Focal segmentară glomerulonefrita la pacientii cu sarcoidoza pulmonară | Nefrología (Ediție în limba engleză)
Conținut
Pentru Editor:
Sarcoidoza poate induce interstițiale granulomatoase nefrită (15%-40%), anomalii în calciu-fosfor echilibru (hipercalciurie 50%, hipercalcemie 10%), distal tubulopatie cu diabet insipid, uropatia obstructivă și numele de glomerulonefrita (GN); într-o mai mică măsură membranoproliferative, mezangiale sau focal segmentară glomerulonefrita (FSGN). Raportăm un caz relevant.,
pacientul nostru este un bărbat marocan în vârstă de 35 de ani, fără boli anterioare. El a solicitat consultarea din cauza proteinuriei. Examen fizic fără constatări. Test de sange cu plasmă clearance-1.1 mg/dl, clearance-ul creatininei 97ml/min/1.73m2, non-selective proteinurie glomerulară 3.67 g/d. Albumina 3.9 mg/dl, colesterol 239 mg/dl, analiză de urină cu proteinurie 300 mg/dl și microhematuria., De celule roșii din sânge rata de sedimentare a 8mmHg 1 oră, serologie virală, markeri tumorali, profilul tiroidian, imunologie, electroforeza proteinelor serice și în urină proteine imunoelectroforeza, hepatopancreatic profil și radiografie toracică normală. Ecografie renală cu rinichi de 110 și 114 mm și cortex conservat. Biopsie renală (Figura 1) arată 7 glomeruli: 3 sclerotice, 4 cu hialin segmentară leziuni, proliferarea celulară și sinechiilor, mezangiale de expansiune, fibroză și clasa I/III atrofie tubulară, însă infiltrate interstițiale. Arterele și arteriolele fără leziuni., În imunofluorescența directă: depozitele IgM și C”3 în mezangiu. Microscopia electronică (EM) nu a fost efectuată. Când a fost diagnosticat cu FSGN, a fost tratat cu inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei (IECA). La 3 luni proteinuria a scăzut la 1G / zi. s-a început blocarea dublă (antagoniști ai receptorilor pentru angiotensină II și IECA). La 6 luni, rata de filtrare glomerulară (RFG) a rămas stabilă, iar proteinuria a fost de 0,5-0,7 g/zi. La 12 luni, a început să aibă dureri abdominale, diaree, vărsături și creșterea amilazei., S-a efectuat tomografia computerizată (CT) a toracelui și abdomenului, evidențiind limfadenopatia laterală cervicală, axilară, hilară, mediastinală și hepatică hilară și nodulii centrilobulari. Os seria și tiroida profil normal, serologia pentru virusul Epstein-Barr, citomegalovirus, rubeola, bruceloza, sifilis și toxoplasma și markeri tumorali negative, enzimei de conversie a angiotensinei 46.3 U/l (interval de 20-70), 25OH vitamina D3 15.3 ng/ml, 1-25 di(OH) vitamina D3 45.,4ng/ml (interval 18-78), hormonului paratiroidian netransformat 30pg/ml (interval de 15-60), urinare de calciu 40mg/d, fosfaturie 732mg/d, calcaemia 10mg/dl, phosphataemia 3.0 mg/dl. Bronhoscopie cu lavaj bronhoalveolar și aspirație cu ac de celularitate a ganglionilor limfatici mediastinali care prezintă predominanță macrofagelor. Biopsie transbronhială sugestivă pentru procesul inflamator granulomatos ne-necrotizant, acumulări de histiocite și celule multinucleate gigantice. Zhiel – Neelsen și cultura Lowenstein negativ. Lavaj bronhoalveolar cu celularitate predominantă a limfocitelor și raport CD4/CD8 crescut., Cu sarcoidoza diagnosticată, tratamentul cu prednison a început și a fost menținut timp de 12 luni. A evoluat favorabil. CT la 6 luni a evidențiat dispariția limfadenopatiei mediastinale și a implicării parenchimale. După 24 de luni, RFG a rămas stabilă, proteinuria de 0,5 g / zi a fost menținută și nu au existat incidente relevante.
asocierea dintre sarcoidoza și FSGN datează 1978.1 Doar 7 cazuri sunt descrise în PubMed1-7 (Tabelul 1). Acestea afectează 50% dintre bărbați, cu o vârstă medie de 37, 8 ani. În total, proteinuria a fost în intervalul nefrotic., Insuficiența renală a apărut numai în 2 cazuri și ambele au progresat până la stadiul final, necesitând hemodializă și, ulterior, un transplant renal. În toate cazurile, răspunsul la simptomele pulmonare a fost bun, însă acest lucru nu a fost cazul pentru evoluția proteinuriei, care a rămas într-un interval nefrotic în 4, a scăzut cantitativ în 2 și a fost rezolvată în alte 2. Diagnosticul GN după diagnosticul de sarcoidoză a apărut în 50% din cazuri. În toate biopsiile au existat scleroză glomerulară, leziuni segmentale focale și hialinoză., Nu a fost doar atrofie tubulară în 5, interstițială infiltrate inflamatorii în 4, synechiae și creșterea matricei mezangiale în 3, periglomerular fibroză în 2 și negative imunofluorescență directă în 2 cu depozite de IgG în 1, C”3 în 4, IgM în 4 și C”1q 1 caz situat în mesangium și subendothelium. EM a fost efectuat numai în 2 cazuri, atât fuziunea podocitară, cât și lipsa complexului imunitar. În doar unul2 dintre cazurile descrise, s-au găsit granuloame interstițiale renale cu implicare de 12,5%, mai mici decât cele raportate în literatura de specialitate (15-40%)., Evoluția bună a RFG și proteinuriei cu tratament conservator a fost notabilă și nu s-a îmbunătățit prin adăugarea de corticosteroizi pentru boala lor pulmonară.această asociere poate fi paradoxală. În sarcoidoza, există un dezechilibru imunitar cu upregulation de TH1 cale, și în FSGN upregulation de TH2 cale.8,9 cu toate acestea, în stadiile tardive predomină TH17, inducând secreția de interleukină 1710 favorizând dezvoltarea fibrozei. Cardiotrophin-ca de citokine 1, implicate în dezvoltarea de FSGN, este crescut în cale TH17,11-13 care poate fi legătura dintre amândouă.,11
prezentăm cazul unui pacient cu debut în FSGN care în acel an a fost diagnosticat cu sarcoidoză, cu evoluție pulmonară și renală bună la tratamentul cu corticosteroizi și blocarea sistemului renină–angiotensină-aldosteron.