Fokal segmentell glomerulonefrit hos patienter med pulmonell sarkoidos | Nefrología (engelsk upplaga)
innehåll
till redaktören:
sarkoidos kan inducera interstitiell granulomatös nefrit (15% -40%), abnormiteter i kalcium-fosforbalansen (hyperkalciuri 50%, hyperkalcemi 10%), distal tubulopati med diabetes insipidus, obstruktiv uropati och membranös glomerulonefrit (gn); i mindre utsträckning membranoproliferativ, mesangial eller fokal segmentell glomerulonefrit (fsgn). Vi rapporterar ett relevant fall.,
vår patient är en 35-årig Marockansk man, utan tidigare sjukdomar. Han sökte samråd på grund av proteinuri. Fysisk undersökning utan resultat. Blodplasma kreatinin 1, 1 mg / dl, kreatininclearance 97ml / min / 1, 73m2, icke-selektiv glomerulär proteinuri 3, 67 g/d. Albumin 3, 9 mg / dl, kolesterol 239 mg / dl, urinanalys med proteinuri 300 mg / dl och mikrohematuri., Röda blodkroppar sedimenteringshastighet 8mmHg 1: A timme, viral serologi, tumörmarkörer, sköldkörtelprofil, immunologi, proteinelektrofores, serum-och urinproteinimmunoelektrofores, hepatopankreatisk profil och lungröntgen normal. Renal ultraljud med njurar av 110 och 114mm och bevarad cortex. Njurbiopsi (Figur 1) visar 7 glomeruli: 3 sklerotiska, 4 med hyalina segmentell lesioner, cellulär proliferation och synechia, mesangial expansion, fibros och grad I/III tubulär atrofi, lymfoplasmacytiska interstitiella infiltrat. Arterier och arterioler utan skador., I direkt immunofluorescens: IgM och C”3 insättningar i mesangium. Elektronmikroskopi (EM) utfördes inte. När han diagnostiserades med FSGN behandlades han med ACE-hämmare (ACEI). Vid 3 månader hade proteinuri minskat till 1g/ d. Dubbel blockad startades (ACEI och angiotensin II-receptorantagonister). Vid 6 månader förblev den glomerulära filtreringshastigheten (GFR) stabil och proteinuri var vid 0, 5-0, 7 g/dag. Vid 12 månader började han uppleva buksmärtor, diarré, kräkningar och ökat amylas., Datortomografi (CT) av bröstet och buken utfördes, avslöjar lateral cervikal, axillär, hilar, mediastinal och lever hilar lymfadenopati och centrilobulära noduler. Normal, serologi för Epstein-Barr-virus, cytomegalovirus, röda hund, brucellos, syfilis och toxoplasma och tumörmarkörer negativa, angiotensinomvandlande enzym 46,3 U/l (intervall 20-70), 25OH Vitamin D3 15,3 ng / ml, 1-25 di (OH) vitamin D3 45.,4NG/ml (intervall 18-78), intakt paratyroidhormon 30pg/ml (intervall 15-60), urinkalcium 40mg/d, fosfaturi 732mg/d, calcemi 10mg/dl, fosfatemi 3, 0 mg / dl. Bronkoskopi med bronkoalveolär lavage och nålaspiration av mediastinum lymfkörtelcellularitet visar makrofag dominans. Transbronchial biopsi tyder på icke-nekrotiserande granulomatös inflammatorisk process, ansamlingar av histiocyter och jätte multinukleära celler. Zhiel-Neelsen och Lowenstein kultur negativa. Bronkoalveolär sköljning med lymfocytisk dominerande cellularitet och ökat CD4/CD8-förhållande., Med sarkoidos diagnostiserad började behandling med prednison och upprätthölls i 12 månader. Han utvecklades positivt. CT vid 6 månader avslöjade försvinnandet av mediastinal lymfadenopati och parenkymal involvering. Efter 24 månader var GFR fortsatt stabil, proteinuri på 0,5 g / d upprätthölls och det fanns inga relevanta incidenter.
föreningen mellan sarkoidos och FSGN går tillbaka till 1978.1 Endast 7 fall beskrivs i PubMed1-7 (Tabell 1). De påverkar 50% av männen, med en medelålder på 37,8 år. Totalt var proteinuri i nefrotiskt område., Njursvikt inträffade endast i 2 fall och båda utvecklades till slutskedet, vilket krävde hemodialys och därefter en njurtransplantation. I samtliga fall var svaret på lungsymtom bra, men detta var inte fallet för utvecklingen av proteinuri, som kvarstod i ett nefrotiskt intervall i 4, minskade kvantitativt i 2 och löstes i 2 andra. GN diagnos efter sarkoidos diagnos inträffade i 50% av fallen. I alla biopsier fanns glomerulär skleros, fokala segmentellskador och hyalinos., Det var bara tubulär atrofi i 5, interstitiell inflammatoriska infiltrat i 4, synechiae och ökade mesangial matris 3, periglomerular fibros i 2 och negativ direkt immunofluorescens i 2 med inlåning av IgG i 1, C 3 4, IgM i 4 och C”1q i 1 fall som ligger i mesangium och subendothelium. EM utfördes endast i 2 fall, båda avslöjade podocyt fusion och brist på immunkomplex. I bara EN2 av de beskrivna fallen hittades renal interstitiella granulom med 12,5% engagemang, lägre än det som rapporterats i litteraturen (15-40%)., Den goda utvecklingen av GFR och proteinuri med konservativ behandling var anmärkningsvärd och det förbättrades inte genom att lägga till kortikosteroider för deras lungsjukdom.
denna förening kan vara paradoxal. Vid sarkoidos finns en immunobalans med uppreglering av Th1-vägen och i fsgn-uppreglering av Th2-vägen.8,9 Men i sena stadier dominerar TH17, inducerande utsöndring av interleukin 1710 som främjar utvecklingen av fibros. Kardiotrofin – liknande cytokin 1, involverad i utvecklingen av FSGN, ökas i väg TH17,11-13 vilket kan vara länken mellan båda.,11
Vi presenterar fallet med en patient med fsgn-debut som det året diagnostiserades med sarkoidos, med god lung-och njureutveckling vid behandling med kortikosteroider och blockad av renin–angiotensin-aldosteronsystemet.