Izolate Noduli Reumatoizi: Un Diagnostic diferential

Figura 3

Bilaterale mâinile cu firma, nonmobile, nodular creșteri peste articulațiile dintre 2 și 5 metacarpiene articulațiilor interfalangiene.

pacientul a declarat că aceste leziuni au apărut pentru prima dată când avea patru ani și de atunci au crescut ca mărime și număr., Nodulii au fost non-dureroși și nepruriginoși și nu i-au limitat mișcările. Pacientul dorea tratament numai din motive cosmetice. Pacientul a negat consumul de alcool, fumatul și consumul ilicit de droguri. A lucrat într-o bucătărie după ce a emigrat din Ecuador acum patru ani. El a avut nici o istorie de alergii și nu a fost pe orice medicamente curente. Aceste noduli sunt în concordanță cu o gamă largă de afecțiuni medicale, de la procese autoimune la boli infecțioase. Consultația a fost solicitată de la departamentele de Reumatologie, dermatologie și chirurgie.

2., Evaluarea

examenul fizic a fost semnificativ pentru creșteri ferme, non-mobile, nodulare peste articulații pe suprafețele extensoare ale coatelor și genunchilor bilaterali și pe articulațiile falangiene metacarpiene 2 și 5. Masele nu au fost mai rezistente și nu au fost calde, cu modificări nespecifice ale pielii, inclusiv noduli galbeni multipli care se suprapun nodulului cotului drept (Figura 2).cel mai mare nodul a fost de aproximativ 5 cm × 5 cm. Au existat, de asemenea, mai mulți noduli adânci, apreciați atât în flancul drept, cât și în fesele inferioare., Restul examenului fizic nu a evidențiat anomalii, cu excepția nistagmusului persistent. Studiile de laborator au evidențiat un panel ANA negativ, Scl-70 AB negativ, ESR 3 mm/h. factorul reumatoid a fost 8 (valoarea normală mai mică de 13) și anti-CCP mai mică de 16 unități (valoarea normală < 20). Toate celelalte lucrări de laborator au fost în limite normale. Pacientul a fost HIV negativ și hepatitic B negativ cu TSH normal și un panou lipidic de neimaginat. PTH a fost de 34, 39 pg/ml (valoarea normală 15, 0–65, 0) și calciu 9, 9 mg/dl., Imaginile radiologice ale mâinilor, încheieturilor și coatelor bilaterale nu au evidențiat anomalii osoase sau articulare. Au fost lobular țesuturilor moi în evidență peste proximal ulnas bilateral, deasupra cel de-al cincilea metacarpian interfalangiene comun pe dreapta și deasupra cel de-al cincilea metacarpian interfalangiene comune și distal ulnei pe mâna stângă (Figura 3). Conservarea spațiului articular a fost observată pe toate articulațiile menționate mai sus, fără calcifiere anormală., Ar fi fost de dorit să se obțină ultrasonografia sau RMN-ul mâinilor și încheieturilor pacienților pentru a detecta inflamația sinovială sau eroziunile infraradiologice care pot fi prezente în diagnosticul precoce al artritei reumatoide. Din păcate, pacientul nu a reușit să urmeze alte programări radiologice.

3. Diagnostic

inițial s-a suspectat că pacientul nostru avea noduli reumatoizi secundari artritei reumatoide, în ciuda lipsei semnelor sau simptomelor articulare la prezentare., Deși analiza de laborator a evidențiat un factor reumatoid de neimaginat și screening negativ ANA fără boală radiografică, diagnosticul nostru diferențial a rămas posibil SGA, noduli reumatoizi Benigni, zgârieturi de pisică și calcinoză cutis. Pacientul nostru a avut o prezentare neobișnuită, deoarece leziunile de la extremitățile sale inferioare au sugerat că SGA era mai probabil decât nodulii reumatoizi Benigni. A fost făcută o biopsie de pumn a unuia dintre noduli. Raportul inițial a fost neconcludent., Cu toate acestea, a demonstrat o masă de țesut moale colagenizată compusă din zone geografice mici și mari de degenerare a colagenului, înconjurată de o reacție histiocitară. S-au observat decolorări albăstrui, ceea ce a indicat acumularea mucinei. Evaluarea patologică a unei biopsii repetate a observat că în dermul reticular inferior a fost observat un infiltrat perivascular și interstițial de limfocite și histiocite. Histocitele au înconjurat zonele de colagen degenerat și fibrină. A fost stabilit diagnosticul nodulului reumatoid (Figura 4).,

Figura 4

evaluarea Histopatologică de un nodul la mana dreapta (20x) arată o perivascular și interstițial infiltrat de limfocite și histiocite zonele înconjurătoare de a degenerat colagen și fibrină cu mucină depunere.aspectul patologic al nodulilor reumatoizi poate apărea aproape identic atât în boala benignă, cât și în stabilirea artritei. Rar, nodulii reumatoizi pot fi întâlniți la pacienții fără dovezi anterioare de artrită., Nodulii reumatoizi Benigni sunt noduli subcutanat identici morfologic și histologic cu cei care apar la pacienții cu poliartrită reumatoidă. Acestea apar de obicei la persoanele sănătoase fără manifestări clinice, radiografice sau serologice ale oricărei boli reumatice . Confirmarea este stabilită printr-o biopsie cu excizie largă a nodulului. O biopsie cutanată este singura metodă de a distinge nodulii reumatoizi Benigni de SGA. Histologia leziunilor SGA poate fi indistinguizabilă de nodulii reumatoizi ., Colorarea pozitivă a mucinei este caracteristică SGA și un test distinctiv de nodulii reumatoizi. Acest lucru a complicat diagnosticul în cazul nostru, deoarece biopsia inițială a indicat acumularea mucinei. Aceste leziuni sunt benigne și, deși se sugerează o relație între SGA și artrita reumatoidă, literatura actuală susține că SGA practic nu progresează niciodată la noduli reumatoizi. SGA se observă exclusiv la copii, iar leziunile apar de obicei la nivelul extremităților inferioare, în special în zona pretibială, urmată de mâini. Fesele, fruntea și scalpul sunt mai puțin afectate., Cazul nostru a prezentat leziuni ale extremităților inferioare; prin urmare, la prezentarea clinică a apărut mai probabil să aibă SGA. Nodulii reumatoizi Benigni sunt mai obișnuiți la copii decât la adulți și sunt considerați excepționali dincolo de vârsta de optsprezece ani .diagnosticul nodulilor reumatoizi Benigni are un prognostic bun. Boala sistemică este de obicei absentă la urmărirea de până la 20 de ani. Cu toate acestea, în cazuri rare, pacienții seroconvertesc și devin pozitivi la factorul reumatoid sau chiar dezvoltă o boală articulară sistemică completă . Berardinelli și colab., au descris 10 copii cu noduloză benignă la care factorul reumatoid a devenit pozitiv între 2 și 16 ani după dezvoltarea nodulilor fără a evolua în boala reumatoidă.este supus dezbaterii dacă vârsta de debut a acestor noduli favorizează regresia (ca în majoritatea cazurilor de prezentare la copii), patologia statică sau progresia către boala sistemică. Olivé și colab. prezentați un pacient cu un curs nemodificat de noduli benigni timp de 50 de ani, care a prezentat apoi artrită simetrică seropozitivă și noduli noi, îndeplinind diagnosticul de artrită reumatoidă clasică ., În mod evident, nu există certitudini, iar acest caz ilustrează importanța biopsiei în diagnostic, conștientizarea potențialelor complicații și necesitatea unei urmăriri bune .

4. Managementul

Managementul prezintă o provocare. Când nodulii reumatoizi sunt prezenți în copilărie, este foarte probabil ca nodulul să regreseze singur și nu este necesară intervenția. Dacă se efectuează o intervenție chirurgicală, se poate produce cicatrizare permanentă sau formare keloidă. Mai puține cazuri demonstrează regresia dacă nodulii sunt prezenți la vârsta adultă., Terapiile sugerate pentru a fi discutate cu pacientul includ intervenții chirurgicale, MARMB sau tacrolimus topic. Din cauza lipsei de consens cu privire la orice terapie stabilită, am ales să tratăm pacientul cu steroizi și să monitorizăm regresia nodulilor săi.

Conflict de interese

autorii declară că nu au niciun conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestei lucrări.

contribuția autorilor

toți autorii au avut acces la date și au jucat un rol în scrierea lucrării.Shane A. Meehan, MD, a furnizat imagini ale probelor de patologie.

---