Anemia hemolitică autoimună la nou-născut | ADC Fetal & Neonatal Edition

raport de caz

sugarul de sex masculin s-a născut prin naștere vaginală normală la termen cu o greutate la naștere de 3120 g. scorurile Apgar au fost 9 la unu și cinci minute. Testul antiglobulină directă (DAT) pe sângele cordonal a fost ușor pozitiv (titru 1:64). La douăsprezece ore după naștere, i s-a făcut transfuzie cu globule roșii din cauza anemiei severe. Două săptămâni mai târziu, a avut nevoie de o nouă transfuzie de sânge, iar la 23 de zile de viață a fost transferat la spitalul nostru din cauza persistenței anemiei., Istoria familiei sale nu a arătat nici o boală semnificativă; părinții lui nu erau consanguini. Grupa de sânge a mamei a fost Rh pozitiv, iar cea a sugarului a fost o pozitiv.examenul fizic a arătat paloare, hepatosplenomegalie și fără limfadenomegalie.

concentrația Hemoglobinei a fost de 59 g/l (17% hematocritului; celule roșii din sânge 1870 × 109/l), reticulocite au fost absenți, trombocite au fost 314 × 109/l. De leucocite a fost de 8,6 × 109/l (neutrofile 54%, limfocite 36%, și monocite 6%). Un frotiu de sânge a arătat anisopoikilocitoză și sferocitoză.

DAT a fost pozitiv (titru 1:250)., Concentrația serică de lactat dehidrogenază a fost de 1314 U/l.

testele de coagulare (timpul de protrombină, timpul parțial de tromboplastină, fibrinogenul) au fost normale, iar testul autoanticorp (antigene nucleare anti-nucleare, anti-extractabile, anti-ADN, anti-cardiolipină) a fost negativ. Investigațiile pentru HIV, virusul Epstein-Barr, citomegalovirusul, virusul herpes simplex 1-2 și virusurile hepatitei A, B și C nu au indicat o infecție congenitală. Serologia pentru parvovirus a arătat pozitivitatea IgG și negativitatea IgM atât la mamă, cât și la copil.,o aspirație a măduvei osoase tibiale a arătat celularitatea normală, prezența megacariocitelor și liniile normale granulocitare și limfocitare. A fost observată o lipsă de precursori eritroizi, blocați în stadiul de eritroblast bazofil. Nu au fost detectate celule blastice anormale sau anomalii citologice maligne.culturile de celule sanguine periferice, obținute prin separarea celulelor mononucleare și stimulate cu mai multe citokine (factor de stimulare a coloniilor granulocitare, eritropoietină, interleukină 3), au arătat o creștere normală a celulelor progenitoare hematopoietice.,2

măsurătorile seriale ale DAT polispecifice au arătat o pozitivitate stabilă cu titrul 1:256 până la vârsta primelor 8 săptămâni. Aceste constatări, împreună cu un test Coombs indirect negativ și un test de anticorpi neregulat la mamă, au sugerat AIHA.un test monospecific anti-globulină umană a fost pozitiv pentru anti-IgG și negativ pentru anti-IgA, anti-IgM, anti-C3c și anti-C3D.

tratamentul imunosupresor cu metilprednisolon la o doză de 2 mg/kg și zi a fost început., După patru săptămâni, din cauza persistenței semnificative hemolizei (mari transfuzie de cerințe, creșterea lactat dehidrogenazei, pozitiv DAT, pozitiv cruce de potrivire de testare) și de inhibiție de la nivelul măduvei osoase eritropoieza (reticulocitopenie), două cursuri de doze mari de metilprednisolon (20 mg/kg/zi, timp de trei zile consecutive), urmat de imunoglobuline intravenoase (2 g/kg în două doze) s-au dat; eritropoieza a fost recuperat., Din cauza hemolizei persistente, s-a administrat un tratament de întreținere cu steroizi și 10 mg/kg și zi ciclosporină, cu o reducere semnificativă a necesarului de transfuzii după două săptămâni (fig 1).