síndrome de Klippel-Trenaunay (Português)

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síndrome de Klippel-Trenaunay é uma condição que afeta o desenvolvimento de vasos sanguíneos, tecidos moles (como pele e músculos), e ossos. A desordem tem três características: uma marca de nascença vermelha chamada mancha de vinho do Porto, crescimento anormal de tecidos e ossos moles, e malformações da veia.a maioria das pessoas com síndrome de Klippel-Trenaunay nascem com uma mancha de vinho do Porto. Este tipo de marca de nascença é causada pelo inchaço de pequenos vasos sanguíneos perto da superfície da pele., As manchas de vinho do porto são tipicamente planas e podem variar de cor rosa pálido a castanho profundo. Em pessoas com síndrome de Klippel-Trenaunay, a mancha de vinho do porto geralmente cobre parte de um membro. A área afectada pode tornar-se mais clara ou mais escura com a idade. Ocasionalmente, as manchas de vinho do Porto desenvolvem pequenas bolhas vermelhas que se abrem e sangram facilmente.a síndrome de Klippel-Trenaunay também está associada ao crescimento excessivo dos ossos e tecidos moles desde a infância. Normalmente, este crescimento anormal é limitado a um membro, na maioria das vezes uma perna. No entanto, o crescimento excessivo também pode afetar os braços ou, raramente, o tronco., O crescimento anormal pode causar dor, sensação de peso e diminuição do movimento na área afectada. Se o crescimento excessivo faz com que uma perna seja mais longa do que a outra, também pode levar a problemas com a caminhada.as malformações das veias são a terceira característica principal da síndrome de Klippel-Trenaunay. Estas anomalias incluem varizes, que são veias inchadas e torcidas perto da superfície da pele que muitas vezes causam dor. As veias varicosas geralmente ocorrem nos lados da parte superior das pernas e dos vitelos. As veias profundas nos membros também podem ser anormais em pessoas com síndrome de Klippel-Trenaunay., As malformações das veias profundas aumentam o risco de um tipo de coágulo sanguíneo chamado trombose venosa profunda (TVP). Se um TVP atravessar a corrente sanguínea e se alojar nos pulmões, pode causar um coágulo sanguíneo potencialmente fatal conhecido como embolia pulmonar

(PE).outras complicações da síndrome de Klippel-Trenaunay podem incluir um tipo de infecção cutânea chamada celulite, inchaço causado por um acúmulo de fluido (linfedema), e hemorragia interna de vasos sanguíneos anormais., Menos comumente, esta condição também está associada com a fusão de certos dedos (sindactilia) ou a presença de dígitos extras (polidactilia).


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