Retinite Pigmentosa

Por Marilyn Haddrill; revisado por Vance Thompson, MD, e Geoffrey Tufty, MD

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Pigmentação na retina é um sinal de que a luz de detecção de células estão se deteriorando, e assim torna-se muito difícil de ver na luz fraca.quando o PR começa a aparecer pela primeira vez, as células sensíveis à luz que são responsáveis pela visão na luz dim (varetas) deterioram-se gradualmente e a visão à noite torna-se mais difícil.durante as fases posteriores da retinite pigmentosa, apenas uma pequena área da visão central permanece, juntamente com uma visão periférica ligeira.,é muito difícil prever a extensão da perda de visão ou a rapidez com que progride quando se tem retinite pigmentosa. O seu oftalmologista irá monitorizar a saúde das suas células da retina e administrar testes para determinar o quão bem pode ver.

em algum momento, você pode ser aconselhado a conduzir apenas durante o dia ou em ruas bem iluminadas à noite. Eventualmente você pode ser incapaz de ver bem o suficiente para dirigir em tudo.o que causa retinite Pigmentosa?,em vez de ser considerada uma única doença, a retinite pigmentosa é vista como um grupo de doenças que afectam a sensibilidade das células na parte posterior da função ocular. Pouco se sabe sobre o que causa retinite pigmentosa, exceto que a doença é hereditária.

a condição do olho está associada com pelo menos 32 genes diferentes, que controlam traços que são passados ao longo de uma série de maneiras diferentes. Às vezes, a característica genética é dominante e provável que seja passada para uma criança quando um pai tem PR., Em outras ocasiões, o traço para a retinite pigmentosa é recessivo e pode estar presente por muitas gerações antes de aparecer em um membro da família.isto significa que, mesmo que a sua mãe e o seu pai não tenham retinite pigmentosa, pode ainda ter a doença ocular quando pelo menos um dos progenitores carrega um gene alterado associado à característica. Na verdade, cerca de 1% da população pode ser considerada portadora de tendências genéticas para a retinite pigmentosa.retinite pigmentosa ocorre em cerca de 1 de cada 4.000 pessoas nos Estados Unidos., Quando o traço é dominante, é mais provável aparecer quando as pessoas estão na casa dos 40. Quando o traço é recessivo, ele tende a primeira a aparecer quando as pessoas estão em seus 20 anos.

Tratamentos Para RP

Atualmente não há cura para a retinite pigmentosa. Mas várias empresas estão desenvolvendo implantes na retina (às vezes chamados olhos biônicos) e outros tratamentos inovadores que estão mostrando promessa em fornecer ou preservar algum grau de visão utilizável para as pessoas afetadas pelo Pr.,certos dispositivos e tratamentos experimentais estão disponíveis nos Estados Unidos apenas se estiver inscrito num ensaio clínico da FDA.

Argus II Sistema de prótese da retina. Second Sight Medical Products has developed the Argus II Retinal Prothesis System for patients blinded by retinitis pigmentosa and other degenerative retinal diseases (see video below).o sistema Argus II inclui uma pequena câmera de vídeo que é construída em um par especial de óculos., A câmera está conectada a um pequeno dispositivo sem fio usado pelo paciente, que cobre a entrada de vídeo para sinais eletrônicos que são transmitidos sem fio para o implante no olho.o implante utiliza esta informação para estimular as células saudáveis remanescentes na retina, sendo a informação visual transmitida pelo nervo óptico ao cérebro, onde é percebida como padrões de luz. O paciente aprende a interpretar esses padrões para que ele ou ela possa distinguir os contornos dos objetos.,

na reunião anual de 2011 da Associação de pesquisa em visão e Oftalmologia (ARVO), pesquisadores apresentaram dados de um ensaio clínico de 30 pessoas cegadas por PR ou outra doença da retina que foram submetidas à implantação do dispositivo Argus II em 10 centros de cirurgia ocular em todo o mundo durante um período de quatro anos.

todos os pacientes obtiveram algumas percepções visuais do dispositivo Argus II, e muitos mostraram melhorias significativas nas habilidades de mobilidade, tais como as seguintes linhas, abrir portas e janelas e evitar objetos. Duas pessoas implantadas com o Argus II foram capazes de ler frases curtas, que excederam as expectativas dos pesquisadores, e os ganhos de visão por muitos pacientes foram mantidos durante um período de acompanhamento de pelo menos dois anos.,

O sistema de prótese da retina Argus II recebeu aprovação da FDA em fevereiro de 2013 para uso em pessoas com retinite pigmentosa em estágio tardio. O custo do sistema é de aproximadamente US $ 150.000, embora seja possível que o seguro médico cubra alguns dos custos associados com o dispositivo e a cirurgia do implante.

Ver também: experiência pessoal de um receptor do Argus II >

Retina Implant AG é outra empresa de dispositivos médicos que desenvolve um implante na retina para pessoas com perda de visão grave da retinite pigmentosa.,

a tecnologia de implante Alfa IMS da empresa alemã consiste num microchip de silício quadrado de 3 milímetros que é cirurgicamente implantado sob a retina perto da macula. O implante contém 1.500 células de pixels individuais, cada uma contendo um fotodíodo sensível à luz, um amplificador e como eletrodo para transmitir sinais elétricos para o nervo óptico. (Ver vídeo).

As células dos pixels substituem os fotorreceptores naturais da retina danificados pelo Pr., Quando a luz atinge os fotodiodos no implante, cria um pulso elétrico que é enviado para o nervo óptico e para a parte visual do cérebro.porque o implante sensível à luz não pode duplicar o processo de percepção visual intrincado iniciado por fotorreceptores naturais na retina, os pacientes que recebem o dispositivo não podem visualizar objetos de forma acentuada, mas são capazes de localizar fontes de luz e localizar objetos físicos, de acordo com a empresa.,os resultados do segundo ensaio clínico em humanos da Retina Implant AG, publicado em fevereiro de 2013, revelaram que os doentes cegos com PR que receberam o implante Alfa IMS foram capazes de reconhecer faces e ler sinais nas portas. Da mesma forma, os resultados do primeiro ensaio clínico em humanos da empresa publicado em 2010 mostraram que alguns dos pacientes com implante foram capazes de reconhecer objetos e expressões faciais, bem como ler palavras e ver pontos em um par de dados.

Retina Implant AG ainda não tem aprovação da FDA do dispositivo Alfa IMS para uso nos Estados Unidos., Mas a empresa informou em julho de 2013 que, com base nos resultados de 36 pacientes cegos com PR que tinham sido submetidos à cirurgia de implante, foi concedida uma marcação CE para certificação do dispositivo para uso nos mercados da União Europeia.terapia de estimulação eléctrica. Para pacientes com PR de estágio inicial e intermediário, terapia de estimulação elétrica (EST) do olho pode ajudar a preservar a visão que de outra forma seria perdida para a doença, de acordo com representantes da Okuvision, uma empresa alemã de dispositivos médicos fundada pela Retina Implant AG, na reunião ARVO 2011.,

Em um estudo clínico de 24 pacientes com início ou meados de estágio retinite pigmentosa, que começou em 2007, olhos que receberam pequenas quantidades de corrente elétrica entregue para a retina, através de um pequeno eletrodo mostrou uma melhoria significativa no campo de visão, em comparação com olhos que não receber o estímulo.de acordo com os investigadores, o estudo sugere que a estimulação eléctrica controlada da retina liberta factores de crescimento que podem atrasar a degeneração da retina a partir do PR.outros tratamentos., Outros tratamentos possíveis para o PR que estão a ser desenvolvidos incluem cápsulas implantáveis de medicação de libertação prolongada que podem ajudar a preservar ou prolongar a função da retina, vitamina A e outras terapias de nutrientes antioxidantes para reduzir os danos da retina, e terapias genéticas concebidas para transplantar genes normais em células da retina para substituir as que estão em falta ou defeituosas para parar ou reverter a retinite pigmentosa.,a terapia adaptativa e os dispositivos de baixa visão podem ser úteis para gerir as alterações de vida causadas pela PR, pois é mais fácil ajustar-se à diminuição da visão em fases anteriores de perda de visão.indivíduos com retinite pigmentosa também podem considerar o uso de dispositivos de baixa visão que podem ajudar a ampliar e iluminar objetos em espaços de trabalho e casa.notas e referências