Granulomatos med polyangiit (GPA, tidigare kallad Wegener)

vad är granulomatos med polyangiit(GPA, tidigare kallad Wegener)?

granulomatos med polyangiit (GPA, tidigare kallad Wegener) är en sällsynt sjukdom med osäker orsak. Det är resultatet av inflammation i vävnaderna som kallas granulomatös inflammation och blodkärlinflammation (”vaskulit”), vilket kan skada organsystem. De områden som oftast påverkas av GPA inkluderar bihålor, lungor och njurar, men någon plats kan påverkas.,

vad är vaskulit?

vaskulit är en allmän term som refererar till inflammation i blodkärlen. När inflammerad kan blodkärlet försvagas och sträcka sig och bilda en aneurysm, eller bli så tunn att den brister vilket resulterar i blödning i vävnaden. Vaskulit kan också orsaka blodkärlsminskning till punkten att stänga av kärlet helt. Detta kan orsaka organ att skadas från förlust av syre och näringsämnen som levererades av blodet.,

vilka är funktionerna i granulomatos med polyangiit (GPA)?

GPA påverkar främst övre luftvägarna (bihålor, näsa, luftstrupe ), lungor och njurar. Alla andra organ i kroppen kan också påverkas.

symtomen på GPA och deras svårighetsgrad varierar bland patienterna. Allmänna tecken på sjukdomen kan innefatta:

• aptitlöshet
• viktminskning
• feber
• trötthet

de flesta patienter märker först symtom i luftvägarna., obehag med eller utan andfåddhet

inflammation i mellanörat (även kallat otitis media), smärta eller hörselnedsättning

röstförändring, väsande andning eller andfåddhet orsakad av inflammation i luftstrupen

andra möjliga funktioner inkluderar:

• ögoninflammation och/eller tryck bakom ögat, vilket gör ögonrörelsen svår, med eller utan synförlust
• ledvärk (artrit) eller muskelsmärta
• utslag eller hudsår
• njurinflammation (även om njurinflammation är vanlig, är det vanligtvis inte associerat med symtom, såsom smärta).,

vem påverkas av granulomatos med polyangiit (GPA)?

GPA kan förekomma hos personer i alla åldrar. De högsta åldersgrupperna som påverkas är från 40-60 år. Det verkar påverka män och kvinnor lika.

Vad orsakar granulomatos med polyangiit (GPA)?

orsaken till GPA är okänd. GPA är inte en form av cancer, det är inte smittsamt, och det förekommer vanligtvis inte inom familjer., Bevis från forskningslaboratorier stöder starkt tanken att immunsystemet spelar en kritisk roll i GPA så att immunsystemet orsakar blodkärl och vävnadsinflammation och skador.

---