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As mulheres são predominantemente afectadas (razão de sexo F/M em torno de 4:1), sendo as crianças mais propensas a desenvolver a doença do que os adultos. A esclerodermia fibrossante localizada é classificada em vários subtipos que incluem morfeia, morfeia generalizada e esclerodermia linear. A esclerodermia Linear tende a afetar crianças e adolescentes, enquanto a morfeia é mais comum em adultos. No entanto, ambos podem coexistir no mesmo paciente. Em primeiro lugar, as áreas de pele dura e seca desenvolvem-se nas mãos, braços, face ou perna., Em seguida, placas (morfea) ou tiras largas (esclerodermia linear) aparecem. Placas são redondas ou ovais, muitas vezes com uma aparência branca e uma borda vermelha. Tiras largas desenvolvem-se principalmente na face, tórax, braços e pernas. No caso de envolvimento facial, algumas tiras que se desenvolvem na testa podem ser ocas e levar a uma aparência chamada en coup de sabre. Esclerodermia Linear tende a envolver a gordura e músculos subjacentes e pode levar a atrofia muscular. Devido ao impacto no crescimento, a esclerodermia localizada pode resultar em grande assimetria facial ou dos membros, contracturas de flexão e deficiência., O fenômeno de Raynaud é geralmente ausente.