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RESULTADOS apresentação Clínica Todos os pacientes tinham sintomas de um ou mais hemorragias. Três pacientes tiveram uma hemorragia, seis pacientes duas hemorragias e três pacientes três hemorragias. Encontramos 24 episódios hemorrágicos em 351 pacientes-anos de vida. Assim, a taxa anual de hemorragias foi de 6, 8% / doente / ano.