Colangita sclerozantă primară (CSP)
pacienții cu CSP prezintă riscul de a dezvolta alte probleme asociate.o strictură dominantă este un blocaj într-unul dintre canalele biliare mari care servesc la scurgerea bilei din canalele biliare mai mici din ficat și la livrarea acesteia în intestinul subțire. O strictură dominantă apare la șapte până la douăzeci la sută dintre pacienții cu CSP. Când este prezentă o strictură dominantă, bila este blocată să curgă prin canalul biliar și, prin urmare, se poate face o copie de rezervă în ficat., Substanțele care sunt în mod normal excretate în bilă se acumulează în fluxul sanguin și în țesuturile corpului. Acest lucru poate duce la icter (decolorarea gălbuie a ochilor și a pielii), formarea de pietre în canalele biliare și infecție în canalele biliare cunoscute sub numele de colangită. La ERCP, o bucată de tub din plastic numită „stent”poate fi plasată pe o strictură dominantă în efortul de a ușura blocajul.vitaminele A, D, E și K sunt cunoscute ca vitamine solubile în grăsimi, deoarece se dizolvă în uleiuri și nu în apă., O funcție a bilei este că îmbunătățește capacitatea intestinului de a dizolva și absorbi aceste vitamine. Dacă bila din ficat nu intră în intestine în cantități adecvate, vitaminele solubile în grăsimi nu se pot absorbi și pot apărea deficiențe. Blocarea canalelor biliare poate provoca, de asemenea, diaree, deoarece grăsimea din dietă va fi slab absorbită.
- osteoporoza
osteoporoza sau subțierea osoasă este o altă complicație a CSP. Cauza osteoporozei în PSC este neclară., Ca urmare, o scanare a densității osoase (numită și absortiometrie cu raze X cu dublă energie sau scanare DEXA) trebuie obținută la intervale regulate.riscul de a dezvolta cancer care implică canalele biliare (cunoscut sub numele de colangiocarcinom) este mai mare la pacienții cu CSP decât la o populație sănătoasă. Colangiocarcinomul poate apărea la 7 până la 15% dintre pacienții cu CSP. Pacienții cu antecedente lungi de boală inflamatorie intestinală și fumători prezintă cel mai mare risc., Deoarece nu există simptome precoce ale colangiocarcinomului care să ușureze distingerea de simptomele PSC, este dificil de diagnosticat din timp. Cercetătorii și medicii continuă să lucreze la modalități de a face diagnosticul precoce al colangiocarcinomului.ciroza este un proces de cicatrizare avansată a ficatului. Fibroza sau cicatrizarea ficatului observată în ciroză duce la scăderea fluxului sanguin prin ficat. Acest lucru împiedică ficatul să-și îndeplinească funcțiile critice de purificare a sângelui și a nutrienților absorbiți din intestine., Rezultatul final este insuficiența hepatică.ciroza este a șaptea cauză principală de deces în Statele Unite și poate fi cauzată de multe alte procese, cum ar fi o tulburare genetică numită hemocromatoză, infecții virale, cum ar fi hepatita sau alcoolismul. Pentru a afla mai multe despre ciroză și complicațiile sale potențiale, Vă rugăm să faceți clic aici pentru a accesa o broșură a pacientului publicată de ACG despre ciroză.
pacienții cu CSP pot dezvolta probleme secundare care pot duce în cele din urmă la insuficiență hepatică ireversibilă., Aceste probleme includ sângerare din venele umflate (varice) cel mai frecvent în esofag, colectarea de lichid în abdomen (ascită) și picioare și episoade de confuzie (encefalopatie hepatică) din cauza incapacității ficatului cicatrizat de a elimina toxinele din fluxul sanguin.există un risc crescut de cancer de colon la pacienții cu CSP care au și boală inflamatorie intestinală. Se recomandă colonoscopia cu biopsii pe tot parcursul colonului o dată pe an.
care sunt tratamentele pentru CSP?,
multe medicamente au fost studiate, dar nici unul nu s-au dovedit a modifica cursul PSC. Acest lucru se datorează în primul rând incertitudinii cu privire la cauza sa. Medicamente precum acidul ursodeoxicolic (UDCA), colchicina, steroizii și metotrexatul au fost utilizate pentru a trata CSP. Studiile care evaluează doze mai mari de UDCA decât au fost utilizate anterior sunt în desfășurare.terapia este îndreptată spre tratarea simptomelor, prevenirea și gestionarea complicațiilor CSP. Pacienții cu CSP trebuie să evite orice lucru care poate provoca sau agrava leziuni hepatice, cum ar fi alcoolul etilic., Trebuie administrate vaccinări pentru hepatita A și B. Suplimentele de vitamine trebuie prescrise pacienților cu boală avansată cu risc de deficiențe. Medicamente precum difenhidramina, colestiramina, rifampicina și fenobarbitalul au fost de ajutor în ameliorarea pruritului. Osteoporoza este gestionată cu calciu suplimentar și vitamina D. tratamentul pruritului și osteoporozei în PSC este similar cu cel utilizat pentru tratarea cirozei biliare primare (vezi mai jos). Alendronatul este un medicament adesea folosit pentru a reduce pierderea osoasă suplimentară care poate ajuta la PSC.,când trebuie luat în considerare transplantul de ficat?pacienții care dezvoltă complicații ale cirozei și cei cu colangită recurentă sunt candidați pentru transplantul hepatic. Transplantul hepatic este singurul tratament eficient pentru pacienții care au dezvoltat CSP în stadiu tardiv (ciroză). Studiile au arătat că aproximativ optzeci până la nouăzeci la sută dintre pacienții care suferă transplant hepatic pentru CSP în stadiu tardiv sunt în viață unul până la trei ani mai târziu. După transplant, mulți pacienți raportează că au o bună calitate a vieții.,
autor(I) și data publicării
Young-MEE Lee, MD, și Marvin Jose Lopez, MD, New England Medical Center, Boston, MA – publicat în decembrie 2004. Actualizat Ianuarie 2010.
înapoi la început