PMC (Română)

vasculita leucocitoclastică (LCV), denumită și vasculită de hipersensibilitate, este o vasculită a vaselor mici, cu o rată de incidență raportată de aproximativ 30 de cazuri la un milion de persoane pe an și se crede că afectează bărbații și femeile în număr egal.1,2 pielea este organul cel mai frecvent implicat în LCV. Prezentarea tipică este o erupție cutanată dureroasă, care arde predominant la nivelul extremităților inferioare (Figura 1), cu până la o treime din pacienți care prezintă implicare a trunchiului și a extremității superioare.,3 cea mai frecventă manifestare cutanată a LCV este purpura palpabilă.1-3 alte manifestări ale pielii includ erupții cutanate maculopapulare, bullae, papule, plăci, noduli, ulcere și livedo reticularis.4 pacienții cu VCV pot prezenta, de asemenea, artralgii sau artrită care implică genunchii sau gleznele.,4 The differential diagnosis for LCV includes drug reaction with eosinophilia and systemic symptoms (DRESS) syndrome, amyloidosis, antiphospholipid syndrome, atrial myxoma, Behcet disease, Churg-Strauss syndrome, granulomatosis with polyangiitis, Henoch-Schonlein Purpura, urticarial vasculitis, immune thrombocytopenic purpura, and meningococcemia.5 Multiple etiologic factors including drugs, infections, foods, autoimmune diseases, collagen vascular diseases, and malignancies have been associated with LCV.,1 deși mecanismul patogenic exact rămâne să fie elucidat, se consideră că sunt implicate complexe imune circulante.6

În evaluarea pacienților cu LCV, teste de laborator, inclusiv o hemogramă completă, vsh, biochimie profil, cu funcția hepatică și renală, și sumar de urina sunt utile în excluderea altor vasculitides, determinarea prezenței de boală sistemică, și identificarea asociată o tulburare, care poate oferi informații prognostic.,4 pacienți cu suspiciune de LCV care se prezintă la Departamentul de urgență pot necesita analgezice parenterale pentru controlul durerii, iar acei pacienți care nu necesită spitalizare trebuie să fie consultați unui dermatolog la externare. Diagnosticul LCV este confirmat la examinarea histologică a unei biopsii din zona afectată care demonstrează infiltrate leucocitare perivasculare și vasculare împreună cu necroza fibrinoidă.1 LCV ușoară, limitată la nivelul pielii, nu necesită tratament în afară de odihnă, ridicarea picioarelor, pachete de gheață în zona afectată și îndepărtarea sau tratarea cauzei incitante.,7 Prezența artralgii sau artrita necesită utilizarea de medicamente antiinflamatoare nesteroidiene, sau un curs scurt de steroizi pe cale orală (de exemplu, prednison sau methlprednisolone) la o doză de 1 mg/kg/zi timp de 4 săptămâni, urmat de un steroid conica. Majoritatea pacienților răspund la un astfel de tratament.8 poate fi necesară o doză unică de puls de corticosteroizi intravenoși (de exemplu, metilprednisolon, 15 mg/kg), urmată de corticosteroizi orali în cazuri mai severe. Colchicina a fost, de asemenea, utilă la pacienții cu simptome cutanate și articulare, deși succesul într-un studiu mic, randomizat, controlat a fost limitat.,9 Colchicina trebuie utilizată cu prudență la persoanele cu afecțiuni renale și la femeile gravide. Majoritatea pacienților cu vasculită leucocitoclastică cutanată sunt tratați într-un cadru ambulatoriu. Îngrijirea spitalicească este necesară la pacienții care prezintă sindroame vasculitice sistemice severe și disfuncții severe ale organelor. În absența implicării interne, majoritatea cazurilor de LCV se rezolvă în câteva săptămâni până la luni, aproximativ 10% dintre pacienți prezentând boli cronice sau recurente.10

---