benmärgssvikt och benmärgssvikt
transplantationer
definitiv behandling för ärftlig benmärgssvikt och för vissa förvärvade orsaker är benmärgstransplantation. Förbättringar i resultatet har delvis berott på bättre HLA-vävnadsskrivning för att identifiera bättre matchade givare.
transfusioner
transfusioner av blod eller specifika blodkomponenter såsom blodplättar kan krävas.,
farmakologisk
- febril neutropeni är en medicinsk nödsituation och aggressiv antibiotikabehandling kan krävas. Vissa kan kräva profylaktiska antibiotika / antimykotika / antivirala medel.
- Immunosuppression: om transplantation inte är ett alternativ används intensiv immunosuppressiv behandling. En guldstandard för svår aplastisk anemi, som inte är möjlig för allogen transplantation, är antitymocytglobulin (ATG) och ciklosporin.
- androgener används i vissa ärftliga syndrom som Fanconis anemi och dyskeratos congenita.,
- kortikosteroider har en roll i vissa ärftliga syndrom eller i kombination med andra immunosuppressiva medel.
Gencellterapi kan vara ett alternativ för behandling av ärftliga benmärgssyndrom i framtiden.