Fetal cardíaca calcificações: relato de quatro casos diagnosticados no período pré-natal e revisão da literatura
Discussão
Fetal cardíaca calcificação é um tipo raro de ultra-som encontrar, definido como difuso hyperechogenicities que afecta, sobretudo, o miocárdio, mas pode se estender para envolver o epicardium bem como o pericárdio visceral., As calcificações podem ser difusas e envolver todo o miocárdio, ou irregular, sobre grandes áreas do coração.calcificações do miocárdio podem resultar da deposição distrófica de cálcio em áreas de necrose, hemorragia ou fibrose do miocárdio. Isto pode ocorrer após diminuição da perfusão e / ou fornecimento de oxigénio causando hipoxia e enfarte, bem como hipoperfusão de outras causas associadas à disfunção do miocárdio. As anomalias cromossómicas associadas a depósitos excessivos de cálcio, como a trissomia 13, têm sido associadas a calcificaçõesdo miocárdio (1)., A infecção intra-uterina com miocardite associada e disfunção cardíaca também pode resultar em calcificações miocárdicas2. a calcificação cardíaca Fetal é etiologicamente uma condição heterogénea com apenas alguns casos notificados. Chan et al.3 descreveu recentemente quatro casos de calcificações do miocárdio de meados do trimestre, dos quais nenhum sobreviveu. Três dos casos foram presumivelmente devidos a danos hipóxicos‐isquêmicos e um foi o resultado de doença do tecido conjuntivo materno e bloqueio cardíaco fetal completo. Drut et al.,1 apresentou uma série de sete casos com calcificações perinatais fatais do miocárdio, incluindo um com trissomia 13 e quatro com hidropisia, dos quais dois tinham taquiarritmias e dois tinham evidência da doença de Chagas. Um recém-nascido nasceu após aflição fetal e sofreu danos isquêmicos do miocárdio com anomalias de condução pós-natal e um recém-nascido desenvolveu calcificações do miocárdio e hipocalcemia de etiologia desconhecida 20 dias após o nascimento. Os autores concluíram que as calcificações do miocárdio foram o resultado de danos hipóxicos‐isquêmicos. Yap et al.,4 descreveu dois casos de calcificações fetais do miocárdio associadas ao abuso maternal precoce de cocaína. Ambos os lactentes sobreviveram e as calcificações do miocárdio resolveram-se gradualmente após o nascimento. Uma destas crianças nasceu às 26 semanas de gestação com hidropisia e evidência de insuficiência cardíaca, enquanto a outra tinha calcificações cerebrais focais e hidrocefalia. Os autores especularam que estas calcificações poderiam representar necrose do miocárdio devido a um insulto vascular ou tóxico relacionado com a cocaína.
Hajdu et al.,2 descreveu quatro casos de calcificações do miocárdio, um dos quais foi presumivelmente devido à infecção intrauterina toxoplasma e outro devido ao citomegalovírus. Nenhum desses fetos sobreviveu. vários autores descreveram extensas calcificações do miocárdio em recém-nascidos doentes. Bose et al.5 descreveu um caso de gêmeos prematuros infectados transplacentalmente pelo echovírus 11. Um dos gémeos sucumbiu após o nascimento e os resultados patológicos incluíram focos de calcificações distróficas do miocárdio. Goren et al.,6 descreveu um caso de infecção do grupo B1 com miocardite e calcificações miocárdicas permanentes, enquanto Hofmeyr et al.7 notificados em calcificações do miocárdio extensas num caso de infecção congénita por varicela. Stallion et al.8 descrito calcificações miocárdicas difusas em conjunto com a falta de recuperação da função cardíaca, como associado a prognóstico deficiente e danos graves do miocárdio em miocardite neonatal grave. o papel dos anticorpos maternos incluindo anti‐Ro e anti‐La na etiologia do bloqueio cardíaco fetal completo é bem conhecido., No entanto, recentemente mostramos que esses anticorpos também podem estar associados com fibroelastose endocárdica com focos ecogênicos difusos em todo o miocárdio, com 9 e sem nenhum defeito de condução fetal. a calcinose arterial idiopática infantil é uma doença rara caracterizada pela deposição de cálcio na lâmina elástica interna das artérias média e grande. A natureza progressiva da desordem e falta de terapia definitiva tipicamente resulta na morte da oclusão da artéria coronária e isquemia do miocárdio no primeiro ano de vida., A deposição extensa de cálcio na lâmina elástica estende-se para o meio adjacente com distribuição arterial generalizada, deposição de hidroxiapatite e proliferação de células musculares lisas, enquanto células gigantes dispersas são vistas em áreas de calcificação. Vários casos pré-diagnosticados com esta condição foram relatados, em associação com hidrops fetalis11-13. O caso 3 aqui apresentado pode representar uma forma desta doença, especialmente no contexto da consanguinidade do casal, a evidência de calcificações adicionais do quadrante superior direito e os achados histopatológicos das células gigantes.,
em todos os casos apresentados nesta série (Quadro 1), disfunção cardíaca significativa acompanhou o aparecimento ultrassom de calcificações extensas no coração fetal. Dois dos nossos pacientes (casos 1 e 2) foram submetidos a uma avaliação extensa, mas não foi encontrada etiologia clara. Um dos nossos pacientes (caso 3) sofreu um descolamento extenso da placenta, resultando em morte fetal. A imagem sonográfica do miocárdio pode, portanto, ser, pelo menos em parte, o resultado de danos hipóxicos‐isquémicos. Apenas em um dos casos apresentados (caso 4) foi a criança liveborn., Esta criança tem achados sugestivos de uma infecção intra-uterina, embora nenhum agente infeccioso possa ser identificado apesar de pesquisas pré-natais e pós-natais intensivas. Enquanto a etiologia da calcificação permanece enigmática, a aparência patológica dos três casos é notavelmente semelhante. Foi maximal na base do coração, onde mostrou extenso envolvimento atrial e preferencialmente envolveu o epicárdio e o miocárdio subepicárdico. Houve envolvimento do músculo papilar ventricular esquerdo em dois casos, mas não houve envolvimento do miocárdio subendocárdico., Este padrão de envolvimento não segue a distribuição de lesão isquêmica que normalmente envolveria o miocárdio subendocárdico, nem envolve aleatoriamente todas as regiões do miocárdio como pode ser esperado em doenças infecciosas. Não houve inflamação residual ou proliferação de fibroblastos e em todos os três postmortems a fibrose bland e calcificação sugeriu um evento que tinha ocorrido há algum tempo., A calcificação do miocárdio em nossos pacientes é mais extensa e diferente dos focos intracardíacos ecogênicos observados nos músculos papilares, principalmente do ventrículo esquerdo, mas ocasionalmente no ventrículo direito. o nosso protocolo para avaliar casos semelhantes (Tabela 2) inclui Ecocardiografia fetal detalhada, karyotipagem e uma busca por agentes infecciosos, incluindo STORCH, bem como PVB19, e vírus entéricos como coxsackie e adenovírus., Nos casos em que se suspeite de abuso materno de substâncias, pode justificar-se o rastreio da cocaína que pode causar vasospasmo e provocar lesões cardíacas hipóxicas. Além disso, embora nenhum dos nossos casos tenha demonstrado auto-anticorpos maternos positivos, o rastreio de auto-anticorpos como possíveis causas de disfunção cardíaca com anomalias do ritmo parece ser um passo lógico. em resumo, as calcificações difusas do miocárdio são uma ecografia fetal pouco frequente associada a disfunção miocárdica significativa. As crianças sobreviventes têm um mau prognóstico.