zwapnienia serca płodu: raport z czterech prenatalnie zdiagnozowanych przypadków i przegląd literatury
dyskusja
zwapnienie serca płodu jest rzadkim stwierdzeniem USG, zdefiniowanym jako rozproszone hiperechogeniczności wpływające głównie na mięsień sercowy, ale może rozciągać się na epikard, a także osierdzie trzewne., Zwapnienia mogą być rozproszone i obejmować cały mięsień sercowy lub niejednolity, na dużych obszarach serca.
zwapnienia mięśnia sercowego mogą wynikać z dystroficznego odkładania się wapnia w obszarach martwicy, krwawienia lub zwłóknienia mięśnia sercowego. Może to wystąpić po zmniejszonej perfuzji i (lub) podaży tlenu powodującej niedotlenienie i zawał, jak również po hipoperfuzji z innych przyczyn związanych z dysfunkcją mięśnia sercowego. Zaburzenia chromosomalne związane z nadmiernymi złogami wapnia, takie jak trisomia 13, były związane ze zwapnieniami mięśnia sercowego1., Zakażenie wewnątrzmaciczne z towarzyszącym zapaleniem mięśnia sercowego i zaburzeniami czynności serca może również prowadzić do zwapnienia mięśnia sercowego2.
zwapnienie serca płodu jest etiologicznie heterogenicznym stanem, zgłoszono tylko kilka przypadków. Chan et al.3 niedawno opisano cztery przypadki zwapnienia mięśnia sercowego w połowie trymestru ciąży, z których żaden nie przeżył. Trzy z tych przypadków były prawdopodobnie spowodowane uszkodzeniem niedotlenczo-niedokrwiennym, a jeden był wynikiem choroby tkanki łącznej matki i całkowitego bloku serca płodu. Drut i in.,W 1 przedstawiono serię siedmiu przypadków ze śmiertelnym zwapnieniem mięśnia sercowego w okresie okołoporodowym, w tym jeden z trisomią 13 i cztery z hydrops, z których dwa miały tachyarytmie, a dwa miały objawy choroby Chagasa. Jedno niemowlę urodziło się po udarze płodu i doznało uszkodzenia niedokrwiennego mięśnia sercowego z zaburzeniami przewodzenia po urodzeniu, a u jednego noworodka doszło do zwapnienia mięśnia sercowego i hipokalcemii o nieznanej etiologii 20 dni po urodzeniu. Autorzy doszli do wniosku, że zwapnienia mięśnia sercowego były wynikiem uszkodzenia niedotlenczo-niedokrwiennego. Yap i in.,4 opisano dwa przypadki zwapnienia mięśnia sercowego płodu związanego z wczesnym nadużywaniem kokainy przez matkę. Oba te niemowlęta przeżyły, a zwapnienia mięśnia sercowego stopniowo ustępowały po urodzeniu. Jedno z tych niemowląt urodziło się w 26 tygodniu ciąży z nawodnieniami i objawami niewydolności serca, podczas gdy drugie miało ogniskowe zwapnienia mózgowe i wodogłowie. Autorzy spekulowali, że zwapnienia te mogą reprezentować martwicę mięśnia sercowego spowodowaną chorobą naczyniową lub toksyczną związaną z kokainą.
,2 opisał cztery przypadki zwapnienia mięśnia sercowego, z których jeden prawdopodobnie był spowodowany wewnątrzmacicznym zakażeniem toxoplasma, a drugi wywołanym wirusem cytomegalii. Żadne z tych płodów nie przeżyło.
kilku autorów opisało rozległe zwapnienia mięśnia sercowego u chorych noworodków. Bose et al.5 opisał przypadek wcześniaków zakażonych transplantalnie przez echovirus 11. Jedno z bliźniąt uległo postnatalizmowi, a patologiczne odkrycia obejmowały ogniska dystroficznego zwapnienia mięśnia sercowego. Goren et al.,6 opisał przypadek śmiertelnego przewlekłego zakażenia wirusem coxsackiego noworodka grupy B1 z zapaleniem mięśnia sercowego i trwałym zwapnieniem mięśnia sercowego, podczas gdy Hofmeyr et al.7 zgłaszano rozległe zwapnienia mięśnia sercowego w przypadku wrodzonego zakażenia ospą wietrzną. Stallion et al.Opisano rozlane zwapnienia mięśnia sercowego w połączeniu z brakiem poprawy czynności serca, jako związane ze złym rokowaniem i ciężkim uszkodzeniem mięśnia sercowego w ciężkim noworodkowym zapaleniu mięśnia sercowego.
rola przeciwciał matczynych, w tym anty‐Ro i anty‐La, w etiologii całkowitego bloku serca płodu jest dobrze znana., Jednak niedawno pokazaliśmy, że takie przeciwciała mogą być również związane z fibroelastozą wsierdzia z rozproszonymi ogniskami echogenicznymi w całym mięśniu sercowym, Z9 i bez10 wadą przewodzenia płodu.
idiopatyczna kalcynoza tętnic niemowlęcych jest rzadką chorobą charakteryzującą się odkładaniem wapnia w wewnętrznej blaszce sprężystej średnich i dużych tętnic. Postępujący charakter choroby i brak ostatecznej terapii zazwyczaj powodują śmierć z powodu niedrożności tętnic wieńcowych i niedokrwienia mięśnia sercowego w pierwszym roku życia., Rozległe odkładanie wapnia w elastycznej blaszce rozciąga się na sąsiednie media z szerokim rozdziałem tętniczym, odkładaniem hydroksyapatytu i proliferacją komórek mięśni gładkich, podczas gdy rozproszone komórki olbrzymie są widoczne w obszarach zwapnienia. Kilka prenatalnie zdiagnozowanych przypadków z tym warunkiem zostały zgłoszone, w połączeniu z hydrops fetalis11-13. Przypadek 3 przedstawiony tutaj może reprezentować postać tej choroby, zwłaszcza w kontekście pokrewieństwa pary, dowodów dodatkowych zwapnień prawego górnego kwadrantu i wyników histopatologicznych komórek olbrzymich.,
we wszystkich przypadkach przedstawionych w tej serii (Tabela 1) istotnym zaburzeniom pracy serca towarzyszyło pojawienie się rozległych zwapnień w sercu płodu. Dwóch naszych pacjentów (przypadki 1 i 2) poddano szczegółowej ocenie, ale nie stwierdzono wyraźnej etiologii. Jeden z naszych pacjentów (Przypadek 3) doznał rozległego zerwania łożyska, co doprowadziło do śmierci płodu. Obraz sonograficzny mięśnia sercowego może być więc, przynajmniej częściowo, wynikiem uszkodzenia niedotlenczo-niedokrwiennego. Tylko w jednym z przedstawionych przypadków (przypadek 4) dziecko przeżyło., To dziecko ma wyniki sugerujące zakażenie wewnątrzmaciczne, chociaż nie można zidentyfikować czynnika zakaźnego pomimo intensywnych badań prenatalnych i poporodowych. Podczas gdy etiologia zwapnienia pozostaje zagadkowa, patologiczny wygląd tych trzech przypadków jest niezwykle podobny. Było ono maksymalne u podstawy serca, gdzie wykazywało rozległe zajęcie przedsionka i preferencyjnie obejmowało mięsień nadkardowy i podepikardowy. W dwóch przypadkach stwierdzono zajęcie mięśnia brodawkowatego lewej komory, ale nie zajęto mięśnia podokardialnego., Ten wzorzec zaangażowania nie wynika z dystrybucji urazu niedokrwiennego, który zwykle obejmowałby mięśnia sercowego podendokardialnego, ani nie obejmuje losowo wszystkich regionów mięśnia sercowego, czego można się spodziewać w zaburzeniach zakaźnych. Nie było resztkowego zapalenia lub proliferacji fibroblastów i we wszystkich trzech pośmiertnych mdłe zwłóknienie i zwapnienie sugerowały zdarzenie, które miało miejsce jakiś czas temu., Zwapnienie mięśnia sercowego u naszych pacjentów jest bardziej rozległe i różni się od echogenicznych ognisk wewnątrzsercowych obserwowanych w mięśniach brodawkowych, głównie lewej komory, ale czasami w prawej komorze.
Nasz protokół oceny podobnych przypadków (Tabela 2) obejmuje szczegółową echokardiografię płodu, kariotypowanie i wyszukiwanie czynników zakaźnych, w tym Storcha, PVB19, oraz wirusów jelitowych, takich jak coxsackie i adenowirusy., Badania przesiewowe na obecność kokainy, która może powodować skurcz naczyń powodując niedotlenienie serca, mogą być uzasadnione w przypadkach, gdy podejrzewa się nadużywanie substancji przez matkę. Dodatkowo, chociaż żaden z naszych przypadków nie wykazał pozytywnych autoprzeciwciał matki, badania przesiewowe w kierunku autoprzeciwciał jako możliwych przyczyn dysfunkcji serca z zaburzeniami rytmu wydaje się być logicznym krokiem.
podsumowując, rozproszone zwapnienia mięśnia sercowego są niezbyt częstym stwierdzeniem USG płodu związanym ze znaczną dysfunkcją mięśnia sercowego. Żyjące niemowlęta mają złe rokowanie.