portalul pentru boli rare și medicamente orfane
femeile sunt predominant afectate (raportul F / M sex în jur de 4:1), copiii fiind mai predispuși să dezvolte boala decât adulții. Localizate fibrosing sclerodermia este clasificat în mai multe subtipuri, care includ morphea, generalizate morphea, și sclerodermia liniară. Sclerodermia liniară tinde să afecteze copiii și adolescenții, în timp ce morfea este mai frecventă la adulți. Cu toate acestea, ambele pot coexista la același pacient. În primul rând, zonele de piele tare și uscată se dezvoltă în mâini, brațe, față sau picior., Apoi apar plăci (morfea) sau benzi largi (sclerodermie liniară). Placile sunt rotunde sau ovale, adesea cu un aspect alb și o margine roșie. Benzi largi se dezvoltă în principal pe față, torace, brațe și picioare. În cazul implicării faciale, unele benzi care se dezvoltă pe frunte pot fi goale și pot duce la o apariție numită en coup de sabre. Sclerodermia liniară tinde să implice grăsimea și mușchii subiacenți și poate duce la atrofie musculară. Din cauza impactului asupra creșterii, sclerodermia localizată poate duce la asimetrie facială sau a membrelor majore, contracturi de flexie și dizabilități., Fenomenul Raynaud este de obicei absent.