Autoimmun hemolytisk anemi hos ett nyfött spädbarn / ADC Fetal & Neonatal Edition

fallrapport

det manliga spädbarnet föddes genom normal vaginal leverans på sikt med en födelsevikt på 3120 g. Apgar-poängen var 9 vid en och fem minuter. Det direkta antiglobulintestet (DAT) på navelsträngsblod var något positivt (titer 1:64). Tolv timmar efter födseln transfusionerades han med packade röda blodkroppar på grund av allvarlig anemi. Två veckor senare behövde han en annan blodtransfusion, och vid 23 dagar i livet överfördes han till vårt sjukhus på grund av anemiens uthållighet., Hans familjehistoria visade ingen signifikant sjukdom; hans föräldrar var icke-consanguineous. Moderns blodgrupp var Rh-positiv, och spädbarnets var o-positiv.

fysisk undersökning visade pallor, hepatosplenomegali och ingen lymfadenomegali.

hemoglobinkoncentrationen var 59 G / L (17% hematokrit; röda blodkroppar 1870 × 109/l), retikulocyter var frånvarande, trombocyter var 314 × 109/l. leukocytantalet var 8,6 × 109 / l (neutrofiler 54%, lymfocyter 36% och monocyter 6%). Ett blodutstryk visade anisopoikilocytos och spherocytosis.

DAT var positivt (titer 1:250)., Serumlaktatdehydrogenaskoncentrationen var 1314 U / l.

koagulationstester (protrombintid, partiell tromboplastintid, fibrinogen) var normala och autoantibody-analysen (Anti-nukleära, Anti-extraherbara nukleära antigener, Anti-DNA, Anti-kardiolipin) var negativ. Undersökningar för HIV, Epstein – Barr-virus, cytomegalovirus, herpes simplexvirus 1-2 och hepatit A, B och C-Virus indikerar inte en medfödd infektion. Serologi för parvovirus visade positivitet av IgG och negativitet hos IgM hos både mor och spädbarn.,

en tibial benmärgsaspiration visade normal cellularitet, närvaron av megakaryocyter och normala granulocytiska och lymfocytiska linjer. En paucitet av erytroida prekursorer, blockerad vid scenen av basofil erytroblast, observerades. Inga onormala blastceller eller maligna cytologiska abnormiteter hittades.

kulturer av perifera blodkroppar, erhållna genom separation av mononukleära celler och stimulerade med flera cytokiner (granulocytkolonistimulerande faktor, erytropoietin, interleukin 3), visade normal tillväxt av hematopoetiska stamceller.,2

seriella mätningar av polyspecifik DAT visade en stabil positivitet med titer 1:256 upp till första 8 veckors ålder. Dessa fynd, tillsammans med ett negativt indirekt Coombs-test och oregelbundet antikroppstest hos moderen, föreslog AIHA.

ett monospecifikt anti-humant globulin-test var positivt för anti-IgG, och negativt för anti-IgA, Anti-IgM, anti-C3C och anti-C3d.

immunosuppressiv behandling med metylprednisolon i en dos av 2 mg/kg / dag startades., Efter fyra veckor, på grund av ihållande signifikant hemolys (höga transfusionskrav, ökat laktatdehydrogenas, positivt DAT, positivt korsmatchningstest) och hämning av benmärgs erytropoes (retikulocytopeni), gavs två kurser med hög dos metylprednisolon (20 mg/kg/dag i tre på varandra följande dagar) följt av intravenöst immunglobulin (2 g/kg i två doser); erytropoes återfanns., På grund av bestående hemolys gavs en underhållsbehandling med steroid och 10 mg/kg/dag cyklosporin, med en signifikant minskning av transfusionskravet efter två veckor (fig 1).