Nonfluent/Agrammatic PPA (Română)
FTD sindroame caracterizate predominant prin pierderea treptată a capacității de a vorbi, citi, scrie și înțelege ce spun alții se încadrează în categoria de primar progresivă afazie, sau PPA. PPA este diagnosticat atunci când sunt îndeplinite trei criterii:
- există o afectare treptată a limbajului (nu doar a vorbirii).
- problema de limbă este inițial singura afectare.
- cauza de bază este o boală neurodegenerativă.,
Experții subdivizează App în trei subtipuri clinice pe baza competențelor lingvistice specifice care sunt cele mai afectate.
Oamenii cu nonfluent/agrammatic varianta de PPA (nfvPPA, de asemenea, cunoscut sub numele de PPA-G), numit, de asemenea, progresivă nonfluent afazie sau PNFA, găsesc din ce în ce mai dificil să se vorbească încă amintesc sensuri de cuvinte individuale. Abilitatea de a forma sunete cu buzele și limba lor este cauzată de degenerarea părților creierului care controlează anumiți mușchi înrudiți; mușchii înșiși, totuși, nu sunt afectați., Termenul tehnic pentru astfel de probleme este apraxia vorbirii (AOS). Drept urmare, vorbirea lor devine lentă și plină de efort și poate părea că se luptă fizic pentru a produce cuvinte. Dar problemele de vorbire singure nu sunt suficiente pentru diagnosticarea PPA. Când problema dominantă este vorbirea mai degrabă decât limba, diagnosticul este AOS progresiv mai degrabă decât PPA.
caracteristica definitorie este afectarea gramaticii., Persoanele cu nfvPPA fac multe greșeli în timp ce vorbesc, inclusiv omiterea cuvintelor gramaticale mici, folosirea incorectă a terminațiilor cuvintelor și a timpurilor verbelor și/sau amestecarea ordinii cuvintelor în propoziții. În cele din urmă, unele pot dezvolta dificultăți de înghițire, precum și simptome motorii mai răspândite similare cu cele observate în formele predominante ale FTD, cum ar fi sindromul corticobazal.
cunoașteți semnele…cunoașteți simptomele
Apraxia
dificultate în producerea mișcărilor buzelor și limbii necesare vorbirii., Acest lucru duce la sunete de vorbire distorsionate sau incorecte, cu vorbire lentă, muncită și mișcări ale feței și gurii, în efortul de a produce sunetul corect.. Discursul efort este adesea primul simptom. Cuvintele multisilabice sunt cele mai dificil de produs.
Agrammatism
omiterea cuvintelor în propoziții, în special a cuvintelor scurte de legătură (de exemplu, „la”, „de la””.”Ordinea cuvintelor în propoziții este adesea incorectă. Se fac erori în utilizarea terminațiilor de cuvinte, a timpurilor verbelor și a pronumelor., Vorbirea devine limitată la fraze scurte, simple, dificil de înțeles pentru ascultător din cauza omisiunilor și erorilor. Ca exemple: persoana afectată poate folosi ” sămânță „în loc de” ferăstrău „sau” aruncat „în loc de” aruncat.”Ei pot spune:” Astăzi … Du-te masa de prânz…ah … sora „pentru” astăzi mă duc la masa de prânz cu sora mea.”
înțelegerea defectuoasă a propozițiilor complexe
înțelegerea cu un singur cuvânt nu este afectată, dar capacitatea de a înțelege propoziții lungi sau gramaticale dificile este redusă., Persoanelor cu App le poate fi din ce in ce mai greu sa inteleaga ceea ce experimenteaza ca fiind „prea multe” informatii verbale, adica sa se uite la televizor sau sa inteleaga conversatia intr-un cadru de grup.
Mutism
persoana afectată nu vorbește deloc.
dificultate la înghițire
se dezvoltă mai târziu în progresia bolii.
simptome motorii
pot apărea deficite de mișcare asemănătoare bolii Parkinson., Persoana afectată poate experimenta o mișcare lentă, rigidă, își poate pierde echilibrul sau poate cădea ușor, poate avea dificultăți în utilizarea unui braț sau a unui picior și poate experimenta o mișcare limitată a ochilor în sus și în jos.,
Diagnostic
Medicii vor lua în considerare un diagnostic clinic de nfvPPA bazat pe această combinație de simptome:
- Apraxia de vorbire
- Agrammatism
ȘI cel puțin două din următoarele simptome:
- Tulburări de înțelegere a unor fraze complexe
- un Singur cuvânt, înțelegerea neafectată
- cunoașterea Obiectelor afectate
Tratament, Management, și Ce să se aștepte
cu toate formele de FTD, nu există nici un leac pentru PPA, și în cele mai multe cazuri progresia acesteia nu poate fi încetinit. În prezent nu există medicamente pentru tratarea PPA., Cu toate acestea, unele terapii pot ajuta la gestionarea acesteia, ajutând persoana afectată să îmbunătățească sau să mențină capacitatea de a comunica.stimularea transcraniană cu curent continuu, stimularea magnetică transcraniană repetitivă și Terapia Limbajului de vorbire au arătat efecte pozitive, dar este nevoie de mai mult studiu pentru a înțelege relația dintre cantitatea și momentul tratamentului și efectele pe termen lung. Mulți pacienți cu App dezvoltă complicații comportamentale, sociale și/sau motorii observate în alte forme de FTD. La acești pacienți, prognosticul este evident mai sărac și managementul mai complicat., Pacienții care nu dezvoltă aceste simptome suplimentare își pot păstra independența și stilul de viață activ pentru o perioadă mai lungă de timp.PPA Nonfluent / agramatic poate fi sporadic, familial sau ereditar. Majoritatea cazurilor nu sunt ereditare.conform rapoartelor de autopsie, majoritatea pacienților cu nfvPPA (60%) au acumulări anormale de proteină tau în creier care sunt distincte de tipul de proteină tau care se acumulează în boala Alzheimer., Restul persoanelor cu nfvPPA au fie proteină FTLD-TDP43, fie o patologie Alzheimer la autopsie.