base de dados de Doenças Raras (Português)
acromegalia é geralmente tratada por cirurgia, medicamentos e/ou radioterapia. Nenhuma opção terapêutica é eficaz para todos. O plano de tratamento específico de um indivíduo será baseado em vários fatores, incluindo o tamanho e localização do tumor pituitário, a presença ou ausência de certos sintomas, idade e saúde geral de um indivíduo e/ou outros elementos., Decisões sobre o uso de determinado terapias devem ser feitas por médicos e outros membros da equipe de saúde no cuidado consulta com o paciente sobre as especificidades do seu caso; um debate aprofundado sobre os potenciais benefícios e riscos, incluindo possíveis efeitos colaterais e efeitos a longo prazo; preferência do paciente; e outros fatores.a acromegalia é geralmente tratada por cirurgia transsfenoidal; um procedimento no qual a totalidade ou parte de um tumor pituitário é removida., A cirurgia frequentemente resulta em uma resposta terapêutica rápida, aliviando imediatamente a pressão sobre as estruturas cerebrais circundantes e baixando os níveis de hormônio do crescimento. Quando a cirurgia é bem sucedida, o inchaço dos tecidos moles pode diminuir em apenas alguns dias. A cirurgia é mais eficaz em indivíduos com pequenos tumores (microadenomas) do que em indivíduos com grandes tumores (macroadenomas). A cirurgia pode não melhorar com sucesso todos os sintomas (por exemplo, dores de cabeça podem persistir) e, em alguns casos, a remoção de todo o tumor pode não ser possível, resultando em níveis de hormônio do crescimento que permanecem muito elevados.,os indivíduos tratados por cirurgia devem ser monitorizados periodicamente por um médico devido à possível recorrência da doença. Em alguns casos, a cirurgia irá melhorar os níveis hormonais, mas não devolvê-los ao normal, o que requer tratamento adicional muitas vezes com medicamentos.certos medicamentos podem ser utilizados no tratamento de indivíduos com acromegalia. A terapia médica pode ser recomendada em indivíduos em que a cirurgia em contra-indicada, em que a cirurgia não funcionou ou não conseguiu devolver os níveis hormonais ao normal ou para encolher grandes tumores antes da cirurgia.,são frequentemente utilizadas três classes diferentes de medicamentos para tratar indivíduos com acromegalia. Estes são análogos da somatostatina, incluindo octreotida, lanreotida e pasireotida; antagonistas dos receptores da hormona do crescimento, como o pegvisomant; e antagonistas da dopamina.
A Food and Drug Administration (FDA) aprovou o medicamento acetato de octreótido (Sandostatin® LAR) para o seu uso no tratamento da acromegalia., O octreótido é um composto artificial (sintético) semelhante à somatostatina (analógico da somatostatina), uma hormona natural produzida pelo hipotálamo que serve para inibir a secreção da hormona do crescimento. (O hipotálamo é uma área do cérebro que desempenha um papel na coordenação da função hormonal.) O tratamento com octreótido demonstrou diminuição dos níveis séricos de GH e IGF-I, e diminuição do tumor em alguns doentes tratados com o fármaco. Estudos de segurança e eficácia foram extensivamente publicados com décadas de experiência no tratamento de doentes com acromegalia.,
a FDA aprovou o medicamento pasireotida (Signifor LAR®) para Suspensão injectável no tratamento da acromegalia. A pasireotida está indicada em doentes que tiveram uma resposta inadequada à cirurgia, ou para os quais a cirurgia não é uma opção. Semelhante ao octreótido, o pasireótido actua nos receptores da somatostatina, com interacções com os subtipos 1, 2, 3 e 5 dos receptores da somatostatina., Publicações recentes demonstraram a segurança e eficácia do pasireotida em comparação com o octreotido LAR num ensaio clínico aleatorizado, em dupla ocultação, em estudos de extensão abertos e em estudos cruzados que compararam o pasireotido com o octreotido ou o lanreotido. Signifor LAR é fabricado pela Novartis Pharmaceuticals Corporation.
A FDA também aprovou a injecção de Somatulina ® Depot (lanreotida) para o tratamento da acromegalia., A injecção aprovada pelo FDA Somatuline® Depot (lanreotida) para o tratamento a longo prazo de indivíduos com acromegalia que tiveram resposta inadequada ou não podem ser tratados com cirurgia e/ou radioterapia. Este tratamento reduz os níveis de GH e de Factor de crescimento tipo insulina-1. O depósito de somatulina é fabricado pela Ipsen.,
O FDA aprovou o medicamento órfão Somavert® (pegvisomant para injeção) para o tratamento da acromegalia em indivíduos que tiveram uma resposta inadequada para a cirurgia e/ou radioterapia e/ou de outros tratamentos médicos, ou para as quais essas terapias não são apropriadas. O Somavert, que bloqueia os efeitos do excesso de hormona do crescimento na acromegalia, é administrado por injecção subcutânea. O Somavert é fabricado pela Pfizer, Inc.a terceira classe de medicamentos, por vezes utilizados para tratar indivíduos com acromegália, é um agonista da dopamina., No entanto, estas drogas, que incluem bromocriptina e cabergolina, são geralmente eficazes para menos indivíduos do que outros medicamentos. Os médicos podem prescrever estes medicamentos em conjunto com outros medicamentos usados para tratar acromegalia.a cirurgia e os medicamentos podem ser completados por tratamento por radiação (feixe de protões, partículas pesadas e irradiação de supravoltagem) ou terapia medicamentosa. A terapia de radiação é mais frequentemente utilizada em indivíduos em que a cirurgia não conseguiu reduzir suficientemente o tamanho do tumor ou os níveis de hormônio do crescimento., A terapia de radiação fraccionada convencional geralmente requer tratamentos diários ao longo de um período de quatro a seis semanas e pode reduzir os níveis de hormônios de crescimento em 50 por cento, mas os resultados bem sucedidos podem não ocorrer até dois a cinco anos mais tarde. Como os resultados são retardados, a radioterapia é raramente usada para tratar acromegalia sem combiná-la com cirurgia ou terapia medicamentosa.após as terapêuticas iniciais, os indivíduos com acromegalia terão de ser monitorizados por rotina por um médico para garantir que a hipófise está a funcionar normalmente e que os sintomas existentes continuam a melhorar.,para além da radioterapia convencional acima descrita, alguns indivíduos podem ser tratados por outras formas de radioterapia. Esta forma de radioterapia oferece alvos mais precisos de radiação de alto feixe fornecida em ângulos variados. Esta opção limita os danos ao tecido circundante e pode ser entregue em uma única sessão. Uma pessoa não é elegível para esta forma de radioterapia se o tumor da pituitária não estiver a pelo menos 5 mm do ponto onde os nervos ópticos dos olhos se cruzam na base do cérebro (quiasma óptico)., É necessária mais investigação para determinar a segurança a longo prazo e a eficácia desta forma de terapêutica para indivíduos com acromegalia.