Cranial Nerve 4 Palsy (Svenska)

skelning/okulär förskjutning

sjukdom

dysfunktion av den fjärde kranialnerven (trochlear nerv), som innerverar den överlägsna sneda muskeln (SOM), är en orsak till paralytisk strabismus. SOM har olika (primära, sekundära och tertiära) åtgärder beroende på mekanisk position i ögat. I primärpositionen är den primära verkan hos den överlägsna sneda muskeln intorsion. I adduktion är den överlägsna sneda främst en depressor. I bortförd blick, verkar SOM att intortera ögat och bortför ögat., Således orsakar en trochleär nervpares ett ipsilateralt högre öga (dvs hypertropi) och excyklotorsion (det drabbade ögat avviker uppåt och roterar utåt). Patienter kan rapportera vertikal och/eller torsional diplopi som vanligtvis är sämre på downgaze och blicka bort från den drabbade sidan.

anatomi

det finns flera kliniskt signifikanta egenskaper hos trochlear nervanatomin. Det är den tunnaste och längsta kranialnerven. Dessutom går den fjärde kranialnerven dorsalt, korsar mittlinjen och innerverar den kontralaterala SOM., Den trochleära kärnan ligger i mitthjärnan, dorsal till den mediala längsgående fasciculusen vid nivån av den underlägsna colliculusen. Kärnan ger upphov till IV nerv fascicle som decussates på nivån för den främre medullär velum (taket av akvedukt) bara svanskotan till sämre colliculus. IV-nerven går sedan runt cerebellär peduncle och färdas mellan de överlägsna cerebellära och bakre cerebrala artärerna i subaraknoidalrummet. Det fortskrider genom sidoväggen i den cavernösa sinusen., Den trochleära nerven passerar intill den oftalmiska uppdelningen av trigeminusnerven och de två delar en bindvävsmantel. Den trochleära nerven får tillträde till banan via den överlägsna orbitalfissuren, passerar utanför den tendinösa ringen av Zinn och innerverar SOM.

etiologi

isolerad 4: e nerv pares

medfödd trochlear nerv pares är en vanlig orsak till medfödd kranial nerv (CN) pares., Patienter med medfödda CN IV-palsier kan kompensera för diplopi med variabel huvudpositionering; haka-ner huvudställning ses i bilateral CN IV-pares och kontralateral huvudlutning ses vanligtvis i ensidig CN IV-pares. Senare i livet kan dessa patienter uppleva dekompensation av deras tidigare välkontrollerade CN IV-pares från den gradvisa förlusten av fusionella amplituder som uppstår med åldrande eller efter sjukdom eller annan stresshändelse., Medfödda CN IV palsies kan ha mycket stora hypertropier i primärpositionen (större än 10 prisma dioptrar) trots bristen på diplopi eller endast intermittenta diplopi symptom. Dessa stora vertikala fusionsområden som är karakteristiska för medfödda fall.

TraumaCN IV har den längsta intrakraniella kursen och är sårbar för skador, även med relativt mild trauma. För traumainducerad trochlear pares rapporterar patienter vanligtvis symtom omedelbart efter skada. Bilateralt engagemang är sällsynt i icke-traumatiska fall men är relativt vanligare efter trauma (korsat, dorsalutgång)., Noggrann undersökning är nödvändig i traumatiska fall som CN IV palsies kan genom asymmetrisk om bilateral och kan maskeras eller bli uppenbar efter skelning kirurgi för en förmodad ensidig CN IV pares. Datortomografi (CT) scan är i allmänhet den första raden imaging studie i trauma men är ofta normalt. Magnetisk resonanstomografi av huvudet (MRI) är ofta utmärker sig i CNV IV pares men kan visa en dorsal midbrain kontusion eller blödning.

mikrovaskulär sjukdommikrovaskulär sjukdom kan involvera CN IV och vanligtvis hos äldre patienter med kardiovaskulära riskfaktorer., Plötslig, av en smärtfri, neurologiskt isolerad, CN IV utan huvudtrauma eller medfödd CN IV-pares hos en patient med riskfaktorer för småkärlsjukdom innebär en ischemisk etiologi. Vissa författare rekommenderar att du följer sådana patienter för upplösning över tid och kontroll av de vaskulopatiska riskfaktorerna ensam. Andra författare har dock föreslagit att patienter med CN IV pares ska genomgå neuroimaging och ytterligare neurologisk work-up. MR kan visa ett infarkt i mitthjärnans tegmentum, vilket påverkar den fjärde nervens fascikel., Fjärde nervförlamning sekundär till mikrovaskulär sjukdom kommer ofta att lösa inom 4-6 månader spontant.

Idiopaticin en liten delmängd av patienter med förvärvad trochlear pares, ingen etiologisk orsak kan fastställas även efter omfattande testning. En nyligen genomförd populationsbaserad studie finner att endast 4% av trochlea nerv palsies är idiopatisk, med hänvisning till ökad förbättrad identifiering av vaskulopatiska riskfaktorer. Idiopatiska fall kan förbättras eller helt försvinna inom några veckor.,

icke-isolerad 4: e nervförlamning

Trochlear nervförlamning kan också förekomma som en del av ett bredare syndrom relaterat till orsaker som trauma, neoplasma, infektion och inflammation. Dessa etiologier kategoriseras vidare baserat på den anatomiska placeringen av involvering (midbrain, subaraknoidalt utrymme, cavernous sinus, orbit). Ökat intrakraniellt tryck har också varit känt för att orsaka CN 4.

diagnos

fjärde kranialnerven palsies kan påverka patienter i alla åldrar eller kön. De kan presentera med vertikal diplopi, torsional diplopi, huvudlutning och ipsilateral hypertropi., Att bestämma symtomens början, svårighetsgrad och kronicitet kan vara avgörande för att avgränsa mellan de olika etiologierna av en CN 4-pares. Dessutom kan noggrann historia inklusive associerade symtom och annan tidigare medicinsk historia hjälpa till att skilja en CN 4 pares från andra föremål på differentialen.,

fysisk undersökning

examinatorer bör överväga att erhålla följande: synskärpa, motilitetsutvärdering, binokulär funktion och stereopsis, strabismus mätningar i närheten, avstånd och i kardinalpositionerna för blick och utvärdering av okulära strukturer i de främre och bakre segmenten.

tecken

Ipsilateral hypertropi och excyklotorsion ses ofta på grund av den överlägsna sneda funktionen av intorsion och depression ögat. Patienter kan också utveckla en kompensatorisk huvudlutning i riktning bort från den drabbade muskeln.,

symptom

patienter kan presentera med binokulär, vertikal eller torsionell diplopi. Den överlägsna sneda orsakar ögondepression i adducted blick. Detta kan förklara försämringen av en patients diplopi när de försöker visualisera objekt i primär position, särskilt i nedåtriktad blick. Patienter med mild eller långvarig sjukdom kan ha suddig syn, svårighet att fokusera och yrsel istället för diplopi.

lokalisera tecken och symtom

trochlearnerven har den längsta intrakraniella kursen av alla kranialnerven., Det finns fyra anatomiska regioner som kan vara ansvariga för icke-isolerade CN IV palsies:

Midbrain (nukleär/fasikulär)

• Hemisensorisk förlust, ataxi, internuclear ophthalmoplegi, hemiparesis, central Horner syndrom, kranial nerv III pares
• ofta på grund av infarkt eller blödning
• närvaro av en ipsilateral eller kontralateral rAPD utan förlust av synskärpa, färgseende eller perifer vision i en tydligen isolerad CN IV pares föreslår överlägsen colliculus brachium engagemang. Detta tyder på en central CN IV pares.,

Subaraknoidalt Utrymme

• feber, huvudvärk, nackstelhet kan vara associerad med hjärnhinneinflammation.
• aneurysmer kan manifesteras som en isolerad CN IV pares

Cavernous Sinus

• tecken och symtom associerade med CN III, V,VI och Horners syndrom (t.ex. ptos, Mios, etc.)

bana

• tecken och symtom i samband med CN II,III, V, VI och II.
• Proptosis, kemos och orbital ödem kan också ses

ensidig CN IV pares:

diagnos görs via Parks-Bielschowsky trestegstest., Ductional testning kan vara normal men eller bara visa mild depression underskott i adduktion med trochlear nerv pareser. De tre frågorna att ställa i utvärderingen av CN IV pares är följande:

1. vilket är det hypertropiska ögat?
   • Det finns åtta möjliga muskler som kan orsaka en hypertropi — den bilaterala överlägsen recti, sämre recti, överlägsen obliques och sämre obliques. Att bestämma det hypertropiska ögat minskar de potentiellt involverade musklerna till fyra., Dessa inkluderar ipsilaterala depressorer-den överlägsna sneda och sämre rectus eller kontralaterala hissar-den överlägsna rectus och sämre sned. Till exempel, med rätt hypertropi, innefattar de potentiellt involverade musklerna den högra överlägsen sneda, högra sämre rektus, vänster underlägsen sned och vänster överlägsen rektus.
2. förvärras hypertropi i vänster eller höger blick?
   • bestämma om hypertropi är värre i vänster eller höger blick hjälper till att eliminera två av de eventuellt drabbade musklerna., SOM har åtgärder som varierar beroende på vinkeln mellan muskelplanet och den visuella axeln. När ögat adduceras är muskelplanet och den visuella axeln align och den primära åtgärden som en depressor. När ögat bortförs den visuella axeln och muskelplanet blir mer vinkelräta och SOM-funktionen är mestadels intorsion. Så, hos en patient med höger hypertropi som förvärras i vänster blick, föreslår detta antingen rätt överlägsen snett eller ett vänster överlägset rektus engagemang.
3. förvärras hypertropi i vänster eller höger huvudlutning?, (Bielschowsky head tilt test)
   • bestämma om det försämring av hypertropi i vänster eller höger Huvud tilt kan identifiera den involverade muskeln från de återstående två val som följer steg 1 och 2 i trestegstestet. Om hypertropi är sämre i ipsilateral lutning detta implicerar ipsilateral överlägsen sned som den intorsionella förmågan hos den överlägsna sneda försvagas. I detta huvudläge kommer ipsilateral superior rectus att kompensera för den svaga intorsionen av ipsilateral överlägsen sned, men kommer att höja ögat och ytterligare förvärra hypertropi., Patienter kan utveckla en kompensatorisk huvudlutning till den kontralaterala sidan för att minska deras diplopi. I en patient med höger hypertropi som förvärras i höger blick och vänster huvud lutning är mest kompatibel med en överlägsen sned pares.
4. ytterligare ”fjärde” steg för att skilja från skev avvikelse
   1. Dubbel Maddox stång
      • i fjärde nerv pares den dubbla Maddox stången bör visa ensidig excyklotorsion.
      • skev avvikelse kan visa bilateral vridning eller incyklotorsion, som båda är oförenliga med fjärde nerv pares.,
      • Bilateral CN IV pares kan ha stor grad av bilateral excylotorsion (t.ex. > 10 grader) på dubbel Maddox rod test
   2. Fundus Fotografi
      • kunde visa att fundus av det drabbade ögat är excyclotorted.
      • skev avvikelse kan visa incyklotorsion av det drabbade ögat eller bilateral vridning.
      • Bilateral CN IV pares kan visa bilateral excyklotorsion.
   3. upprätt – liggande test
      • i en fjärde nerv pares, okulär vridning och hypertropi bör påverkas av positionella förändringar.,
      • skev avvikelse kan visa minskande vertikal skelning med positionsbyte från upprätt till liggande. Större än 50% förändring i vertikal strabismus med positionsbyte från upprätt till liggande är ett positivt test.,i>

   differentialdiagnos

   1. Oculomotor pares
   2. Guillain Barre syndrom
   3. Orbital Pseudotumor
   4. Brown Superior sned senskida syndromet
   5. Fisher syndrom
   6. Botulism
   7. kronisk progressiv extern oftalmoplegi (CPEO)
   8. vertikal en-och-en-halv syndrom
   9. monokulär supranukleär blick pares
   10. myasthenia gravis
   11. okulär lutningsreaktion/skev avvikelse
   12. sköldkörtelögonsjukdom

   hantering

   hanteringen av en trochleär nervpares beror på pares etiologi., Patienter med traumatisk eller medfödd fjärde nerv palsies kan övervägas för patch, prisma eller kirurgisk behandling, särskilt om de är symptomatiska i primär blick. Patienter med förvärvad trochleär nervförlamning kan svara på behandling av den underliggande sjukdomen. Mikrovaskulära orsaker kan spontant gå över under veckor eller månader. När dessa palsies kvarstår är de vanligtvis mottagliga för prismbehandling eftersom de tenderar att orsaka komiska avvikelser.

   Prisma terapi är ett rimligt behandlingsalternativ för patienter som är mottagliga för behandling., Skelning kirurgi kan användas till patienter som inte svarar eller tolererar prismor. Patching är också ett acceptabelt alternativ för patienter som skjuter upp prismor eller kirurgi.

---