Fetal hjärt förkalkningar: rapport av fyra prenatalt diagnostiserade fall och granskning av litteraturen
diskussion
Fetal hjärt förkalkning är en sällsynt ultraljudsfynd, definierad som diffus hyperechogeniciteter som påverkar främst myokardiet men kan sträcka sig till att involvera epikardiet såväl som visceralatologin.perikardium., Förkalkningarna kan vara diffusa och involvera hela myokardiet, eller fläckigt, över stora delar av hjärtat.
förkalkningar av myokardiet kan bero på dystrofisk deponering av kalcium i områden med nekros, blödning eller fibros av myokardiet. Detta kan inträffa efter minskad perfusion och / eller syretillförsel som orsakar hypoxi och infarkt, liksom hypoperfusion från andra orsaker som är förknippade med myokarddysfunktion. Kromosomavvikelser associerade med alltför stora kalkavlagringar såsom trisomi 13 har associerats med myokardiala förkalkningar1., Intrauterin infektion med associerad myokardit och hjärtdysfunktion kan också resultera i myokardiala förkalkningar2.
Fetal hjärtförkalkning är etiologiskt ett heterogent tillstånd med endast ett fåtal fall rapporterade. Chan et al.3 nyligen beskrivit fyra fall av mid-trimester myokardiala förkalkningar av vilka ingen överlevde. Tre av fallen var förmodligen på grund av hypoxisk-ischemisk skada och en var resultatet av moderns bindvävssjukdom och komplett fostrets hjärtblock. Drut et al.,1 presenterade en serie av sju fall med dödlig perinatal myokardial förkalkningar, inklusive en med Trisomi 13 och fyra med hydrops varav två hade takyarytmier och två hade tecken på Chagas sjukdom. Ett spädbarn föddes efter fostrets nöd och led myokardiell ischemisk skada med ledningsstörningar postnatalt och ett neonat utvecklade myokardiala förkalkningar och hypokalcemi av okänd etiologi 20 dagar postnatalt. Författarna drog slutsatsen att myokardiala förkalkningar var resultatet av hypoxisk-ischemisk skada. Yap et al.,4 beskrivs två fall av fosterförkalkningar i samband med tidig maternell kokainmissbruk. Båda dessa spädbarn överlevde och myokardiala förkalkningar gradvis lösas postnatalt. En av dessa spädbarn föddes vid 26 veckors graviditet med hydrops och bevis på hjärtsvikt, medan den andra hade fokala cerebrala förkalkningar och hydrocephalus. Författarna spekulerade att dessa förkalkningar kan representera myokardnekros på grund av en vaskulär eller giftig förolämpning relaterad till kokain.
Hajdu et al.,2 beskrev fyra fall av myokardiala förkalkningar, varav en förmodligen berodde på intrauterin toxoplasmainfektion och en annan på grund av cytomegalovirus. Ingen av dessa Foster överlevde.
flera författare har beskrivit omfattande myokardiala förkalkningar hos sjuka nyfödda. Bose et al.5 beskrev ett fall av för tidiga tvillingar infekterade transplacentally av echovirus 11. En av tvillingarna succumbed postnatalt och patologiska fynd inkluderade foci av dystrofa myokardiala förkalkningar. Akpinar et al.,6 beskrivs ett fall av dödlig kronisk neonatal coxsackie virus grupp B1 infektion med myokardit och permanent hjärtinfarkt förkalkningar, medan Hofmeyr et al.7 rapporterade om omfattande förkalkningar av myokardiet vid medfödd varicellainfektion. Hingst et al.8 beskrivna diffusa myokardiala förkalkningar i samband med brist på återhämtning av hjärtfunktionen i samband med dålig prognos och allvarlig myokardskada vid svår neonatal myokardit.
rollen av maternella antikroppar inklusive anti‐Ro och anti‐La i etiologin för fullständigt fosterhjärtblock är välkänt., Men vi har nyligen visat att dessa antikroppar kan också vara associerade med endokardiell fibroelastosis med diffusa ekogena foci i hela myokardiet, med9 och utan10 fosterledningsfel.
idiopatisk infantil arteriell förkalkning är en sällsynt sjukdom som kännetecknas av kalciumavsättning i den inre elastiska lamina av medelstora och stora artärer. Den progressiva karaktären av sjukdomen och bristen på definitiv terapi resulterar vanligtvis i död från kransartär ocklusion och myokardiell ischemi under det första året av livet., Omfattande kalciumavsättning i den elastiska laminen sträcker sig in i intilliggande media med utbredd arteriell fördelning, hydroxiapatit avsättning och glattmuskelcellsproliferation, medan spridda jätteceller ses i områden med förkalkning. Flera prenatalt diagnostiserade fall med detta tillstånd har rapporterats, i samband med hydrops fetalis11-13. Fall 3 som presenteras här kan representera en form av denna sjukdom, särskilt i samband med parets konsanguinitet, bevisen på ytterligare höger övre kvadrantkalcifikationer och de histopatologiska resultaten av jätteceller.,
i alla fall som presenteras i denna serie (Tabell 1), signifikant hjärtdysfunktion tillsammans med ultraljudsutseendet av omfattande förkalkningar i fostrets hjärta. Två av våra patienter (fall 1 och 2) genomgick omfattande utvärdering men ingen tydlig etiologi hittades. En av våra patienter (fall 3) LED omfattande placentaavbrott vilket resulterade i fosterdöd. Den sonografiska myokardbilden kan därför åtminstone delvis vara resultatet av hypoxisk‐ischemisk skada. Endast i ett av de presenterade Fallen (Fall 4) var barnet liveborn., Detta barn har fynd som tyder på en intrauterin infektion, även om inget smittämne kunde identifieras trots intensiva prenatala och postnatala sökningar. Medan förkalkningens etiologi förblir gåtfull, är det patologiska utseendet hos de tre fallen anmärkningsvärt likartat. Det var maximalt vid basen av hjärtat, där det visade omfattande atriell inblandning och preferentiellt involverade epikardium och subepicardial myokardium. Det var vänster ventrikulär papillärmuskel involvering i två fall, men ingen inblandning av det subendokardiella myokardiet., Detta mönster av engagemang följer inte fördelningen av ischemisk skada som normalt skulle involvera subendokardiell myokardium, och det involverar inte slumpmässigt alla regioner i myokardiet som kan förväntas i infektionssjukdomar. Det fanns ingen kvarvarande inflammation eller fibroblastproliferation och i alla tre postmortems föreslog den intetsägande fibros och förkalkning en händelse som hade inträffat ganska länge sedan., Myokardial förkalkning hos våra patienter är mer omfattande och skiljer sig från ekogena intrakardiella foci som ses i papillärmusklerna, huvudsakligen i vänster ventrikel men ibland i höger ventrikel.
vårt protokoll för utvärdering av liknande fall (Tabell 2) innehåller detaljerad fetal ekkokardiografi, karyotypning och en sökning efter smittämnen, inklusive STORCH samt PVB19, och enteriska virus såsom coxsackie och adenovirus., Screening för kokain som kan orsaka vasospasm som resulterar i hypoxisk hjärtskada kan motiveras i fall där maternell missbruk misstänks. Dessutom, även om inget av våra fall visade positiva maternella autoantikroppar, verkar screening för autoantikroppar som möjliga orsaker till hjärtdysfunktion med rytmabnormiteter vara ett logiskt steg.
Sammanfattningsvis är diffusa myokardiala förkalkningar ett ovanligt foster ultraljud fynd i samband med signifikant myokarddysfunktion. Överlevande spädbarn har en dålig prognos.