Rare Boli de Piele Provocare Dermatologi
Pitiriazis rubra pilaris (PRP) nu a fost in lista mea când m-am pensionat în anul 2005, după 34 de ani în edituri, relatii publice si comunicare de marketing. Stăteam activ cu plimbări de putere de 4 mile, muncă intensă în curte și antrenamente de o oră pe bicicletă la un centru de fitness local. La vârsta de 66 de ani, anii mei de aur păreau să fie pe curs. Apoi au venit furtunile.la începutul lunii August 2012, am observat o pată roșie, de dimensiuni mici, lângă linia părului și templul din dreapta., În câteva săptămâni, spotul a crescut la dimensiunea unui sfert. În timp ce scalpul meu a mâncat și a fost accidentat, nu părea mătreață. Am fost ușor îngrijorat. Prima întâlnire disponibilă cu dermatologul meu a fost la începutul lunii septembrie. Până atunci, însă, pata roșie era o bară roșie lată de 1 inch care se extindea de la templu la maxilar. M-am așezat liniștit pe masa de examinare care doresc am împins pentru o programare mai devreme în luna August.
în mai puțin de 5 minute, diagnosticul a fost anunțat: dermatită seboreică. Ca pacient, am fost ușurat. Angst mea clădire a fost acum sub control., Dermatologul meu avea totul sub control. Mi s-a dat o rețetă care speram să funcționeze. Când mi s-a oferit o serie de creme cu etichetă privată, le-am cumpărat cu entuziasm. Mi sa spus să se întoarcă în 2 săptămâni. În mintea mea, m-aș întoarce „fără pată.”
la întoarcerea mea, cu toate acestea, bara roșie a apărut, de asemenea, pe partea stângă a feței Mele și o combinație de pete roșii și pete roșii solide s-au răspândit în partea superioară a spatelui și a pieptului. În timp ce diagnosticul a rămas dermatită seboreică, tratamentul a inclus acum prednison., între timp, a fost comandată o biopsie care a exclus bolile fungice. Au mai trecut 2 săptămâni. Până atunci pete roșii și patch-uri au răspândit simetric în jos corpul meu. Întregul meu spate era roșu solid, ambele brațe, partea superioară a coapselor și partea superioară a picioarelor mele. Axile mele au fost doar reperate și au existat insule de economisire pe stomac, coapse exterioare și picioare inferioare. O a doua biopsie a fost neconcludentă.
am început să merg la culcare purtând jamboane lungi umede, slathered în unguent. A fost o existență mizerabilă. Aveam nevoie de medicamente pentru somn, pentru mâncărime și pentru durere., Diagnosticul a rămas dermatită seboreică, iar prednisonul a continuat. Ca pacient, am amânat dermatologul meu și m-am concentrat pe urmărirea regimului zilnic de unguente așa cum este prescris. Până la sfârșitul lunii octombrie, mai mult de 60% din corpul meu era într-o stare de ceea ce am numit „iad și agonie.”La fiecare 2 săptămâni m-aș întoarce la dermatologul meu, iar pielea roșie de căpșuni a migrat mai departe. Medicamentele nu au funcționat, dar diagnosticul a rămas dermatită seboreică.
pe 8 noiembrie, dermatologul meu mi-a crescut doza de seară de prednison la 60 mg., Devreme în dimineața următoare, m-am trezit în dormitorul meu cu tavanul boltit la halucinații Technicolor, care a inclus un gigant, rață de cauciuc de 20 de picioare, care au fost vizibile atunci când ochii mei au fost deschise sau închise. În câteva ore, am fost internat la Centrul Medical din Plano. Când am văzut dermatologul de gardă al Spitalului, Michael Golden, MD, aproape 75% din corpul meu a fost inflamat. El a ordonat o biopsie, a continuat aplicarea de două ori pe zi a unguentului triamcinolon și a adăugat o serie de medicamente. În timp ce el a oferit nici un diagnostic oficial, am auzit „PRP” inclus cu o litanie de posibile afecțiuni ale pielii., Am părăsit spitalul 6 zile mai târziu — fără un diagnostic „oficial”. Din fericire, dermatita seboreică a fost abandonată.
este oficial: Pityriasis Rubra Pilaris
la o săptămână după externare, am avut următoarea întâlnire la biroul Dr.Golden. Acoperirea mea a fost la 100%. Pielea mea a fost un roșu aprins și vărsare abundent. Palmele mâinilor și tălpile picioarelor mele erau îngropate în piele groasă. Unghiile, unghiile de la picioare și părul de pe corp îmi dispăruseră. apoi stelele au intrat în aliniere. Am auzit 3 cuvinte: pityriasis (pauză), rubra (o altă pauză lungă) și pilaris. Îmi amintesc cum Dr., Aurul a enunțat fiecare silabă în aproape o șoaptă. Era ca și cum nu ar fi vrut să fie PRP. În timp ce Dr. Golden nu a tratat personal PRP, el a conectat punctele și a crezut că ar putea fi diagnosticul corect. A fost comandată o biopsie cu instrucțiuni specifice pentru a lua în considerare PRP. În câteva zile, Dermatopatologul Dallas, Clay Cockerell, MD, a confirmat că biopsia mea a fost în concordanță cu PRP.
pe 28 noiembrie, la aproape 4 luni de la debut, Dr. Golden a făcut-o oficială: PRP cu debut clasic pentru adulți de tip I., PRP, care nu are o cauză cunoscută, are 6 tipuri distincte: tipurile cu debut adult I și II (55%), tipurile cu debut juvenil III, IV și V (45%) și tipul vi asociat HIV (prea rar pentru a avea un procent).
Drumul Spre Remisiune
am fost trimis pentru tratament la Universitatea din Texas Southwestern (UTSW) Medical Center din Dallas, un spital unde Dr. de Aur a antrenat ca rezident-șef de dermatologie. Într — o săptămână, am fost sub îngrijirea lui Arturo Dominguez, MD-al treilea dermatolog., Tratamentul inițial pentru versiunea mea de PRP incluse acitretin și de două ori pe zi cererea de triamcinolon (corp), clobetasol propionat și uree lotiune de pe picioare și mâini și desonide de actualitate de pe fața mea. Efectele secundare au fost ușor de gestionat.
pe 8 aprilie, la 20 de luni de la descoperirea locului de pe frunte, am fost declarat în remisie. Dar pentru mine călătoria nu s-a terminat. PRP a fost făcut cu mine, dar nu am fost făcut cu PRP.,conform Legii privind bolile Rare din 2002, bolile rare și tulburările sunt cele cu populații mici de pacienți, de obicei sub 200.000 de persoane în Statele Unite. Pe baza unei rate estimate de prevalență de 1 persoană „activă” cu PRP în 400.000, există aproximativ 800 de persoane active cu PRP în Statele Unite. Suntem rari. În timp ce registrul pacienților PRP a identificat mai mult de 1,500 de persoane cu PRP care se întorc în 1997, doar 270 sunt „active”, iar dintre acestea, doar 175 dintre acestea sunt în Statele Unite., un pacient care este diagnosticat cu PRP primește o trimitere aproape la genunchi la Internet. O trimitere la un grup de sprijin specific este la fel de rară ca boala noastră. Acest lucru este nefericit, deoarece începătorul în căutarea răspunsurilor este adesea derutat și consumat de frică și lipsă de speranță. Pacienții nu doresc informații dintr-un manual medical prea tehnic și redundant rapid. ar fi util ca dermatologii să trimită pacienții cu boli rare la Centrul de informare genetică și Boli Rare (GARD), unde grupurile de sprijin sunt listate în cadrul organizațiilor., Cu multe dintre cele 6.000 de boli rare, acesta este locul pentru a începe. GARD listează PRP Alliance ca o organizație de sprijin și PRP Facebook Support Group ca un site de rețele sociale.procesul de diagnosticare a PRP trebuie îmbunătățit. Un sondaj efectuat la 264 de pacienți cu PRP a confirmat că diagnosticul oficial al PRP a fost precedat de un diagnostic eronat de psoriazis (53%). Diagnosticarea în timp util a PRP necesită observații clinice și o biopsie de susținere. Dermatologii PRP-savvy pot ajuta la definirea mai bună a debutului simptomelor., Mai mult, utilizarea biopsiilor ca instrument de diagnosticare pentru PRP trebuie pusă sub microscop în sine.îmbunătățirea tratamentului PRP fiecare pacient are propria sa versiune de PRP. Alianța PRP a recoltat informații despre tratarea PRP din 2014. Următorul nostru obiectiv este să colectăm date despre eficacitatea retinoizilor orali, imunosupresoarelor și biologilor asupra populației PRP.cercetarea principală privind PRP a fost realizată de Dr., Jouni Uitto, scaun, departamentul de dermatologie și cutanate biologie la Sidney Kimmel Medical College de la Universitatea Thomas Jefferson, și echipa sa de cercetători: Matthew Keller, MD, Nicolae Ross, MD, Qiaoli Li, Doctorat, și Hye Jin Chung, MD. În timp ce aceste eforturi, sunt semnificative, multe întrebări încă mai trebuie să fie întrebat și a răspuns.creșterea colaborării dintre dermatologi și pacienți?cele mai vocale componente ale comunității internaționale PRP sunt membrii 450-plus ai grupului de suport PRP Facebook., În fiecare lună, mai mult de 100 de conversații noi încep și generează 1,100-plus comentarii care contribuie la corpul de cunoștințe despre PRP. Din aprilie 2013, grupul a înregistrat mai mult de 20.000 de comentarii care detaliază aproape fiecare aspect al PRP, de la debut până la remisie. Pacienții cu PRP doresc să se implice mai mult în tratamentul lor și sunt dispuși să facă o parte din ridicarea grea. McCue este directorul executiv al PRP Alliance, Inc., El a fondat Alianța PRP în februarie 2013 în sprijinul zilei bolilor Rare în acel an și publică pe drum: călătoria de la debut prin remisie și ghidul de supraviețuire PRP. Acordat 501(c) (3) statutul scutit de taxe, PRP Alliance este acum membru al Coaliției bolilor de piele.