Choroidala störningar

choroid: vad är det?

choroid är det pigmenterade, mycket vaskulära skiktet i världen, som ligger mellan sclera (på utsidan) och näthinnan (på insidan). Det är en av de tre komponenterna i uvealkanalen och är formad lite som kroppen av ett rundat vinglas.

den optiska nerven framträder vid basen och de andra två komponenterna i uvealkanalen sitter anteriort (den ciliära kroppen ligger runt fälgen och irisen sträcker sig över öppningen)., Den består av tre lager, som var och en kan påverkas av sjukdomsprocesser. Det finns det yttre kärlskiktet, kapillärskiktet och det inre arkliknande Bruch”s membranet.

huvudfunktionen hos åderhinnan är att ge näring åt de yttre skikten av näthinnan men det är också tänkt att:

• reglera retinal värme.
• bistå vid kontroll av intraokulärt tryck.
• ger pigmentabsorption av överskott av ljus, så att man undviker reflektion.,

åderhinnan kan vara föremål för inflammatoriska sjukdomar (ofta i samband med näthinnan – se den separata artikeln Chorioretinal Inflammation), tumörbildning (se de separata tumörerna i artiklarna Choroid och koroidal melanom) och ett antal andra sjukdomar som beskrivs nedan.

hypertensiv koroidopati

systemisk hypertoni påverkar okulär vaskulatur på olika nivåer. Inom choroid gör vissa anatomiska och histologiska egenskaper det särskilt mottagligt för effekterna av svår systemisk hypertoni (kronisk eller akut)., Se den separata icke-diabetiska Retinal vaskulär sjukdom artikeln för mer detaljer.

koroidal avlossning och blödning

Natur

• åderhinnan lossnar från den underliggande sklera med en tillhörande ackumulering av serumliknande vätska eller blod.
• orsaker till koroidal detachement inkluderar ett lågt intraokulärt tryck i samband med ögonoperation, trubbigt trauma, inflammatoriska sjukdomar (t.ex. sklerit), intraokulära tumörer, uveal effusionssyndrom och behandling med acetazolamid.,
• mer ovanligt kan en koroidal detachement uppstå vid Valsalva-manövern eller spontant, särskilt hos äldre patienter (> 65 år) på antikoagulantia.

Presentation

• Photopsia och floaters. Om det finns en stor avskildhet kan det finnas en synfältsfel.
• smärta är i allmänhet inte en funktion om det inte är en postoperativ hemorragisk avlossning, i vilket fall det finns plötslig, olidlig smärta med synförlust (dessa är nästan patognomoniska symptom).,

undersökningar

det diagnostiseras vid undersökning av fundus. Ibland måste detta bekräftas med ultraljud.

behandling

• så snart diagnosen är gjord ges aktuella steroider, cykloplegik och mydriatik. Intraokulära trycksänkande läkemedel ges också.
• kirurgi kan krävas beroende på arten av avlossningen.
• Operativ koroidalblödning tenderar att inträffa under operation och hanteras där och sedan i teater.,

prognos

• detta beror på orsaken och omfattningen av avlossningen. Skador kan uppstå anteriort (hornhinnans endotelskada, främre synechiae, linsopaciteter) och posteriort (makulopati).
• kronisk avlossning kan också leda till globe phthisis (där det avfall bort).
• hemorragisk koroidalavlossning är förknippad med större sjuklighet och kan orsaka förlust av användbar syn.

koroidal bristning

Natur

• en koroidal bristning inträffar när det finns en tår i åderhinnan, Bruch”s membran, och retinal pigmentepitel.,
• indirekt trubbigt trauma som uppstår vid den bakre Polen bort från slagplatsen är den vanligaste mekanismen. Direkt trubbigt trauma är en mindre vanlig mekanism.
• Akut preretinal, retinal, eller subretinal blödning följer en bristning.

Presentation

patienter kan vara asymptomatiska men de kan också klaga på nedsatt syn eller av ett paracentralt scotom.

undersökningar

• diagnosen görs vid undersökning men det kan finnas behov av ultraljud eller CT / MR-undersökningar om ytterligare skada misstänks.,
• Det kan finnas en plats för fluoresceinangiografi där patienten presenterar år senare med komplikationer som bildandet av ett neovaskulärt membran.

behandling

• de flesta patienter klarar sig bra med konservativ behandling.
• de kommer att övervakas i ungefär fem år för att bedöma för bildandet av ett neovaskulärt membran ± tillhörande fördröjd blödning. Om detta inträffar kan laserbehandling behövas.

prognos

• patienter med okomplicerade koroidala brott har en god chans till full återhämtning.,
• kan orsaka koroidal kärlnybildning, vilket kan leda till hemorragisk eller serös makulavlossning. Detta sker oftast under det första året efter skadan men har rapporterats upp till fem år efter skadan.
• en annan komplikation är bildandet av ett epiretinalt membran. Detta membran kan avlägsnas kirurgiskt.

koroidala veck

Natur

dessa är parallella spår som involverar Bruch”s membran. När man tittar på dem på fundoskopi, de ger intryck av ett ark av plastfolie som dras lärs centralt runt skivan., Det finns ett antal orsaker, inklusive orbital sjukdom (såsom retrobulbartumörer), koroidala tumörer, okulär hypotoni (efter signifikant operation) och ett antal andra diverse orsaker (idiopatisk, kronisk Papillödem och bakre sklerit).

Presentation

många patienter är asymtomatiska men de kan klaga på metamorfopsi eller nedsatt syn över tiden.

undersökningar

Fluoresceinangiogram.

behandling

detta beror på den bakomliggande orsaken men asymtomatiska veck kräver ingen behandling.,

prognos

detta beror på den bakomliggande orsaken.

koroidala dystrofier

Choroideremia

detta är ett mycket sällsynt tillstånd som ärvs på ett X-länkat recessivt sätt och påverkar endast män. Patienter som är närvarande under det första decenniet av livet med oförmåga att se i dimförhållanden (nyctalopia) och synfältförlust. Ett antal abnormiteter kan ses både vid undersökning av fundus och vid funktionell testning av näthinnan. Visionen behålls vanligtvis till ungefär det sjätte decenniet av livet, varefter det finns allvarlig visuell förlust., Ingen behandling finns idag.

gyrat atrofi

detta är en annan ärftlig sjukdom (autosomal recessiv) som kännetecknas av axiell myopi (kortsynthet orsakad av en lång axel mellan framsidan och baksidan av ögat) och nyctalopi. Det kommer att finnas korioretinal atrofi närvarande och förhöjda ornitinnivåer i plasma, urin, cerebrospinalvätska och vattenhaltig humor (på grund av bristen på ornitin-nedbrytande enzym, ketoacid aminotransferas). De extraokulära funktionerna är frånvarande eller subtila., Två undergrupper av patienter identifieras baserat på deras svar på behandling med vitamin B6 (pyridoxin): de som svarar på behandlingen har en långsammare progressiv kurs av sjukdomen.

Central areolar choroidal dystrofi

ett autosomalt dominant ärftligt tillstånd som presenterar i det fjärde till femte decenniet av livet, med dålig centralsyn och nyctalopi. Båda ögonen tenderar att påverkas och prognosen är dålig med svår visuell förlust vid sjätte till sjunde decenniet av livet.,

diffus koroidal atrofi

ett annat autosomalt dominant ärftligt tillstånd som liknar central areolär koroidal dystrofi. Patienter tenderar att presentera ett decennium tidigare och tidigt makulärt engagemang försämrar snabbt synen.

Helicoid peripapillary chorioretinal degeneration

ett autosomalt dominerande tillstånd som uppträder i barndomen, karakteriserat av remsor av koroidal atrofi som olika påverkar individen: det kan finnas tidig ålder synförlust eller äldre mild synnedgång.,

Pigmenterad paravenös retinokoroidal atrofi

ett sällsynt tillstånd som vanligtvis finns hos unga män, utan tydligt arvsmönster och en bra prognos på grund av sällsynthet av makulär inblandning.

Choroidopati: de idiopatiska multifokala vita dot syndromen

detta är en heterogen grupp av tillstånd som kännetecknas av korioretinal inflammation., Några av dessa tillstånd är förknippade med systemisk infektion och de har alla i stort sett liknande behandlingsalternativ: immunosuppressiv terapi, laserfotokoagulering, topisk eller systemisk steroidbehandling, fotodynamisk terapi och, senast, antivaskulära endoteliala tillväxtfaktormedel.

akut posterior multifokal placoid pigment epitheliopati (APMPPE)

• Natur – detta är ett ovanligt, idiopatiskt, bilateralt, självbegränsande tillstånd. Ofta förknippad med HLA-B7 och HLA-DR2.,
• Presentation-tredje till femte decenniet i livet, efter en influensaliknande sjukdom i ungefär en tredjedel av fallen: progressiv subakut försämring i ett öga, följt av den andra några dagar senare.
• undersökningar-fluoresceinangiografi.
• Behandling – Ingen.
• prognos-i allmänhet mycket bra, men hos de patienter som har återkommande episoder kan ett kvarvarande paracentralt scotom kvarstå.

Serpiginous choroidopati

• Natur – ovanlig idiopatisk bilateral progressiv sjukdom med en långvarig, fluktuerande kurs under många år., Återfall inträffar efter flera månaders remission.
• Presentation – fjärde till sjätte decenniet i livet. Det finns ensidig suddning av syn och bildförvrängning (metamorphopsia) med andra ögat påverkas någon gång senare (denna tidsperiod varierar).
• undersökningar-fluoresceinangiografi.
• behandling – monoterapi: ciklosporin eller trippelbehandling: systemiska steroider, azatioprin och ciklosporin; stamcellsbehandling.,
• prognos-generellt dålig som återkommande episoder orsakar progressiv atrofi och 50% av patienterna har foveal engagemang, så markant påverkar synen.

birdshot retinochoroidopati

se den separata Birdshot Retinochoroidopati artikeln för mer detaljer.

punktat inre choroidopati (PIC)

• natur – mindre vanlig, idiopatisk bilateral sjukdom som vanligtvis påverkar närsynta kvinnor.
• Presentation – fjärde till femte decenniet av livet. Oskärpa av central vision ± photopsia (se blinkande ljus).
• undersökningar-fluoresceinangiogram.,
• behandling-i vissa fall kan patienter vara mottagliga för laserfotokoagulering, systemiska steroider eller kirurgi (där neovaskulära membran skärs ut).
• prognos – rimlig om lesionerna inte involverar makula.

multifokal choroidit med panuveit (MCP)

• Natur – ovanlig, återkommande sjukdom som vanligtvis är bilateral och associerad med en panuveit. Dess etiologi är inte tydligt identifierad men Epstein-Barr-viruset kan ha en roll.,
• Presentation-fjärde decenniet (Kvinna:Man = 3:1) med suddning av syn, floaters och photopsia.
• undersökningar – fluorescein angiogram; optisk koherens tomografi.
• behandling – systemiska steroider har visat sig vara effektiva i minst 50% av fallen. Immunosuppressiva medel används också för att minska mängden systemiska steroider som krävs på lång sikt. Vissa patienter kan också dra nytta av laserfotokoagulering.
• prognos – detta tillstånd återkommer över månader och frekvent foveal engagemang ger upphov till en relativt dålig prognos.,

Multiple evanescent white dot syndrome (MEWDS)

• Nature – uncommon, idiopatisk och självbegränsande tillstånd. Det är vanligtvis ensidigt.
• Presentation-tredje till femte decenniet, oftare hos kvinnor än hos män (4:1). Patienten klagar över nedsatt syn och fotopsi, oftast i det tidsmässiga synfältet.
• undersökningar – fluoresceinangiogram och / eller optisk koherenstomografi.
• Behandling – Ingen.
• prognos – full återhämtning efter några veckor.,

akut zonal ockult yttre retinopati (azoor)

• Natur – möjligen en del av ett spektrum av sjukdomar innefattande – bland annat – PIC, MCP och MEWDS. Det är ovanligt, kan vara ensidig eller bilateral och vanligtvis drabbar unga/medelålders kvinnor efter en influensaliknande sjukdom.
• Presentation – akut scotoma (värre i starkt ljus) och photopsia. Det kan finnas en associerad vitritis.
• undersökningar – elektrodiagnostiska tester är alltid onormala.
• behandling – många använder immunosuppression men dess fördel har inte bevisats helt än.,
• prognos – även om en tredjedel av patienterna kan utveckla återkommande och ha ett sämre visuellt resultat, har majoriteten av patienterna en episod med god visuell återhämtning.

---