Spina Bifida oculta

Definição/Descrição

Spina Bífida, em geral, é definido como “um defeito do tubo neural (NTD) que resulta quando o inferior neuropore não fechar, embora também tem sido sugerido que um tubo fechado pode reabrir em alguns casos., O desenvolvimento de vértebras não se fecha em torno de um tubo neural incompleto, resultando em um defeito ósseo na extremidade distal do tubo.”A causa exata da espinha bífida é desconhecida, mas pode estar associada a fatores genéticos, ambientais e dietéticos que podem predispor o desenvolvimento da condição em certos indivíduos. O fator mais comumente pesquisado é a associação de baixos níveis de ácido fólico materno. O ácido fólico é uma vitamina presente em muitos alimentos e é frequentemente adicionado aos cereais de pequeno-almoço. Ele também pode ser encontrado como um suplemento na farmácia., Pensa-se estar envolvido no desenvolvimento e formação de células e tecidos fetais, portanto, é aconselhável que o ácido fólico deve ser tomado diariamente nos próximos meses antes de conceber e também durante a gravidez .

Spina Bífida Occulta é descrito como um “benigna fechado NTD posterior vertebral defeito só que sem um meninges sac; local: lombar-sacra coluna vertebral; geralmente assintomática, mas pode ser associado com o ocultismo espinhal dysraphism; normalmente, sem defeitos associados.,”

Meningocele é descrito como uma “fechada NTD sem extrusão da medula espinhal elementos em um meninges sac; local: cervical, torácica, lombar e/ou sacral coluna vertebral; motor déficits são menos prováveis do que com mielomeningocele; estruturais do cérebro anomalias e malformação de Chiari II, são menos prováveis.,”

Mielomeningocele é descrito como um “abrir NTD posterior vertebral defeito e extrusão da medula espinhal elementos em um meninges sac; local: cervical, torácica, lombar e/ou sacral coluna vertebral, leva a paraplegia e a insensibilidade abaixo da lesão e neurogenic do intestino e da bexiga; defeitos associados incluem estruturais do cérebro anomalias.

a Prevalência

Nos Estados Unidos, espinha bífida ocorre em menos de 1 em 1.000 nascimentos., De acordo com o CDC em 2002, havia aproximadamente 24.860 crianças e adolescentes vivendo com spina bifida nos Estados Unidos. A prevalência é maior entre as crianças caucasianas do que as crianças negras, no entanto, é mais comum em populações hispânicas.

Características/Apresentação Clínica

Spina Bífida Occulta apresenta-se com:

• Depressão ou concavidade na parte inferior das costas
• Um pequeno patch de cabelo escuro
• Soft depósitos de gordura
• Porta-vinho de nevos (vermelho escuro-roxo macular lesões).,

Spina Bífida Meningocele apresenta-se com:

• Um Saclike cisto, que se projeta para fora da coluna vertebral

Spina Bífida Occulta e Meningocele, geralmente, não apresentam déficits neurológicos; no entanto, intestino e bexiga, incontinência podem estar presentes, dependendo do nível da lesão.,

Espinha Bífida Mielomeningocele produz mais graves impedimentos:

• Flácida ou espástica, paralisia
• a incontinência da Bexiga
• deformidades músculo-Esqueléticas (escoliose, displasia da anca, luxação de quadril, pé torto, quadril/joelho contratura)
• Hidrocefalia, a sós com o Tipo I ou II Arnold Chiari malformação
• Tronco hipotonia
• Atrasada automática, as reações posturais

Sinais e Sintomas

Crianças com Espinha Bífida pode ter uma variedade de sintomas que podem variar de leve a grave., Os principais sintomas incluem:

• sintomas cognitivos – como a espinha bífida ocorre devido a problemas com o desenvolvimento da coluna vertebral e da medula espinhal, isso pode ter um efeito associado no desenvolvimento do cérebro. Especificamente áreas do cérebro envolvidas na memória, aprendizagem, bem como concentração, compreensão e processamento da linguagem. As crianças podem ter dificuldades com tarefas motoras complexas, tais como atar cordões onde é necessária uma boa coordenação visual e física .,6 em cada 10 crianças nascidas com espinha bífida terão níveis de inteligência normais, embora cerca de metade destas tenham alguma forma de deficiência de aprendizagem .sintomas de mobilidade – a medula espinhal permite que a informação se desloque para cima e para baixo até ao cérebro, a fim de controlar os movimentos feitos pelos músculos e articulações. Como a medula espinhal e nervos podem ser comprometidos em certos tipos de espinha bífida, há muitas vezes problemas com o controle muscular e movimento das articulações., Em alguns casos, pode haver paralisia de certos músculos que pode resultar no desenvolvimento de ossos deformados, particularmente os pés, e curvatura abormal da coluna conhecida como escoliose . As pessoas com graves restrições de mobilidade podem também desenvolver ossos finos ou osteoporose devido à falta de Utilização dos membros . A medula espinhal e os nervos também fornecem ao cérebro informações sensoriais através do toque. Como os nervos espinais podem ser enjaulados em algumas formas de espinha bífida, pode haver perda associada de sensação e sensação na região pélvica e pernas., Isso pode causar problemas com úlceras de pressão e ruptura da pele em crianças que são incapazes de sentir a necessidade de mudar de posição

• Incontinência (Urinária e Intestinal) – Os nervos que viajam através da medula espinhal também fornecer a bexiga e o intestino, garantindo os músculos dentro desses órgãos podem contrato para conter a urina e fezes dentro do corpo.,li>

Complicações:

• Síndrome da Medula: a medula espinhal fica fixado e começa a esticar o que pode causar a deterioração neurológica
• Infecção do Trato Urinário: frequência em indivíduos que têm o intestino e a bexiga, incontinência vai experimentar recorrentes infecções do trato urinário
• Decubitis Úlcera: estes ocorrem devido à sensação alterada um indivíduo pode experimentar a partir do défice neurológico

a Gestão Médica

a gestão Médica do recém-nascido criança com Spina Bifida varia de acordo com a gravidade de sua condição., Aqueles com espinha bífida oculta não requerem ususalmente qualquer tratamento específico. Algumas pessoas com espinha bífida oculta não exibem quaisquer sintomas e só podem descobrir que têm a condição quando são mais velhos após ter um XRAY. Crianças nascidas com myelocoele ou mielomeningocele necessitam cirurgia, normalmente dentro de 2-3 dias do nascimento, a fim de fechar a lacuna na coluna e voltar a medula espinhal e nervos para o seu lugar original, dentro da coluna vertebral . Isto tem como objetivo prevenir infecções e danos adicionais para a medula espinhal exposta e nervos espinhais., Após a cirurgia, a criança será monitorada de perto para sinais de problemas comuns pós-operatórios associados com este tipo de cirurgia, nomeadamente hidrocefalia e vazamento de líquido cefalorraquidiano

à medida que a criança envelhece, o manejo da incontinência será um papel importante da equipe médica. Estratégias de gestão eficazes incluem o uso de cateterização intermitente limpa (CIC) e certos medicamentos que podem aumentar o volume de armazenamento da bexiga ., As crianças também podem desenvolver obstipação devido à falta de movimentos intestinais e vai exigir o desenvolvimento de um programa intestinal que pode envolver a evacuação assistida de fezes. No entanto, isso será baseado em uma avaliação individualizada da criança e pode envolver educar a família, a fim de assegurar que o programa seja efetivamente integrado à criança rotina diária de estratégias Eficazes na gestão de incontinência em crianças com espinha bífida são extremamente importantes para permitir que eles socialmente, integrar-se à medida que envelhecem e frequentar a escola ., O manejo da espinha bífida varia dependendo do grau em que o indivíduo é afetado com a doença. com lesão cerebral adquirida. Um estudo transversal (agosto de 2020) realizado por uma equipa multidisciplinar que descreve questões de saúde e condições de vida numa coorte de adultos que vivem com espinha bífida sugere a presença de uma maior prevalência de incontinência urinária e fecal, dor e excesso de peso em adultos com espinha bífida., As pessoas com a condição superior a 46 anos tiveram condições médicas menos complicadas, melhores funções físicas e cognitivas, e Ensino Superior, vida independente, e participação na sociedade, enquanto os indivíduos < 46 anos tiveram mais condições secundárias, tais como hidrocefalia, malformação Chiari II, sintomas do cordão amarrado, e alergia ao látex.,

Spina Bífida Occulta:

• Há, em geral, nenhum tratamento médico necessário

Spina Bífida Meningocele:

• a Cirurgia é muitas vezes realizado logo após o nascimento, mas a gravidade dos déficits após a cirurgia depende se há tecido neural no sac. O tratamento adicional é semelhante ao tratamento abaixo descrito para o mielomeningocele.

Spina Bifida mielomeningocele:

• geralmente, a cirurgia Segue nos primeiros dias de vida para fechar o defeito da medula espinhal., É crucial durante este período de tempo antes da cirurgia para proteger os nervos que são expostos no saco saliente. É também importante prevenir infecções e trauma adicional nos tecidos expostos. cirurgias adicionais podem ser necessárias para gerenciar outros problemas nos pés, quadris ou coluna vertebral. Os indivíduos com hidrocefalia também necessitarão de cirurgias subsequentes devido à necessidade de substituição do shunt.
• o nível de malformação da medula espinhal e defeitos neurológicos subsequentes irão influenciar a capacidade do indivíduo de ambular., Podem ser necessários dispositivos de assistência para ajudar o indivíduo em toda a comunidade. devido aos problemas intestinais e bexiga que são muitas vezes causados pelo defeito do tubo neural, um programa intestinal e bexiga pode ser necessário. Isto pode incluir cateterização ou um rigoroso regime intestinal e bexiga para permanecer regular.
• o estudo das Mães é um ensaio que foi feito para analisar a eficácia de ter cirurgia fetal para corrigir a malformação da coluna vertebral do feto antes do nascimento, em comparação com a espera até que a criança nasce para ter a cirurgia., A idéia por trás disso era que a função neurológica tende a diminuir à medida que a gravidez progride, de modo que ao realizar a cirurgia in utero o bebê não seria exposto a tantos déficits neurológicos extensos como seria se a cirurgia fosse realizada após o nascimento. No entanto, há uma preocupação de segurança para a mãe e para o feto quando esta cirurgia fetal é realizada. O sucesso do teste de mães tornou a cirurgia fetal uma opção de tratamento em alguns casos.,

Neurogenic bexiga é uma complicação comum para as pessoas com spina bifida. É normalmente tratado com fármacos e cateterização intermitente; no entanto, para alguns pacientes este tratamento não é suficiente. Novas pesquisas sugerem a ideia de engenharia de tecidos e neuromodulação.a engenharia de tecidos é usada para gerar tecido novo para aumentar a bexiga. Duas teorias diferentes são utilizadas: sem necessidade e semeada., Não necessário ” envolve a incorporação de um material de andaime (sintético ou biológico) no órgão hospedeiro, que é usado como um modelo para o crescimento de células nativas que, em seguida, iniciar o processo regenerativo. A tecnologia semeada é semelhante à semeada; no entanto, adiciona ” células cultivadas ao andaime antes da implantação no hospedeiro.”

Neuromodulação modifica a inervação da bexiga para que possa funcionar potencialmente de uma maneira normal., A neuromodulação inclui ” medidas não-operativas tais como estimulação elétrica da bexiga transuretral, procedimentos minimamente invasivos, tais como a implantação de um dispositivo pacemaker de neuromodulação sacral, bem como medidas operativas que reconfiguram a anatomia da raiz do nervo sacral.”os pesquisadores ainda estão nos estágios iniciais de desenvolvimento para esta opção de tratamento, no entanto, com avanços na tecnologia pode ser uma opção promissora para pacientes com espinha bífida. não são prescritos medicamentos específicos para o tratamento da espinha bífida., Dependendo da localização do saco saliente, o indivíduo pode exigir a utilização de um dispositivo de assistência para ajudar a andar – tais como suspensórios, andarilhos, muletas ou uma cadeira de rodas. testes de diagnóstico/testes de laboratório / valores de laboratório antes do nascimento Meningocele e mielomeningocele são visíveis no exame físico etiologia/causas patologia:

dia 20 após a concepção ., Em desenvolvimento normal, a extremidade superior deve fechar no dia 25 e a extremidade inferior deve fechar no dia 27. Três oportunidades podem causar fechamento anormal do tubo neural. Se a matriz de ácido hialurônico ou microfilamentos de actina tiverem anormalidades no início, o tubo neural não vai fechar. Se ocorrer um crescimento excessivo sobre a extremidade caudal, o tubo neural não se fecha, mas isso ocorre mais tarde em desenvolvimento. A última oportunidade para o tubo não fechar adequadamente ocorre quando as glicoproteínas que normalmente mantêm as células juntas durante o fecho não conseguem aderir ao tubo.,

não há nenhuma razão exata conhecida para a Causa da espinha bífida, mas há uma variedade de fatores ambientais e genéticos que podem ser fatores de risco potenciais.,Hispânicos

Fatores Ambientais:

• a Radiação e o vírus pode ter um impacto sobre o feto em desenvolvimento

Envolvimento Sistêmico

Occulta e Meningocele: sem disfunção neurológica normalmente presentes

Mielomeningocele: permanente neurológicas e músculo-esqueléticas, déficits de presentes

fisioterapia Gestão

O papel do fisioterapeuta na administração precoce de crianças com espinha bífida é extremamente importante, pois ajuda a criança a desenvolver um eficiente e proposital movimento que pode ser incorporado em tarefas do dia a dia ., Ao optimizar e manter a mobilidade, isso poderá, eventualmente, ajudar as crianças a tornarem-se mais independentes à medida que envelhecem. O fisioterapeuta irá realizar uma avaliação inicial da força muscular dos lactentes e gama de movimentos disponíveis em certas articulações. Isso permitirá que o fisioterapeuta para determinar quais músculos estão trabalhando corretamente e quais são fracos. Isto dar-lhes-á uma medição de base para usar como uma comparação à medida que a criança cresce., Isso também permitirá que o fisioterapeuta para considerar que problemas o bebê pode ter à medida que eles envelhecem e que tipo de dispositivos de assistência ou splints que podem exigir quando eles começam a se mobilizar . O fisioterapeuta estará especificamente envolvido em:

amplitude de movimento articular

• nas fases iniciais após a cirurgia, o fisioterapeuta começará a gama passiva de exercícios de movimento nas pernas do lactente . Este será normalmente realizado 2-3 vezes por dia., Eles também demonstrarão esta técnica aos pais ou prestadores de cuidados, para que possam continuar a fazer esses exercícios como um programa de exercício doméstico quando o bebê é liberado. Eles podem progredir esses exercícios para imitar movimentos mais funcionais que estão relacionados com padrões normais de movimento cotidiano. Por exemplo, enquanto dobra o joelho esquerdo e quadril, o lado direito será mantido direito como aconteceria em um padrão normal de caminhada. Estes exercícios suaves irão ajudar a manter e pode ajudar a aumentar a gama de movimento disponível em articulações onde a restrição de movimento é leve., Naqueles que têm restrição mais pronunciada, o fisioterapeuta pode aconselhar que o número de repetições de exercício é aumentado e o movimento é mantido por mais tempo. O objetivo final da Gama de exercícios de movimento é permitir que a criança a aprender e executá-los independentemente à medida que crescem. É importante para a criança para continuar com estes exercícios, porque quando eles estão se movendo independentemente, os músculos funcionais podem não estar trabalhando através de toda a gama de movimento., A gama passiva de exercícios de movimento irá, portanto, ajudar a manter a flexibilidade e evitar o desenvolvimento de apertos musculares conhecidos como contraturas .o tónus muscular alterado é um sintoma comum da espinha bífida,pelo que os fisioterapeutas usam treino de resistência para reforçar estes músculos enfraquecidos. Isto é normalmente introduzido quando a criança tem idade suficiente para se auto-mobilizar., O fisioterapeuta pode desenvolver um programa de treinamento de força e resistência que tem sido visto para melhorar as habilidades funcionais em crianças com espinha bífida . Estes programas de formação podem envolver uma variedade de exercícios para os membros superiores e inferiores, bem como os músculos do tronco e podem ajudar a melhorar a força dos Membros Superiores e a aptidão cardiovascular .após os primeiros dias após a cirurgia, a criança será normalmente colocada no interior ou no estômago., À medida que o bebê começa a estabilizar e recuperar da cirurgia, o fisioterapeuta irá oferecer conselhos sobre como manter o recém-nascido em segurança. Isto é extremamente importante, uma vez que a criança terá sido submetida a uma grande cirurgia que requer um manuseamento e posicionamento cuidadosos em todos os momentos. Pode ser aconselhável que os pais ou prestadores de cuidados mantenham a criança debaixo do estômago e através do antebraço devido à ferida cirúrgica que estará presente nas costas da criança. Esta técnica de manipulação pode ser utilizada quando se senta ou anda por aí., Quando aconselhado, pais ou cuidadores podem levar a criança para uma caminhada em torno do hospital descansando sobre o ombro. Isso pode incentivar a criança a começar a levantar a cabeça e começar a desenvolver o controle da cabeça e pescoço .os problemas de mobilidade em crianças com espinha bífida podem variar de acordo com o nível da coluna vertebral que foi afectada durante o desenvolvimento . É mais provável que uma criança com uma lesão na parte inferior das costas (níveis lombar ou Sacral) seja capaz de se mobilizar de forma independente do que uma criança com uma lesão na coluna torácica superior., Isso pode determinar se a criança vai precisar de uma cadeira de rodas, ortotics ou dispositivos de assistência .pais e prestadores de cuidados são muitas vezes desencorajados de usar dispositivos de assistência, tais como caminhantes infantis, saltadores e cadeiras de segurança, uma vez que estes podem atrasar o desenvolvimento motor. Os lactentes necessitam de movimento ativo e informação sensorial do ambiente circundante, a fim de aprender a mover-se de forma eficiente contra a gravidade e manter ereto as posturas sentadas e de pé. Isto não é diferente para crianças com espinha bífida., Os lactentes com espinha bífida beneficiam de movimentos que desafiam o controlo da cabeça, do pescoço e do tronco, em vez da utilização de dispositivos ou cadeiras sentados passivos. O movimento activo permite-lhes participar no processo de aprendizagem. Por exemplo, em vez de usar um andarilho, os pais são aconselhados a manter fisicamente o seu filho na posição de pé com o mínimo de apoio possível para promover o controlo necessário das pernas e do tronco. Isso também permite que a criança receba feedback do chão e do ambiente circundante .,à medida que a criança começa a se mobilizar e ambular de forma mais independente, ela pode ser equipada para suspensórios ou talas para lidar com quaisquer deformidades causadas por desequilíbrio muscular ou limitações articulares. Ortoses tais como suspensórios e talas são dispositivos de suporte destinados a otimizar a função muscular existente e dar apoio onde a criança o requer. Quanto mais cedo estas forem montadas e fornecidas, mais cedo a criança estará preparada para a posição vertical necessária para se levantar e andar ., Por conseguinte, também aumenta a progressão normal do desenvolvimento e irá eventualmente ajudar a criança a participar em actividades normais do seu grupo etário . Crianças com lesões da espinha bífida nas regiões torácicas superiores da coluna vertebral podem necessitar de braços ou lascas de toda a perna até ao nível da anca e do peito. Isto é conhecido como uma ortose de anca-joelho-pé (HKAFO). Outros podem exigir ortotics voltados para estabilizar o joelho, tornozelo e pé., Estas são conhecidas como Ortoses de joelho-pé (KAFO) e Ortoses de tornozelo-pé (AFO) recíprocas de marcha (RGO) também podem ser fornecidas a fim de promover um padrão de caminhada rítmica normal na criança . As crianças podem necessitar do uso adicional de muletas juntamente com ortoses, a fim de tirar algum stress das pernas . e armações de pé também são usadas para ajudar as crianças com limitações mais severas suportar o peso através de suas pernas e manter uma gama completa de movimento em todas as articulações dos Membros inferiores . Além disso, algumas crianças podem exigir casting como uma forma de tratar e prevenir contraturas., O elenco tem como objetivo desenvolver um aumento gradual na gama de movimento disponível em uma determinada articulação e é um método muito eficaz de melhorar a gama de movimento em articulações apertadas sem o uso de cirurgia . Outras crianças podem beneficiar do uso de uma cadeira de rodas, uma vez que pode dar-lhes mais liberdade de movimento se a sua caminhada é limitada e extenuante. Isto pode ser alternado com o uso de ortose para distâncias mais curtas. Uma cadeira de rodas também pode ajudar as crianças a acompanhar o ritmo de outras pessoas capazes, e permitir-lhes participar em atividades recreativas na escola .,

educação parental/cuidadora

• A Gestão da Fisioterapia acabará por ser entregue aos pais ou prestadores de cuidados da criança. Inicialmente, serão encorajados a observar o fisioterapeuta que realiza ra ange de exercícios de movimento e estratégias de manipulação e posicionamento antes de serem convidados a duplicar estes tratamentos de forma independente. Após estas sessões de ensino, determinados papéis serão então entregues aos pais e prestadores de cuidados., Após a alta para casa e à medida que a criança começa a mobilizar-se de forma mais independente, os pais e prestadores de cuidados devem envolver-se activamente na avaliação da progressão da sua criança através de observações em casa quando brincam, se sentam, rastejam, etc. Isto pode ajudar na identificação precoce de quaisquer diferenças nos movimentos da criança ou posturas sentadas entre a casa e o hospital. Pode também permitir a identificação precoce de outros problemas possíveis, a fim de desenvolver uma estratégia de gestão., Isso é essencial, particularmente, posteriormente, quando a criança torna-se mais clinicamente estável, uma vez que eles não recebem tanta médico de entrada e interação como quando a criança era uma nova orn infantil no hospital
• O fisioterapeuta, juntamente com outros membros da equipe de saúde, vai ser capaz de oferecer conselhos e ajuda os pais e encarregados de construir a confiança na sua capacidade de gerir o seu filho rotina diária

para prescrever o treinamento do exercício submáximo e máximo, são necessários testes., Pesquisas mostraram que a velocidade da passadeira e a distância a pé de 6 minutos são as melhores maneiras de detectar mudanças. No entanto, a frequência cardíaca e as medidas de pico VO2 são formas confiáveis de medir a produção fisiológica em crianças ambulatoriais com espinha bífida, especialmente quando combinadas com resultados funcionais como a velocidade da passadeira e a distância a pé de 6 minutos. têm sido demonstrados benefícios em indivíduos com espinha bífida que podem ser atribuídos ao caminhar, tais como drenagem urinária, função intestinal e circulação periférica., A utilização de diferentes dispositivos de assistência foi prescrita a indivíduos com espinha bífida. Um estudo de longo prazo foi feito em indivíduos aos quais foi administrado um para-falador de ORLAU (uma ortose Andante recíproca). Com base em estudos anteriores, o uso destas ortoses é maior do que outros aides, como o KAFOs convencional, que foram estudados no passado. Este estudo sugere que ORLAU Parawalker para crianças pode aumentar a sua capacidade de ambicionar, o que pode, em última análise, proporcionar outros benefícios que foram mencionados anteriormente., O ajuste psicológico para este congênita deficiência deve ser considerada a partir da perspectiva dos pais, a família, e, claro, a criança

Diagnóstico Diferencial

• coluna Vertebral segmentar dysgenesis: esporádica transtorno caracterizado por congênita agudo de ângulo de cifose ou kyphoscoliosis que está localizado a um segmento espinhal, geralmente no thoracolumbar ou superior lombar. síndrome de regressão Caudal (agenese sacral): uma doença rara associada à diabetes materna que afecta a coluna sacral ou lombosacral., perturbação da segmentação Vertebral múltipla: perturbação recessiva autossómica caracterizada por nanismo do tronco curto, anomalias de segmentação múltiplas da coluna vertebral e anomalias costeiras.
• VACTERL (anomalias vertebrais, atresia anal, malformações cardíacas, tracheo-esofágico de fístula e/ou a atresia do esôfago, agenesia renal, e displasia e membro defeitos): Um não-aleatória de associação de vários meados de linha de anomalias congênitas, incluindo vertebral, anal e defeitos cardíacos; tracheo-esofágico fístula; anomalias renais; e membro anomalias.,

Caso Relatórios/ Estudos de Caso

Comportamentais Tratamento Ambulatorial Função em uma Criança com Mielomeningocele: Um relato de Caso

a Terapia de Comportamento em uma Marcha – Programa de Treinamento para uma Criança com Mielomeningocele: Um relato de Caso

Recursos

• Associação de Spina Bifida
• Instituto Nacional de Distúrbios Neurológicos e Derrame
• Spina Bífida de Recursos de Rede
• March of Dimes
• Spina Bífida Qualidade de Ferramentas

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