dziedziczenia i dobrego rokowania ze względu na rzadkość zaangażowania plamki żółtej.

Choroidopatia: idiopatyczne wieloogniskowe zespoły białych kropek

jest to heterogeniczna grupa schorzeń charakteryzujących się zapaleniem naczynioretinalnym., Niektóre z tych warunków są związane z zakażeniem ogólnoustrojowym i wszystkie ogólnie mają podobne możliwości leczenia: leczenie immunosupresyjne, fotokoagulacja laserowa, miejscowa lub układowa terapia steroidowa, terapia fotodynamiczna i, ostatnio, leki przeciwnaczyniowe śródbłonka czynnika wzrostu.

Acute posterior multifocal placoid pigment epitheliopathy (APMPPE)

• Natura – jest to rzadki, idiopatyczny, obustronny, samoograniczający się stan. Często kojarzony z HLA-B7 i HLA-DR2.,
• Prezentacja – trzecia do piątej dekady życia, po chorobie grypopodobnej w około jednej trzeciej przypadków: postępujące podostre upośledzenie w jednym oku, a następnie kilka dni później drugie.
• badania-angiografia fluoresceinowa.
• Leczenie-Brak.
• rokowanie-ogólnie bardzo dobre, chociaż u pacjentów z nawracającymi epizodami może pozostać resztkowa Szkocja paracentralna.

serpiginous choroidopathy

• natura – niezbyt często idiopatyczna obustronnie postępująca choroba o przedłużonym, wahającym się przebiegu na przestrzeni wielu lat., Nawroty występują po kilku miesiącach remisji.
• Prezentacja-czwarta do szóstej dekady życia. Dochodzi do jednostronnego rozmycia wzroku i zniekształcenia obrazu (metamorfopsja), na które oko jest wpływane jakiś czas później (ten okres czasu jest różny).
• badania-angiografia fluoresceinowa.
• leczenie-monoterapia: cyklosporyna lub terapia potrójna: steroidy ogólnoustrojowe, azatiopryna i cyklosporyna; leczenie komórkami macierzystymi.,
• rokowanie – ogólnie słabe, gdyż nawracające epizody powodują postępującą atrofię, a 50% pacjentów ma zapłodnienie, co znacząco wpływa na widzenie.

Retinochoroidopatia ptaków

Więcej szczegółów znajdziesz w osobnym artykule Retinochoroidopatia ptaków.

punctate Inner choroidopathy (pic)

• Nature – niezbyt częsta, idiopatyczna choroba obustronna występująca zwykle u kobiet z krótkowzrocznością.
• Prezentacja-czwarta do piątej dekady życia. Rozmycie widzenia centralnego ± fotopsja (widzenie migających świateł).
• badania-angiogram fluoresceinowy.,
• leczenie-w niektórych przypadkach pacjenci mogą być podatni na fotokoagulację laserową, steroidy ogólnoustrojowe lub zabieg chirurgiczny (w którym usuwa się błony neowaskularne).
• rokowanie-uzasadnione, jeśli zmiany nie dotyczą plamki żółtej.

wieloogniskowe zapalenie naczyniówki z panuveitis (MCP)

• natura – rzadka, nawracająca choroba, która zwykle jest obustronna i związana z panuveitis. Jego etiologia nie jest jasno określona, ale wirus Epsteina-Barr może odgrywać rolę.,
• Prezentacja-czwarta dekada (Kobieta: Mężczyzna = 3: 1)z rozmyciem wzroku, mętami i fotopsią.
• badania-angiogram fluoresceinowy; optyczna tomografia koherencyjna.
• leczenie-steroidy ogólnoustrojowe okazały się skuteczne w co najmniej 50% przypadków. Leki immunosupresyjne są również stosowane w celu zmniejszenia ilości steroidów ogólnoustrojowych wymagane długoterminowo. Niektórzy pacjenci mogą również korzystać z fotokoagulacji laserowej.
• rokowanie-stan ten powtarza się w ciągu miesięcy i częste zaangażowanie foveal powoduje stosunkowo słabe rokowanie.,

zespół mnogich białych kropek (ang. Multiple evanescent white dot syndrome, MEWDS)

• charakter – stan niezbyt częsty, idiopatyczny i samoograniczający się. Zwykle jest jednostronny.
• Prezentacja – trzecia do piątej dekady, częściej u kobiet niż u mężczyzn (4:1). Pacjent skarży się na pogorszenie widzenia i fotopsję, najczęściej w temporalnym polu widzenia.
• badania-angiogram fluoresceinowy i / lub optyczna tomografia koherencyjna.
• Leczenie-Brak.
• prognoza-pełna rekonwalescencja po kilku tygodniach.,

Acute zonal occult outer retinopathy (AZOOR)

• natura – prawdopodobnie część spektrum chorób obejmujących m.in. PIC, MCP i MEWDS. Jest rzadki, może być jednostronny lub obustronny i zazwyczaj dotyka młodych / w średnim wieku kobiet po chorobie grypopodobnej.
• Prezentacja – ostra Szkocja (gorzej w jasnym świetle) i fotopsja. Nie może być związane witritis.
• badania-badania elektrodiagnostyczne są niezmiennie nieprawidłowe.
• leczenie-Wiele osób stosuje immunosupresję, ale jej korzyści nie zostały jeszcze w pełni udowodnione.,
• rokowanie-chociaż u jednej trzeciej pacjentów może rozwinąć się nawrót i pogorszyć obraz, większość pacjentów ma jeden epizod z dobrym wzrokiem.

---