Retinită Pigmentară
De Marilyn Haddrill; revizuite de către Vance Thompson, MD, și Geoffrey foarte încâlcit, MD
- Simptome
- Cauze
- Tratamente
Programa un examen
Găsi Doctor de Ochi
Retinită pigmentară (RP) este o boală rară, boală ereditară în care sensibilă la lumină retina ochiului încet și treptat degenerează. În cele din urmă, orbirea rezultă.,când se suspectează retinită pigmentară, testarea câmpului vizual va fi probabil efectuată în timpul sau după examenele de rutină pentru a determina gradul de pierdere a vederii periferice. Pot fi necesare alte teste oculare specializate pentru a determina dacă ați pierdut viziunea de noapte sau de culoare.primele semne de retinită pigmentară apar de obicei în copilăria timpurie, când ambii ochi sunt de obicei afectați. Viziunea de noapte poate fi slabă, iar câmpul vizual poate începe să se îngusteze.,
Pigmentare din retina este un semn că lumina-sensing celule se deteriorează, astfel încât acesta devine foarte dificil de a vedea în lumină slabă.când RP începe să apară pentru prima dată, celulele sensibile la lumină care sunt responsabile de vederea în lumină slabă (tije) se deteriorează treptat, iar vederea noaptea devine mai dificilă.în etapele ulterioare ale retinitei pigmentoase, rămâne doar o mică zonă de vedere Centrală, împreună cu o vedere periferică ușoară.,este foarte dificil să prezici gradul de pierdere a vederii sau cât de repede va progresa atunci când aveți retinită pigmentară. Medicul dumneavoastră de ochi va monitoriza starea de sănătate a celulelor retiniene și va administra teste pentru a determina cât de bine puteți vedea.la un moment dat, vi se poate recomanda să conduceți numai în timpul zilei sau pe străzile bine luminate noaptea. În cele din urmă este posibil să nu puteți vedea suficient de bine pentru a conduce deloc.
ce cauzează retinita pigmentară?,
în loc să fie considerată o singură boală, retinita pigmentară este privită ca un grup de boli care afectează modul în care funcționează celulele sensibile la lumină din spatele ochiului. Nu se știe prea multe despre ce cauzează retinita pigmentară, cu excepția faptului că boala este moștenită.starea ochiului este asociată cu cel puțin 32 de gene diferite, care controlează trăsăturile care sunt transmise în mai multe moduri diferite. Uneori, trăsătura genetică este dominantă și probabil să fie transmisă unui copil atunci când un părinte are RP., În alte momente, trăsătura pentru retinita pigmentară este recesivă și poate fi prezentă de mai multe generații înainte de a apărea într-un membru al familiei.aceasta înseamnă că, chiar dacă mama și tatăl dvs. nu au retinită pigmentară, puteți avea în continuare boala oculară atunci când cel puțin un părinte poartă o genă modificată asociată cu trăsătura. De fapt, aproximativ 1% din populație poate fi considerată purtătoare de tendințe genetice pentru retinita pigmentară.retinita pigmentară apare la aproximativ 1 din fiecare 4.000 de persoane din Statele Unite., Când trăsătura este dominantă, este mai probabil să apară atunci când oamenii sunt în 40 de ani. când trăsătura este recesivă, ea tinde să apară pentru prima dată când oamenii sunt în 20 de ani.
tratamente pentru RP
În prezent nu există nici un remediu pentru retinita pigmentară. Dar mai multe companii dezvoltă implanturi retiniene (uneori numite ochi bionici) și alte tratamente inovatoare care arată promisiune în furnizarea sau păstrarea unui anumit grad de vedere utilizabil pentru persoanele afectate de RP.,anumite dispozitive experimentale și tratamente sunt disponibile în Statele Unite numai dacă sunteți înscris într-un studiu clinic FDA.sistemul de proteze retiniene Argus II. Second Sight Medical Products a dezvoltat sistemul de proteză retiniană Argus II pentru pacienții orbiți de retinită pigmentară și alte boli retiniene degenerative (vezi video de mai jos).sistemul Argus II include o cameră video minusculă care este încorporată într-o pereche specială de ochelari de vedere., Camera este conectată la un dispozitiv mic, fără fir purtat de pacient, care acoperă intrarea video la semnalele electronice care sunt transmise fără fir către implantul din ochi.implantul folosește aceste informații pentru a stimula celulele sănătoase rămase în retină, iar informațiile vizuale sunt astfel transmise de nervul optic către creier, unde sunt percepute ca modele de lumină. Pacientul învață să interpreteze aceste tipare astfel încât el sau ea să poată distinge contururile obiectelor.,la reuniunea anuală din 2011 a Asociației pentru cercetare în viziune și oftalmologie (ARVO), cercetătorii au prezentat date dintr-un studiu clinic de 30 de persoane orbite de RP sau de altă boală retiniană care au suferit implantarea dispozitivului Argus II la 10 centre de chirurgie oculară din întreaga lume pe o perioadă de patru ani.animație a modului în care funcționează sistemul de proteză retiniană Argus II., (Video: Second Sight Medical Products)
toți pacienții au obținut unele percepții vizuale de la dispozitivul Argus II și mulți au prezentat îmbunătățiri semnificative ale abilităților de mobilitate, cum ar fi următoarele linii, deschiderea ușilor și ferestrelor și evitarea obiectelor. Două persoane implantate cu Argus II au putut citi propoziții scurte, care au depășit așteptările cercetătorilor, iar câștigurile de vedere ale multor pacienți au fost menținute în timpul unei perioade de urmărire de cel puțin doi ani.,sistemul de proteză retiniană Argus II a primit aprobarea FDA în februarie 2013 pentru utilizare la persoanele cu retinită pigmentară în stadiu avansat. Costul sistemului este de aproximativ $150,000, deși este posibil de asigurare medicală ar putea acoperi unele dintre costurile asociate cu dispozitivul și chirurgie implant.Vezi și: experiența personală a unui primitor al Argus ii >
Retina Implant AG este o altă companie de dispozitive medicale care dezvoltă un implant retinian pentru persoanele cu pierderi severe de vedere din retinita pigmentară.,urmăriți acest videoclip despre modul în care un microcip implantat în ochi poate restabili o anumită vedere.tehnologia implantului Alpha IMS al companiei germane constă dintr-un microcip de siliciu pătrat de 3 milimetri care este implantat chirurgical sub retină în apropierea maculei. Implantul conține 1.500 de celule pixel individuale, fiecare conținând o fotodiodă sensibilă la lumină, un amplificator și ca electrod pentru a transmite semnale electrice nervului optic. (Vezi video).celulele pixel înlocuiesc fotoreceptorii naturali ai retinei deteriorați de RP., Când lumina lovește fotodiodele din implant, creează un impuls electric care este trimis la nervul optic și la partea vizuală a creierului.deoarece implantul sensibil la lumină nu poate duplica procesul complicat de percepție vizuală inițiat de fotoreceptorii naturali în retină, pacienții care primesc dispozitivul nu pot vizualiza obiecte brusc, dar sunt capabili să localizeze surse de lumină și să localizeze obiecte fizice, potrivit companiei.,rezultatele celui de-al doilea studiu clinic uman al retinei Implant AG publicat în februarie 2013 au arătat că pacienții orbi RP care au primit implantul Alfa IMS au fost capabili să recunoască fețele și să citească semne pe uși. În mod similar, rezultatele primului studiu clinic uman al companiei, publicat în 2010, au arătat că unii dintre pacienții cu implant au reușit să recunoască obiecte și expresii faciale, precum și să citească cuvinte și să vadă puncte pe o pereche de zaruri.
Retina Implant AG nu are încă aprobarea FDA a dispozitivului Alpha IMS pentru utilizare în Statele Unite., Dar compania a raportat în iulie 2013 că, pe baza rezultatelor a 36 de pacienți RP orbi care au suferit operația de implant, i s-a acordat un marcaj CE pentru certificarea dispozitivului pentru utilizare pe piețele Uniunii Europene.terapia de stimulare electrică. Pentru pacienții cu stadii inițiale și intermediare-etapa RP, stimularea electrică terapie (EST) a ochiului poate ajuta la conservarea viziune care altfel ar fi pierdute la boala, potrivit reprezentanților Okuvision, un German dispozitiv medical compania fondată de Retina Implant AG, în 2011 ARVO întâlnire.,într-un studiu clinic pe 24 de pacienți cu retinită pigmentară în stadiu incipient sau mediu care a început în 2007, ochii care au primit cantități mici de curent electric livrate retinei printr-un electrod mic au arătat o îmbunătățire semnificativă a câmpului vizual, comparativ cu ochii care nu au primit stimularea.potrivit cercetatorilor, studiul sugereaza stimularea electrica controlata a retinei elibereaza factori de crestere care pot intarzia degenerarea retinei din RP.
alte tratamente., Alte posibile tratamente pentru RP care sunt dezvoltate includ implantabile, sub formă de capsule cu eliberare susținută medicamente care pot ajuta la menținerea sau prelungirea funcției retiniene, vitamina a și alte antioxidante, nutritive, terapii, pentru a reduce deteriorarea retinei, și gene terapii concepute pentru transplant de gene normale în celulele retinei de a înlocui lipsă sau defecte altele pentru a opri sau inversa retinită pigmentară.,
terapia adaptivă și dispozitivele cu vedere scăzută
intervenția timpurie cu terapia ocupațională poate fi utilă pentru a gestiona schimbările de viață cauzate de RP, deoarece este mai ușor să se adapteze la scăderea vederii în stadiile anterioare ale pierderii vederii.persoanele cu retinită pigmentară ar putea, de asemenea, să ia în considerare utilizarea dispozitivelor cu vedere redusă care pot ajuta la mărirea și iluminarea obiectelor din spațiile de acasă și de lucru.
note și referințe
Retina Implant AG ” s Alpha IMS câștigă marcajul CE. Comunicat de presă emis de Retina Implant AG, iulie 2013.,Investigatorii principali ai retinei Implant AG se întâlnesc la reuniunea anuală ARVO 2013. Comunicat de presă emis de Retina Implant AG, mai 2013.Retinită pigmentară. Consilier clinic al lui Ferri 2010, 1st ed. 2009.Retinită pigmentară. Oftalmologie, ed 3. 2008.Sindromul Usher. Otolaringologie: cap & chirurgie la nivelul gâtului, a 4-a ed. 2005.
pagina actualizată septembrie 2016