PMC (Português)
discussão
BN geralmente aparece na infância ou adolescência e raramente é congênita.1,2 a forma mais comum, DBN, é apresentada como um papule ou nódulo pigmentado solitário,simétrico e intensamente pigmentado medindo menos de 1cm e ocorre principalmente na parte de trás das mãos ou pés; ou locais como face escalp.1,2 pode afetar membranas mucosas e extracutaneoussites. Variante CBN é um nódulo ou placa, geralmente de 1 a 3 cm de diâmetro, com superfície irregular lisa, mais comumente encontrada na área glútea, sacrococcígea orscalp.,1, 2 crescimento é incomum e deve levantar suspeitas de degeneração maligna.O BN maligno tem geralmente uma aparência multinodular, com crescimento progressivo e, ingênuo, mais de 3 cm de diâmetro, e localizado no couro cabeludo.1 pode surgir de um BN, nevo de Otaor Ito ou de novo, e seu comportamento biológico é incerto.1, 2, 4, 5 degeneração maligna tem incógnita e prognóstico, com alta taxa de recorrência e metástase, especialmente para os gânglios linfáticos.,1,2,4,5 características de alto risco formalignancy em um BN são: tamanho >2 cm, Superfície multinodular, localização no couro cabeludo e crescimento.1,2,4,5,6 acredita-se que BN deriva de uma migração incompleta de células precursoras de melanócitos, vindo da crista neural, a caminho de teepidermis. Histologicamente, existem melanócitos dendríticos, agrupados na derme superior andmiddle, com produção activa de melanina, enquanto que no composto e intradermalnevi, melanócitos dérmicos não produzem, ou produzem pouco, melanina.,1
CBN diferencia-se da DBN por melanócitos pigmentados na derme, spindlecells agrupados contendo pouca ou nenhuma melanina, que frequentemente penetram a camada de melanosa como ilhas bem definidas.1,2,3,4,5,6 embora não existam critérios uniformes para a distinção, elevada actividade mitótica (>2/mm2),marcada atipia citológica, necrose, infiltração profunda e melanoma mitótico atípico.,1,2,3,4,5,6 Pelo menos um dos seguintes achados caracteriza CBN como atípico: assimetria focal de infiltração orhypercellularity, pleomorphism com hyperchromasia, proeminent nucléolos, andoccasional mitoses (< 2/mm2) . 1,2,3,4,5,6
devido às características intermédias sobrepostas entre CBN atípico e malignantBN / melanoma, a sua distinção continua a ser um desafio.5,7 ACBNs tendem a mostrar um índice proliferativo maior por proliferação de antigénio nuclear celular (PCNA) e Mib-1, bem como uma taxa mitótica significativamente mais elevada em comparação com a CBN típica.,
Argyrophilic nucleolar organizer regions (AgNORs) expression has been considered inskin melanocytic lesion prognosis. O número médio AgNOR por núcleo (número AgNOR),sua distribuição (configuração) e a razão área AgNOR/área nuclear podem ser úteis para discriminar as lesões benignas das melanocíticas malignas, embora com sobreposição considerável. Normalmente, existe uma relação linear entre as contagens de AgNOR e as pontuações de imunointervenção de PCNA, que podem ser parâmetros adicionais para o diagnóstico de CBN malignante.,7 técnicas moleculares do tumor primário tais como hibridização genômica comparativa(CGH) ou hibridização fluorescente in situ podem ajudar no estabelecimento de uma melanomadiagnose. No entanto, estes testes exigem uma validação mais independente e não estão actualmente amplamente disponíveis.8
CGH de alguns casos de grandes placas do tipo BN com nódulos celulares subcutâneos apresentam aberrações cromossómicas típicas do melanoma. Os nódulos mostraram ganhos envolvendo cromossoma 6p e perdas envolvendo cromossoma 6q, que estão entre as aberrações mais frequentes no melanoma., Nas áreas circundantes menos celulares que appearedBN representante, estas aberrações de número de cópias não estavam presentes.9
Grande BN com uma configuração profunda e multi-nodular deve ser interpretada com precaução, e biópsia superficial pode ser enganosa. Os doentes com proliferações melanocíticas histologicamente ambíguas que apresentam aberrações do número de cópias devem ser sujeitos a um acompanhamento clínico cuidadoso.10 mutações somáticas no codon 209 da GNAQ, um gene que codifica a subunidade α da proteína de sinalização α, pode estar presente em até 80% da BN.,10
a difícil distinção entre ACBN e melanoma associado ao crescimento, uma característica de alto risco, mas incomum na CBN, justifica a sua ressecção completa e o acompanhamento a longo prazo destes doentes. Outros estudos, incluindo a análise molecular e genética, fornecerão conhecimentos valiosos e podem ser úteis para diferenciar CBN atípico do BN maligno, mas a história precisa e exame físico,com atenção ao crescimento da lesão, permanecem fundamentais para a intervenção precoce.