Fetale cardiace calcificări: raport de patru prenatal cazuri diagnosticate și în literatura de specialitate
Discuții
Fetale cardiace calcifiere este o rară ultrasunete constatare, definit ca difuză hyperechogenicities afectează în principal miocardului, dar se poate extinde pentru a implica epicardului precum și viscerală a pericardului., Calcificările pot fi difuze și implică întregul miocard, sau neuniform, pe suprafețe mari ale inimii.calcificările miocardului pot rezulta din depunerea distrofică a calciului în zonele de necroză, sângerare sau fibroză a miocardului. Aceasta poate apărea ca urmare a scăderii perfuziei și / sau a aportului de oxigen care determină hipoxie și infarct, precum și hipoperfuzie din alte cauze asociate disfuncției miocardice. Anomaliile cromozomiale asociate cu depuneri excesive de calciu, cum este trisomia 13, au fost asociate cu calcificări miocardice1., Infecția intrauterină cu miocardită asociată și disfuncție cardiacă poate duce, de asemenea, la calcificări miocardice2. calcificarea cardiacă fetală este etiologic o afecțiune eterogenă, cu doar câteva cazuri raportate. Chan și colab.3 a descris recent patru cazuri de calcificări miocardice la mijlocul trimestrului, dintre care niciunul nu a supraviețuit. Trei dintre cazuri s‐au datorat probabil leziunilor hipoxic-ischemice și unul a fost rezultatul bolii țesutului conjunctiv matern și al blocului cardiac fetal complet. Drut și colab.,1 a prezentat o serie de șapte cazuri cu calcificări miocardice perinatale fatale, inclusiv unul cu trisomie 13 și patru cu hidrops, dintre care două au avut tahiaritmii și două au avut dovezi ale bolii” Chagas”. Un Sugar s-a născut în urma stresului fetal și a suferit leziuni ischemice miocardice cu anomalii de conducere postnatală și un nou-născut a dezvoltat calcificări miocardice și hipocalcemie de etiologie necunoscută la 20 de zile postnatale. Autorii au concluzionat că calcificările miocardice au fost rezultatul leziunilor hipoxic-ischemice. Yap și colab.,4 a descris două cazuri de calcificări miocardice fetale asociate cu abuzul de cocaină materne precoce. Ambii sugari au supraviețuit, iar calcificările miocardice s-au rezolvat treptat postnatal. Unul dintre acești sugari s-a născut la 26 de săptămâni de gestație cu hidrops și dovezi de insuficiență cardiacă, în timp ce celălalt a avut calcificări cerebrale focale și hidrocefalie. Autorii au speculat că aceste calcificări ar putea reprezenta necroza miocardică din cauza unei insulte vasculare sau toxice legate de cocaină. Hajdu și colab.,2 a descris patru cazuri de calcificări miocardice, dintre care unul se datorează probabil infecției cu toxoplasma intrauterină și altul datorită citomegalovirusului. Niciunul dintre acești fetuși nu a supraviețuit. mai mulți autori au descris calcificări miocardice extinse la nou-născuții bolnavi. Bose și colab.5 a descris un caz de gemeni prematuri infectați transplacentar de echovirus 11. Unul dintre gemeni a cedat postnatal și constatările patologice au inclus focare de calcificări miocardice distrofice. Goren și colab.,6 a descris un caz de infecție cronică neonatală Coxsackie cu grupul B1 cu miocardită și calcificări miocardice permanente, în timp ce Hofmeyr și colab.7 raportat la calcificări miocardice extinse într-un caz de infecție congenitală cu varicelă. Stallion și colab.8 descris calcificări miocardice difuze în legătură cu lipsa de recuperare a funcției cardiace ca fiind asociate cu prognostic slab și leziuni miocardice severe în miocardita neonatală severă.
rolul anticorpilor materni, inclusiv anti-Ro și anti‐la, în etiologia blocului cardiac fetal complet, este bine cunoscut., Cu toate acestea, recent, am arătat că astfel de anticorpi ar putea fi, de asemenea, asociate cu endocardului fibroelastosis cu hipoecogen difuz focare de-a lungul miocardului, with9 și without10 fetale conducție defect. calcinoza arterială infantilă idiopatică este o boală rară caracterizată prin depunerea de calciu în lamina elastică internă a arterelor medii și mari. Natura progresivă a tulburării și lipsa terapiei definitive au ca rezultat de obicei moartea din ocluzia arterei coronare și ischemia miocardică în primul an de viață., Depunerea extensivă de calciu în lamina elastică se extinde în mediile adiacente cu distribuție arterială răspândită, depunere de hidroxiapatită și proliferarea celulelor musculare netede, în timp ce celulele gigantice împrăștiate sunt observate în zonele de calcificare. Au fost raportate mai multe cazuri diagnosticate prenatal cu această afecțiune, în asociere cu hydrops fetalis11-13. Cazul 3 prezentat aici poate reprezenta o formă a acestei boli, în special în contextul consangvinității cuplului, a dovezilor de calcificări suplimentare ale cvadrantului superior drept și a constatărilor histopatologice ale celulelor gigantice., în toate cazurile prezentate în această serie (Tabelul 1), disfuncția cardiacă semnificativă a însoțit apariția cu ultrasunete a calcificărilor extinse în inima fetală. Doi dintre pacienții noștri (cazurile 1 și 2) au fost supuși unei evaluări extinse, dar nu a fost găsită o etiologie clară. Unul dintre pacienții noștri (Cazul 3) a suferit o abrupție placentară extinsă, ducând la moartea fetală. Prin urmare, imaginea miocardică sonografică poate fi, cel puțin parțial, rezultatul leziunilor hipoxic‐ischemice. Numai într-unul dintre cazurile prezentate (Cazul 4) a fost copilul liveborn., Acest copil are constatări sugestive pentru o infecție intrauterină, deși niciun agent infecțios nu a putut fi identificat în ciuda căutărilor prenatale și postnatale intense. În timp ce etiologia calcificării rămâne enigmatică, aspectul patologic al celor trei cazuri este remarcabil de similar. A fost maxim la baza inimii, unde a prezentat o implicare atrială extinsă și a implicat preferențial miocardul epicardic și subepicardic. A existat o implicare a mușchiului papilar ventricular stâng în două cazuri, dar nici o implicare a miocardului subendocardic., Acest model de implicare nu urmează distribuția leziunilor ischemice care ar implica în mod obișnuit miocardul subendocardic și nici nu implică aleatoriu toate regiunile miocardului, așa cum se poate aștepta în tulburările infecțioase. Nu a fost nici o inflamație rezidual sau proliferarea fibroblastelor și în toate cele trei autopsii bland fibroză și calcifiere a sugerat un eveniment care a avut loc cu ceva timp în urmă., Calcificarea miocardică la pacienții noștri este mai extinsă și diferită de focarele intracardiace ecogene observate în mușchii papilari, în principal în ventriculul stâng, dar ocazional în ventriculul drept. protocolul nostru pentru evaluarea cazurilor similare (Tabelul 2) include ecocardiografia fetală detaliată, cariotiparea și căutarea agenților infecțioși, inclusiv STORCH, precum și PVB19, și virusurile enterice, cum ar fi coxsackie și adenovirusurile., Screeningul pentru cocaină care poate provoca vasospasm care duce la leziuni cardiace hipoxice poate fi justificat în cazurile în care se suspectează abuzul de substanțe materne. În plus, deși niciunul dintre cazurile noastre nu a demonstrat autoanticorpi materni pozitivi, screeningul pentru autoanticorpi ca posibile cauze ale disfuncției cardiace cu anomalii ale ritmului pare a fi un pas logic. pe scurt, calcificările miocardice difuze sunt o descoperire mai puțin frecventă cu ultrasunete fetală asociată cu disfuncție miocardică semnificativă. Copiii supraviețuitori au un prognostic slab.