Focal glomerulonefrite segmentar em pacientes com sarcoidose pulmonar | Nefrología (Edição em inglês)
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Para o Editor:
a Sarcoidose pode induzir intersticial granulomatosa nefrite (15%-40%), anormalidades na cálcio-fósforo de equilíbrio (hipercalciúria 50%, hypercalcaemia 10%), distal tubulopatia com diabetes insipidus, obstrutiva uropathy e membranosa glomerulonefrite (GN); para uma extensão menor membranoproliferative, mesangial ou focal glomerulonefrite segmentar (FSGN). Reportamos um caso relevante.,o nosso paciente é um Marroquino de 35 anos, sem doenças anteriores. Ele procurou consulta devido à proteinúria. Exame físico sem resultados. Teste de sangue creatinina plasmática de 1,1 mg/dl, taxa de depuração da creatinina 97ml/min/1.73m2, não-seletivo de proteinúria glomerular 3.67 g/d. Albumina de 3,9 mg/dl, colesterol 239 mg/dl, análise de urina com proteinúria 300mg/dl e microhaematuria., Taxa de sedimentação dos glóbulos vermelhos 8 mmHg 1 hora, serologia viral, marcadores tumorais, perfil da tiróide, Imunologia, electroforese proteica, imunoelectroforese sérica e urinária das proteínas, perfil hepatopancreático e radiografia torácica normais. Ecografia Renal com rins de 110 e 114mm e córtex conservado. A biópsia Renal (Figura 1) mostra 7 glomérulos: 3 escleróticos, 4 com lesões segmentais hialinas, proliferação celular e sinéquia, expansão mesangial, fibrose e atrofia tubular de grau I/III, infiltrados intersticiais linfoplasmacíticos. Artérias e artérias sem lesões., In the direct immunofluorescence: IgM and C”3 deposits in the mesangium. A microscopia eletrônica (EM) não foi realizada. Quando lhe foi diagnosticado FSGN, foi tratado com inibidores da enzima de conversão da angiotensina (IECA). Após 3 meses, a proteinúria diminuiu para 1g/D. foi iniciado um duplo bloqueio (IECA e antagonistas dos receptores da angiotensina II). Aos 6 meses, a taxa de filtração glomerular (TFG) permaneceu estável e a proteinúria foi de 0, 5-0, 7 g/dia. Aos 12 meses, começou a sentir dor abdominal, diarreia, vómitos e aumento da amilase., Foi realizada tomografia computadorizada (TC) do tórax e abdómen, revelando nódulos cervicais, axilares, hilar, linfadenopatia hilária mediastinal e hepática e nódulos centrilobulares. Série óssea e perfil da tiróide normal, serologia para o vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, rubéola, brucelose, sífilis e toxoplasma e marcadores tumorais negativos, enzima de conversão da angiotensina 46, 3 U/l (Intervalo 20-70), 25oh vitamina D3 15, 3 ng/ml, 1-25 di(OH) vitamina D3 45.,4ng/ml (intervalo 18-78), hormona paratiroideia intacta 30pg/ml (intervalo 15-60), cálcio urinário 40 mg/d, fosfatúria 732mg/d, calcemia 10mg/dl, fosfatemia 3, 0 mg / dl. Broncoscopia com lavagem broncoalveolar e aspiração de agulha da celularidade dos gânglios linfáticos mediastinais, mostrando predominância de macrófagos. Biópsia transdronquial sugestiva de processo inflamatório granulomatoso não necrosante, acumulação de histiócitos e células multinucleadas gigantes. Negativo para a cultura Zhiel-Neelsen e Lowenstein. Lavagem broncoalveolar com celularidade predominante nos linfócitos e aumento da razão CD4/CD8., Com a sarcoidose sendo diagnosticada, o tratamento com prednisona começou e foi mantido por 12 meses. Ele evoluiu favoravelmente. A TC aos 6 meses revelou o desaparecimento da linfadenopatia mediastinal e do envolvimento parênquimo. Após 24 meses, o TFG permaneceu estável, proteinúria de 0, 5 g/d foi mantida e não houve incidentes relevantes.
A associação entre sarcoidose e FSGN data de 1978.1 apenas 7 casos são descritos em PubMed1-7 (Tabela 1). Eles afetam 50% dos homens, com uma idade média de 37,8 anos. Ao todo, proteinúria estava no intervalo nefrótico., A insuficiência Renal ocorreu apenas em 2 casos e ambos progrediram para a fase final, necessitando de hemodiálise e, subsequentemente, de um transplante renal. Em todos os casos, a resposta aos sintomas pulmonares foi boa, no entanto este não foi o caso para a evolução da proteinúria, que permaneceu em um intervalo nefrótico em 4, diminuiu quantitativamente em 2 e foi resolvido em 2 outros. O diagnóstico de GN após o diagnóstico de sarcoidose ocorreu em 50% dos casos. Em todas as biopsias houve esclerose glomerular, lesões segmentais focais e hialinose., Houve apenas atrofia tubular em 5, infiltrados inflamatórios intersticiais em 4, sinéquias e matriz mesangial aumentada em 3, fibrose periglomerular em 2 e imunofluorescência directa negativa em 2 Com depósitos de IgG em 1, C”3 em 4, IgM em 4 e C”1q em 1 caso localizado no mesângio e subendotélio. A EM foi realizada apenas em 2 casos, ambos revelaram fusão podocitária e falta de complexo imunológico. Em apenas um 2 dos casos descritos, granulomas intersticiais renais foram encontrados com um envolvimento de 12, 5%, menor do que o relatado na literatura (15-40%)., A boa evolução do TFG e proteinúria com tratamento conservador foi notável e não melhorou adicionando corticosteróides para sua doença pulmonar.
esta associação pode ser paradoxal. Na sarcoidose, há um desequilíbrio imunológico com a regulação da via TH1, e na regulação FSGN da via TH2.No entanto, nos estadios tardios predomina o TH17, induzindo secreção de interleucina 1710 favorecendo o desenvolvimento de fibrose. Cardiotrofina 1, envolvida no desenvolvimento da FSGN, é aumentada na Via TH17,11-13, que pode ser a ligação entre ambos.,11
apresentamos o caso de um doente com aparecimento de FSGN que nesse ano foi diagnosticado com sarcoidose, com boa evolução pulmonar e renal no tratamento com corticosteróides e bloqueio do sistema renina–angiotensina-aldosterona.