Columbia Adrenal Center (Svenska)

Cushings syndrom är en sjukdom där kroppen gör för mycket kortisol. Kortisol är en steroid som tillverkas av binjurarna. Kortisol är nödvändigt för det dagliga livet och hjälper kroppen att reagera på stressiga händelser, reglerar sömnväckningscyklerna och hjälper till att reglera kroppens svar på inflammation. En speciell del av hjärnan som kallas hypofysen gör ett hormon som kallas adrenokortikotrofiskt hormon (ACTH) som styr frisättningen av kortisol från binjurarna., Även om kortisol är viktigt för livet, kan ständigt höga nivåer av kortisol skada hela kroppen.

de främsta orsakerna till Cushings syndrom är ACTH-beroende sjukdom (när kroppen gör för mycket ACTH vilket i sin tur ökar kortisolproduktionen), ACTH-oberoende sjukdom (när binjuren gör för mycket kortisol och ACTH är därför låg) och Iatrogen sjukdom (när patienten tar receptbelagda steroider)., Receptbelagda steroider som kallas glukokortikoider, som prednison, används för att behandla patienter som hade en transplantation eller som har sjukdomar som reumatoid artrit, astma eller inflammatorisk tarmsjukdom. Även om patienten tar rätt dos steroid för deras tillstånd kan de utveckla Cushings syndrom. ACTH-beroende och oberoende sjukdom kan orsakas av följande källor:

• ACTH-beroende sjukdom:
  • hypofysadenom (även känd som Cushings sjukdom)
    i detta tillstånd orsakar en liten tumör ökad ACTH-produktion., Hypofysadenom är den vanligaste orsaken till Cushings syndrom och utgör cirka 70% av fallen.
  • ektopisk ACTH-producerande tumör
    i detta sällsynta tillstånd gör en tumör utanför hypofysen för mycket ACTH. Dessa tumörer finns oftast i lungan och tymus, men har också hittats i sköldkörteln, äggstocken, binjuren och levern.
• ACTH-oberoende sjukdom
  • i detta tillstånd är antingen båda binjurarna hyperaktiva eller det finns en binjurstumör som gör för mycket kortisol., Adrenal tumörer orsakar cirka 30% av fallen av Cushings syndrom. Även om de flesta av dessa tumörer är godartade, kan de sällan vara binjurecancer.,
  • Acne
  • lätt blåmärken
  • bensvullnad
  • lila bristningar på buken och benen
  • ständigt rosiga kinder

  

  symptom:

  • Diabetes – höga blodsockernivåer
  • hypertoni – högt blodtryck
  • humörförändringar – många patienter känner ”Hyper” medan andra har plötsliga humörsvängningar
  • muskelsvaghet
  • oregelbundna menstruationscykler

  det är viktigt att notera att medan viktökning ofta ses i Cushings syndrom är Cushings syndrom i sig en sällsynt orsak till viktökning., Dessutom är många av dessa symtom icke-specifika (dvs kan orsakas av andra problem än Cushings syndrom) och det betyder inte nödvändigtvis att du har Cushings syndrom om du har dessa symtom. Slutligen kan vissa patienter som har för mycket kortisol men ingen av de klassiska tecknen eller symtomen ha det som kallas subkliniskt Cushings syndrom och bör behandlas på samma sätt som patienter med klassiskt Cushings syndrom.,

  diagnos

  patienter med Cushings syndrom gör för mycket kortisol och sänker inte sina kortisolnivåer efter att ha fått artificiell steroid i tablettform., Det finns ett antal sätt att se om en patient gör för mycket kortisol:

  1. 24 timmars urin kortisolnivå – detta test innebär att man samlar en patients urin för en hel dag och mäter den totala kortisolnivån
  2. Salivary kortisol – detta test innebär att man swabbing insidan av munnen med en speciell bomullspinne innan man lägger sig och mäter kortisolnivån i saliven

  om det bekräftas att patienten gör för mycket kortisol, då en låg dos av kortisol dexametason suppression test kommer att se om kortisolnivåerna kommer att sjunka genom att ge steroid i ett piller., Detta test innebär att man tar ett piller som innehåller 1 mg dexametason (den artificiella steroiden) vid 11: 00 och sedan kontrollerar blodkortisolnivån vid 8: 00 nästa morgon. Om nivån inte sjunker (dvs undertrycker inte), bekräftas diagnosen Cushings syndrom.

  Lokalisering

  När en diagnos av Cushings syndrom görs, nästa steg om att ta reda på vad som orsakar problemet-det vill säga är det en binjurstumör (adrenal Cushing”s), en hypofystumör (Cushings sjukdom) eller en tumör någon annanstans i kroppen (ektopisk ACTH-producerande tumör)., En blod ACTH nivå kommer att göras för att avgöra orsaken. Om ACTH-nivån är hög eller normal än orsaken är antingen en hypofystumör eller ektopisk ACTH-producerande tumör. Vanligtvis kommer en HJÄRNMRI att göras för att se om det finns en hypofystumör. Om detta är negativt, kommer ett speciellt test som kallas inferior petrosal sinus provtagning att göras. Detta test innebär att mata en kateter i venerna som kommer från hypofysen genom en liten nålsticka i ljummen och mäta blodprover för att se om det finns ökad produktion., Om ACTH-nivån är låg eller undertryckt, är orsaken en binjurstumör och en kattskanning eller MR i buken kommer att göras för att se om en eller båda binjurarna är involverade.

  

  behandling

  patienter med Cushings sjukdom (dvs en hypofystumör) har vanligtvis godartade tumörer som avlägsnas av en neurokirurg. Denna operation utförs vanligtvis genom patientens näsa i en operation som kallas transsfenoidal kirurgi. I fall där kirurgi inte kan bota patienten, andra terapier som riktad strålbehandling (dvs, Gamma kniv) kan lyckas. Om kirurgi, strålning och mediciner misslyckas med att kontrollera Cushings sjukdom, kan borttagning av båda binjurarna behövas.

  patienter med Cushings syndrom som orsakas av en binjurstumör kan vanligtvis botas genom avlägsnande av antingen en eller båda binjurarna, beroende på vilka binjurar som är involverade. Nästan alla dessa operationer kan göras med hjälp av minimalt invasiva tekniker såsom laparoskopi (dvs att göra 3 eller 4 mycket små snitt och med hjälp av en liten kamera och specialinstrument)., (Se Adrenal kirurgi) i Cushings syndrom som orsakas av en hyperaktiv binjure, stänger den andra binjuren tillfälligt ner eftersom hyperaktiv körtel”gör allt arbete.”Det tar lite tid för den här andra körteln att” vakna ” och börja göra kortisol igen. Under och efter operationen för att ta bort en sjuk binjure får patienter extra steroider genom IV och piller tills den andra binjuren börjar fungera igen. Denna steroiddos kommer långsamt att sänkas över tiden tills den kan stoppas säkert., Patienter som har både binjurarna bort kommer också att få steroider i operationssalen och kommer att behöva steroid piller för resten av sitt liv.

  nästa steg

  om du har att göra med en adrenal fråga, vårt team på Columbia Adrenal Center är här för att hjälpa. Ring (212) 305-0444 eller begära ett möte online.

  ---