Anemia hemolítica autoimune num recém-nascido | edição Fetal e Neonatal
o bebé masculino nasceu por parto vaginal normal no termo com um peso de nascimento de 3120 G. as pontuações Apgar foram de 9 num e cinco minutos. O teste directo à Antiglobulina (DAT) no sangue do cordão umbilical foi ligeiramente positivo (título 1:64). Doze horas após o nascimento, ele foi transfundido com glóbulos vermelhos por causa de anemia grave. Duas semanas depois, ele precisava de outra transfusão de sangue, e aos 23 dias de vida ele foi transferido para o nosso hospital por causa da persistência da anemia., Sua história familiar não mostrou nenhuma doença significativa; seus pais não eram consanguíneos. O tipo sanguíneo da mãe era Rh positivo, e o da criança era o positivo.o exame físico revelou palidez, hepatosplenomegalia e ausência de linfadenomegalia.
concentração de Hemoglobina foi de 59 g/l (17% repleto de volume celular; células vermelhas do sangue 1870 × 109/l), reticulocytes estavam ausentes, plaquetas foram 314 × 109/l. Contagem de leucócitos foi de 8,6 × 109/l (neutrófilos 54%, linfócitos 36% e monócitos 6%). Uma amostra de sangue mostrou anisopoiiquilocitose e esferocitose.
DAT foi positivo (título 1:250)., Nível sérico de lactato desidrogenase concentração foi 1314 U/l.
testes de Coagulação (tempo de protrombina, tempo parcial de tromboplastina, fibrinogênio) eram normais, e o ensaio de autoanticorpos (anti-nuclear, anti-antígenos nucleares extraíveis, anti-DNA, anti-cardiolipina) foi negativo. Investigações para vírus HIV, vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, vírus herpes simplex 1-2, e vírus da hepatite A, B E C não indicam uma infecção congênita. A serologia do parvovírus mostrou positividade da IgG e negatividade da IgM tanto na mãe como na criança.,a aspiração da medula óssea tibial revelou celularidade normal, presença de megacariócitos e linhagens granulocíticas e linfocíticas normais. Observou-se uma paucidade dos precursores eritrocitários, bloqueados na fase do eritroblasto basófilo. Não foram encontradas células blásticas anormais ou anomalias citológicas malignas.culturas de células do sangue periférico, obtidas por separação de células mononucleares e estimuladas com várias citocinas (factor estimulante de colónias de granulócitos, eritropoetina, interleucina 3), mostraram crescimento normal das células progenitoras hematopoiéticas.,2
As medições em série de DAT poliespecíficos mostraram uma positividade estável com título 1:256 até às primeiras 8 semanas de idade. Estes resultados, juntamente com um teste de Coombs indireto negativo e teste de anticorpos irregulares na mãe, sugeriram AIHA.
Um monoespecíficos anti-humana marcada com teste foi positivo para anti-IgG, e negativa para anti-IgA, anti-IgM, anti-C3c, e anti-C3d.
tratamento Imunossupressor com metilprednisolona na dose de 2 mg/kg/dia foi iniciado., Depois de quatro semanas, devido a persistência de significativos hemólise (alta de transfusão de requisitos, aumento da lactato desidrogenase, positivo DAT, positivo cruz correspondência de teste) e a inibição da medula óssea a eritropoiese (reticulocytopenia), dois cursos de altas doses de metilprednisolona (20 mg/kg/dia, por três dias consecutivos), seguido de imunoglobulina intravenosa (2 g/kg em duas doses) foram dadas; a eritropoiese foi recuperado., Devido a hemólise persistente, foi administrado um tratamento de manutenção com esteróides e ciclosporina de 10 mg/kg/dia, com uma redução significativa na necessidade de transfusão após duas semanas (Fig. 1).
Número de transfusões (indicados por setas) e programa de tratamento relacionado com a packed cell volume e reticulocyte conta, durante os primeiros 15 meses de vida de uma criança com anemia hemolítica auto-imune.não se registaram efeitos secundários apreciáveis da ciclosporina., A última transfusão foi aos 6 meses de idade; a redução da cortisona foi iniciada dois meses depois. O tratamento com ciclosporina foi suspenso aos 11 meses de idade e o tratamento foi finalmente interrompido aos 13 meses de idade, quando a DAT deu um resultado negativo pela primeira vez.
Como consequência do tratamento com esteróides, a criança, inicialmente, mostrou hyposomia (comprimento < 3º percentil). No entanto, a avaliação clínica aos 24 e 36 meses de idade mostrou que o comprimento e o crescimento tinham sido recuperados (> 25 ° centil), e não houve recorrência de hemólise.,