PPA não-fluente/Agramática
síndromes FTD caracterizados predominantemente pela perda gradual da capacidade de falar, ler, escrever e entender o que outros estão dizendo estão incluídos na categoria de afasia progressiva primária, ou PPA. PPA é diagnosticado quando três critérios são cumpridos:
- há uma diminuição gradual da linguagem (não apenas da fala).
- o problema da linguagem é inicialmente a única deficiência.a causa subjacente é uma doença neurodegenerativa.,os peritos subdividem os CAE em três subtipos clínicos baseados nas competências linguísticas específicas mais afectadas.
pessoas com a variante não-fluente/agramática do app (nfvPPA, também conhecido como APP-G), também chamado de afasia progressiva não-fluente ou PNFA, acham cada vez mais difícil falar ainda pode lembrar os significados de palavras individuais. A capacidade de formar sons com seus lábios e língua é causada pela degeneração das partes do cérebro que controlam certos músculos relacionados; os próprios músculos, no entanto, não são afetados., O termo técnico para tais problemas é apraxia da Fala (AOS). Como resultado, seu discurso torna-se lento e esforçado e eles podem parecer estar fisicamente lutando para produzir palavras. Mas problemas de fala por si só não são suficientes para diagnosticar app. Quando o problema dominante é a fala ao invés da linguagem, o diagnóstico é AOS progressivos ao invés de app.
A característica definidora é a imparidade da gramática., Pessoas com nfvPPA cometem muitos erros ao falar, incluindo omitir pequenas palavras gramaticais, usar terminações de palavras e tempos verbais incorretamente, e / ou misturar a ordem das palavras em frases. Eventualmente, alguns podem desenvolver dificuldade em engolir, bem como sintomas motores mais difundidos semelhantes aos observados no movimento-formas predominantes de DTF, como síndrome corticobasal.
conhecer os sinais… conhecer os sintomas
Apraxia
dificuldade em produzir movimentos de lábios e língua necessários para a fala., Isso resulta em sons de fala distorcidos ou incorretos com fala lenta, trabalhada e movimentos apalpadores do rosto e da boca em um esforço para produzir o som correto.. O discurso efortful é muitas vezes o primeiro sintoma. As palavras multisilabicas são as mais difíceis de produzir.
Agrammatismo
omitindo palavras em frases, especialmente palavras curtas de conexão (por exemplo, “a”, “de “”a”.”A ordem das palavras em frases é muitas vezes incorreta. Erros são feitos no uso de terminações de palavras, tempos verbais e pronomes., A fala se restringe a frases curtas e simples que são difíceis de entender pelos ouvintes devido a omissões e erros. Como exemplos: o indivíduo afetado pode usar ” semente “em vez de” serra “ou” atirada “em vez de “atirada”.”Eles podem dizer:” Hoje…vai almoçar…ah…irmã “para” hoje vou almoçar com a minha irmã.”
compreensão deficiente de sentenças complexas
compreensão de uma só palavra não é afetada, mas a capacidade de compreender sentenças longas ou gramaticalmente difíceis é reduzida., As pessoas com CAE podem achar cada vez mais difícil entender o que elas experimentam como “demasiada” informação verbal, ou seja, assistir televisão ou compreender a conversa em um ambiente de grupo.
mutismo
a pessoa afectada não fala de todo.
dificuldade em engolir
desenvolve-se mais tarde na progressão da doença.podem ocorrer défices de movimentos semelhantes à doença de Parkinson., A pessoa afetada pode experimentar movimentos lentos, rígidos, perder o equilíbrio ou cair facilmente, ter dificuldade em usar um braço ou perna, e experimentar movimentos oculares restritos para cima e para baixo.,
o Diagnóstico
os Médicos consideram um diagnóstico clínico de nfvPPA com base nesta combinação de sintomas:
- Apraxia da fala
- Agrammatism
E, pelo menos, dois dos seguintes sintomas:
- Prejudicada a compreensão de sentenças complexas
- uma Única palavra de compreensão afetados
- Objeto de conhecimento afetados
o Tratamento, Gestão, e o Que Esperar
Como com todas as formas de FTD, não há cura para o PPA, e na maioria dos casos, a sua progressão não pode ser retardado. Não existem medicamentos para tratar PAP., No entanto, algumas terapias podem ajudar a geri-lo, ajudando o indivíduo afetado a melhorar ou manter a capacidade de comunicar.a estimulação transcraniana de corrente contínua, a estimulação magnética transcraniana repetitiva e a terapia da linguagem da fala mostraram efeitos positivos, mas é necessário mais estudo para compreender a relação entre a quantidade e o momento do tratamento e os efeitos a longo prazo. Muitos pacientes app desenvolvem as complicações comportamentais, sociais e / ou motoras vistas em outras formas de DTF. Nestes pacientes, o prognóstico é obviamente mais pobre e a gestão mais complicada., Os doentes que não desenvolvem estes sintomas adicionais são capazes de preservar a sua independência e estilo de vida activo por um período de tempo mais longo.
Genetics
Nonfluent/agrammatic PPA can be sporadic, familial, or hereditary. A maioria dos casos não são hereditários.
patologia
de acordo com os relatórios da autópsia, a maioria dos pacientes com nfvPPA (60%) têm acumulações anormais de proteína tau no cérebro que são distintas do tipo de proteína tau que se acumula na doença de Alzheimer., Os indivíduos restantes com nfvPPA ou têm proteína FTLD-TDP43 ou uma patologia de Alzheimer na autópsia.