PMC (Português)
vasculite leucocitoclástica (LCV), também denominado vasculite de hipersensibilidade, é uma pequena embarcação de vasculite com um comunicado taxa de incidência de cerca de 30 casos por milhão de pessoas por ano e é pensado para afetar homens e mulheres em números iguais.1,2 a pele é o órgão mais comumente envolvido em VCL. A apresentação típica é uma erupção cutânea dolorosa e ardente predominantemente nas extremidades inferiores (Figura 1), com até um terço dos doentes apresentando envolvimento do tronco e da extremidade superior.,3 a manifestação mais comum da pele de ICV é púrpura palpável.1-3 outras manifestações cutâneas incluem erupção cutânea maculopapular, bulas, pápulas, placas, nódulos, Úlceras e livedo reticularis.4 doentes com VCL também podem apresentar artralgias ou artrite envolvendo os joelhos ou tornozelos.,4 The differential diagnosis for LCV includes drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome, amyloidosis, antiphospholipid syndrome, atrial myxoma, Behcet disease, Churg-Strauss syndrome, granulomatosis with polyangiitis, Henoch-Schonlein Purpura, urticarial vasculitis, immune thrombocytopenic purpura, and meningococcemia.5 Multiple etiologic factors including drugs, infections, foods, autoimmune diseases, collagen vascular diseases, and malignancies have been associated with LCV.,Embora o mecanismo patogénico EXACTO permaneça por elucidar, acredita-se que os complexos imunológicos circulantes estejam envolvidos.6
extremidades inferiores de uma mulher de 31 anos, apresentando-se no serviço de emergência. O doente relatou vários dias de artralgias e uma erupção cutânea moderadamente dolorosa e ardente envolvendo as pernas e estendendo-se até ao abdómen inferior, precedida por uma síndrome viral.
esta imagem demonstra púrpura palpável nãoblica para as extremidades inferiores, com algumas áreas a coalescer para formar placas. Os resultados são consistentes com vasculite leucocitoclásica.,
Na avaliação de pacientes com LCV, exames laboratoriais, incluindo um hemograma completo, velocidade de hemossedimentação, bioquímica perfil com função hepática e renal, e o exame de urina são úteis na exclusão de outras vasculites, determinar a presença de doença sistêmica, e a identificação associada a um distúrbio, que pode fornecer um prognóstico de informações.,4 pacientes com suspeita de VCL apresentados ao Serviço de emergência podem necessitar de analgésicos parentéricos para o controle da dor, e aqueles pacientes que não necessitam de hospitalização devem ser encaminhados a um dermatologista após a descarga. O diagnóstico de CLV é confirmado no exame histológico de uma biópsia da área afectada que demonstra infiltrações leucocíticas perivasculares e vasculares juntamente com necrose fibrinóide.1 ICV ligeiro e limitado pela pele não requer tratamento para além do descanso, elevação das pernas, embalagens de gelo para a área afectada, e remoção ou tratamento da causa que incita.,A presença de artralgia ou artrite requer o uso de fármacos anti-inflamatórios não esteróides ou um curto ciclo de esteróides orais (por exemplo, prednisona ou metilprednisolona) numa dose de 1 mg/kg/dia durante 4 semanas, seguida de uma lapidação de esteróides. A maioria dos doentes responde a este tratamento.Pode ser necessária uma dose de pulso único de corticosteróides intravenosos (por exemplo, metilprednisolona, 15 mg/kg), seguida de corticosteróides orais em casos mais graves. A colchicina também tem sido útil em pacientes com sintomas da pele e articulações, embora o sucesso em um pequeno, aleatorizado ensaio controlado foi limitado.,A colchicina deve ser utilizada com precaução em pessoas com doença renal e em mulheres grávidas. A maioria dos doentes com vasculite leucocitoclásica cutânea são tratados em ambulatório. São necessários cuidados hospitalares em doentes com síndromes vasculíticas sistémicas graves e disfunção orgânica grave. Na ausência de envolvimento interno, a maioria dos casos de VCL desaparece dentro de semanas a meses, com aproximadamente 10% dos doentes com doença crónica ou recorrente.10