Colangite esclerosante primária (PSC)
doentes com PSC estão em risco de desenvolver outros problemas associados.estenose dominante é um bloqueio num dos grandes canais biliares que servem para drenar a bílis dos canais biliares mais pequenos no fígado e entregá-la no intestino delgado. Uma estenose dominante ocorre em sete a vinte por cento dos pacientes com PSC. Quando uma estenose dominante está presente, a bílis é bloqueada de fluir através do ducto biliar e, portanto, pode voltar para cima no fígado., As substâncias que são normalmente excretadas na bílis acumulam-se na corrente sanguínea e nos tecidos corporais. Isto pode levar a icterícia (descoloração amarelada dos olhos e da pele), formação de pedra nos canais biliares e infecção nos canais biliares conhecidos como colangite. Na ERCP um pedaço de tubo de plástico chamado “stent” pode ser colocado através de uma estenose dominante em um esforço para aliviar o bloqueio.as vitaminas A, D, E E K são conhecidas como vitaminas lipossolúveis porque se dissolvem em óleos e não em água., Uma função da bílis é que melhora a capacidade do intestino para dissolver e absorver essas vitaminas. Se a bílis do fígado não entrar nos intestinos em quantidades adequadas, as vitaminas lipossolúveis podem não ser absorvidas e podem ocorrer deficiências. O bloqueio dos canais biliares também pode causar diarreia porque a gordura na dieta será mal absorvida.osteoporose osteoporose ou afinação óssea é outra complicação do PSC. A causa da osteoporose no PSC não é clara., Como resultado, deve ser obtido um exame da densidade óssea (também chamado de absorvometria de raios-x de dupla energia, ou exame de DEXA) a intervalos regulares.
- colangiocarcinoma
o risco de desenvolvimento de cancro envolvendo os canais biliares (conhecidos como colangiocarcinoma) é mais elevado em doentes com PSC do que numa população saudável. Pode ocorrer colangiocarcinoma em 7 a 15% dos doentes com PSC. Doentes com uma longa história de doença inflamatória intestinal e fumadores estão em maior risco., Como não há sintomas precoces de colangiocarcinoma que tornam fácil a distinção dos sintomas de PSC, é difícil diagnosticar precocemente. Pesquisadores e médicos continuam a trabalhar em formas de fazer o diagnóstico precoce do colangiocarcinoma.cirrose é um processo de cicatrização avançada do fígado. A fibrose ou cicatrização do fígado observada em cirrose leva a uma diminuição do fluxo sanguíneo através do fígado. Isto impede o fígado de realizar suas funções críticas de purificar o sangue e nutrientes absorvidos a partir dos intestinos., O resultado final é insuficiência hepática.
cirrose é a sétima principal causa de morte nos Estados Unidos e pode ser causada por muitos outros processos, tais como uma desordem genética chamada hemocromatose, infecções virais, tais como hepatite ou alcoolismo. Para saber mais sobre cirrose e suas potenciais complicações, Clique aqui para acessar um folheto de pacientes publicado pelo ACG sobre cirrose.os doentes com PSC podem desenvolver problemas secundários que, em última análise, podem resultar em insuficiência hepática irreversível., Esses problemas incluem sangramento de veias inchadas (varizes) mais comumente no esôfago, coleta de líquido no abdómen (ascite) e as pernas, e episódios de confusão (encefalopatia hepática) devido à incapacidade de cicatrizes no fígado a eliminar toxinas da corrente sanguínea.
- cancro do cólon
Existe um risco aumentado de cancro do cólon em doentes com PSC que também têm doença inflamatória intestinal. É recomendada a colonoscopia com biopsias ao longo do cólon Uma vez por ano.quais são os tratamentos para PSC?,
muitos medicamentos foram estudados, mas nenhum provou alterar o curso de PSC. Isto deve-se principalmente à incerteza quanto à sua causa. Medicamentos como ácido ursodeoxicólico (UDCA), colquicina, esteróides e metotrexato foram usados para tratar PSC. Estão em curso estudos que avaliam doses mais elevadas de UDCA do que as anteriormente utilizadas.a terapêutica com
é dirigida para o tratamento dos sintomas, prevenção e gestão de complicações do PSC. Os doentes com CPS devem evitar qualquer coisa que possa causar ou agravar lesões hepáticas, tais como álcool., Devem ser administradas vacinas para a hepatite A e B. Os suplementos vitamínicos devem ser prescritos a doentes com doença avançada em risco de deficiências. Medicamentos como difenidramina, colestiramina, rifampina e fenobarbital têm sido úteis para aliviar a comichão. A osteoporose é controlada com suplementos de cálcio e vitamina D. O tratamento da comichão e da osteoporose em PSC é semelhante ao utilizado no tratamento da cirrose biliar primária (ver abaixo). O alendronato é um medicamento frequentemente utilizado para diminuir a perda óssea que pode ajudar no PSC.,quando deve ser considerado o transplante hepático?os doentes que desenvolvem complicações de cirrose e aqueles com colangite recorrente são candidatos a transplante hepático. A transplantação hepática é o único tratamento eficaz para doentes que desenvolveram PSC em fase tardia (cirrose). Estudos têm mostrado que aproximadamente oitenta a noventa por cento dos pacientes que são submetidos a transplante hepático para PSC em fase tardia estão vivos um a três anos depois. Após o transplante, muitos pacientes relatam ter uma boa qualidade de vida.,
autor(es) e data(s) de publicação
Young-Mee Lee, MD, and Marvin Jose Lopez, MD, New England Medical Center, Boston, MA – Published December 2004. Actualizado Em Janeiro De 2010.
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