A remoção cirúrgica do tronco cerebral malformações cavernosas: cirúrgica, indicações, considerações técnicas e resultados | Jornal de Neurologia, Neurocirurgia & Psiquiatria
RESULTADOS
apresentação Clínica
Todos os pacientes tinham sintomas de um ou mais hemorragias. Três pacientes tiveram uma hemorragia, seis pacientes duas hemorragias e três pacientes três hemorragias. Encontramos 24 episódios hemorrágicos em 351 pacientes-anos de vida. Assim, a taxa anual de hemorragias foi de 6, 8% / doente / ano. De acordo com 21 rehaemorrhages em nove doentes durante um período de 10.,9 anos, calculamos uma taxa de 1,9 rehaemorrhages/paciente / ano.o aparecimento agudo de sintomas e sinais neurológicos foram característicos de uma hemorragia. A primeira hemorragia foi seguida na maioria dos pacientes por sinais e sintomas relativamente leves, tais como vertigens, dor de cabeça e hemipaestesia. Em doentes com hemorragias repetidas, ocorreu agravamento dos défices neurológicos com perturbações progressivas da marcha, paresia do nervo craniano e perturbações longas do tracto.
a imagiologia pré-operatória incluiu Tac, IRM e angiografia cerebral em todos os casos., Não houve descobertas patológicas na angiografia cerebral. Um doente (n. o 12) com múltiplas malformações supratentoriais e infratentoriais cavernosas foi operado com malformações supratentoriais cavernosas durante 17 anos antes da cirurgia da lesão cerebral no tronco.a abordagem operativa foi seleccionada de acordo com duas considerações gerais: minimizar os danos das estruturas circundantes e facilitar a ressecção completa da lesão. O quadro 1 apresenta uma panorâmica geral., Todas as operações foram realizadas sob condições microcirúrgicas padrão com monitorização do somatosensorial mediano dos nervos e dos potenciais evocados acústicos do tronco cerebral. Foram utilizadas, se necessário, neuronavigação e endoscopia (ver caso ilustrativo n. o 12).,
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Pacientes com malformações cavernosas do tronco cerebral
Para o planejamento da abordagem cirúrgica de ressonância magnética foi avaliada para a localização exata do cavernoma, sua relação com o sangramento da cavidade, e a proximidade da lesão para o pial superfície do tronco cerebral., Em cinco casos, a IRM demonstrou que a malformação cavernosa foi localizada superficialmente atingindo a superfície do Paial, enquanto que nos restantes sete doentes a malformação cavernosa foi coberta por algum parênquima normal do tronco cerebral. Durante a cirurgia, a malformação cavernosa ou a cavidade hemorrágica foram diretamente visíveis na superfície do tronco cerebral em três doentes. Em seis doentes, apenas foi detectada uma coloração ligeira a moderada da hemossiderina na superfície da epiderme após exposição do tronco cerebral. Em três pacientes, o campo operativo parecia normal.,
em todos os cinco doentes em que a ressonância magnética sugere uma localização superficial das malformações cavernosas, a superfície do tronco cerebral exposto foi anormal. Em dois destes casos, a malformação cavernosa foi directamente visível e, em três casos, a coloração da hemosiderina foi reconhecível.
em todos os doentes, a malformação cavernosa foi completamente ressecada, como demonstrado por IRM pós-operatória.
pós-operatório e resultado
dez dos 12 doentes operados apresentavam um novo défice neurológico no período pós-operatório inicial., Em nove destes 10 doentes, os novos défices foram transitórios. Um doente (n. o 3) teve uma sexta disfunção unilateral unilateral persistente do nervo craniano. No último seguimento, os 12 doentes estavam vivos. Em comparação com as condições neurológicas pré-operatórias, o estado pós-operatório foi melhorado em cinco doentes, inalterados em seis, e pior em um (no 3). A pontuação Rankin média pré-operatória foi de 2,2 pontos. No momento do último seguimento, a pontuação média pós-operatória tinha melhorado em 0,6 pontos para 1,6 pontos. O quadro 1 apresenta um resumo.quatro doentes foram submetidos a uma segunda operação., Um doente necessitou de evacuação de um hematoma epidural supratentorial que se desenvolveu perto de um buraco frontal direito para um dreno ventricular perioperativo. Em três doentes foi inserido um shunt de LCR.casos ilustrativos casos ilustrativos casos ilustrativos casos n. º 1 A 33 anos de idade, com aparecimento agudo de cefaleias associadas a hemiparesia esquerda, perturbações da marcha e perturbações do nervo craniano inferior. Devido a duas reemorrências, o estado neurológico do doente deteriorou-se continuamente (Rankin score 4). Eventualmente, ele foi internado para cirurgia., A ressonância mostrou uma malformação cavernosa localizada nos pons. Hemorragias repetidas levaram a um espaço ocupando lesão de tamanho crescente (Fig. 1 A-C). Foi realizada uma craniotomia suboccipital retromastoidal e o aspecto lateral dos pons foi exposto mostrando uma área circunscrita de vermelho-azulado. Após a evacuação do hematoma, a malformação cavernosa foi identificada e completamente ressecada (Fig. 1 D-F). A ressonância magnética pós-operatória confirmou a ressecção completa da lesão., O último seguimento aos 52 meses mostrou uma hemiparesia ligeira esquerda residual, enquanto os distúrbios dos nervos cranianos inferiores tinham resolvido completamente (Rankin score 2).
Caso n. o 1. A) imagem sagital do Sr mostrando uma malformação cavernosa dos pons após a primeira hemorragia. B) E C) O sagittal Mr images, após a segunda e terceira hemorrage, apresenta um hematoma em expansão. D-F) fotografias Intraoperativas. D) após a exposição, é visível o aspecto saliente dos pões laterais direitos e a coloração da hemossiderina subpial (seta)., E) o hematoma é removido e a malformação cavernosa identificada. F) após a ressecção da lesão, a cavidade é colapsada. O tecido gliótico manchado da hemosiderina em torno da lesão é deixado para trás.este homem de 36 anos foi admitido devido ao aparecimento súbito de uma hemiparesia esquerda associada a perturbações da marcha, náuseas e vómitos. Com apoio Não operativo, os sintomas melhoraram parcialmente. Duas semanas depois, o estado do doente deteriorou-se devido a um segundo acontecimento hemorrágico., A ressonância magnética cerebral demonstrou um hematoma Pontino intrínseco agudo. Adicionalmente, foram detectados quatro supratentoriais e duas malformações cavernosas cerebelares sem sinais de hemorragia aguda (Fig. 2 A). Via craniotomia retromastoidal, o tronco cerebral lateral foi exposto. A superfície do tronco cerebral não mostrou alterações de cor ou outras anomalias. Utilizando a CT guiou a cavidade hemorrágica e a malformação cavernosa foram localizadas e foi determinado o ponto de entrada na superfície do tronco cerebral (Fig. 2 B E C)., Após a excisão completa da malformação cavernosa, a cavidade hemorrágica foi inspeccionada com o neuroendoscópio para excluir os vasos patológicos restantes e para controlar a hemostase suficiente (Fig. 2 D). Um ano após a cirurgia, o exame neurológico mostrou uma hemiparesia residual esquerda, mas o paciente foi capaz de andar independentemente (Rankin score 2). Os estudos de seguimento de IRM mostraram resultados pós-operatórios normais e não houve alterações na malformação cavernosa assintomática.
Caso n. o 12. A) imagem Axial com hemorragia Pontina aguda., Um segundo cavernoma sem sinais de hemorragia aguda é visível no hemisfério cerebelar direito. B) modelo tridimensional de neuronavegação. C) fotografia intraoperatória que mostre o hematoma da Pontina descrito no microscópio operativo pelo dispositivo de navegação (linha pontilhada amarela). D) fotografia intraoperatória que mostre a visão endoscópica da cavidade hematoma. Foi confirmada a ressecção completa da lesão e hemostase suficiente. Observe a visão de close up melhorada fornecida pelo Endoscópio.