isolerade reumatoida noduler: ett diagnostiskt Dilemma
Abstrakt
Vi presenterar en 27-årig man med flera nonpainful mjukvävnadsmassor över flera metacarpals, bilaterala armbågar, vänster handled och båda knäna sedan 4 års ålder. Fysisk undersökning var signifikant för fasta, nonmobile, nodulära tillväxter över extensorytorna av bilaterala armbågar och knän och på 2: A och 5: e metakarpala phalangeal-lederna. Laboratoriestudier avslöjade en obotlig reumatoid faktor, negativ ANA-screening och normala gemensamma röntgenbilder., Differentialdiagnos inkluderade subkutan granulom annulare (sga), seronegativ reumatoid nodulär och kalcinos cutis. Biopsi är den enda metoden för att skilja godartade reumatoid noduler från sga. Detta fall illustrerar vikten av biopsi vid diagnos, en medvetenhet om de potentiella komplikationerna och behovet av god uppföljning.
1., Presentation
en 27-årig man från Ecuador, utan någon signifikant tidigare medicinsk historia presenterad för vår klinik med flera nonpainful mjukvävnadsmassor över flera metacarpals, bilaterala armbågar, vänster handled och båda knäna (figurerna 1, 2 och 3).
patienten uppgav att dessa skador först uppträdde när han var fyra år gammal och sedan hade vuxit i storlek och antal., Nodulerna var nonpainful och nonpruritic och begränsade inte hans rörelser. Patienten ville bara ha behandling av kosmetiska skäl. Patienten nekade alkohol, rökning och olaglig narkotikamissbruk. Han arbetade i ett kök efter att ha emigrerat från Ecuador för fyra år sedan. Han hade ingen historia av allergier och var inte på några nuvarande mediciner. Dessa noduler överensstämmer med ett brett spektrum av medicinska tillstånd som sträcker sig från autoimmuna processer till infektionssjukdomar. Samråd begärdes från reumatologi, dermatologi och kirurgi avdelningar.
2., Bedömning
fysisk undersökning var signifikant för fasta, nonmobile, nodulära tillväxter över lederna på extensorytorna på de bilaterala armbågarna och knäna och på 2: A och 5: e metakarpala phalangeal-lederna. Massorna var nontender och nonwarm, med ospecifika hudförändringar inklusive flera gula knölar som överlappar höger armbåge nodule (Figur 2).
den största nodulen var ca 5 cm × 5 cm. Det fanns också flera djupt sittande knölar uppskattade i både den högra flanken och sämre skinkor., Resten av den fysiska tentamen avslöjade inga abnormiteter förutom ihållande nystagmus. Laboratoriestudier visade en negativ ANA panel, negativa Scl-70 AB, ESR 3 mm/h. Reumatoid faktor var 8 (normalt värde mindre än 13) och anti-CCP mindre än 16 enheter (normalvärde < 20). Alla andra labbverk var inom normal räckvidd. Patienten var HIV-negativ och hepatit B-negativ med normal TSH och en obotlig lipidpanel. PTH var 34, 39 pg / ml (normalvärde 15, 0-65, 0) och kalcium 9, 9 mg/dL., Radiologiska bilder av bilaterala händer, handleder och armbågar avslöjade ingen benig eller artikulär abnormitet. Det fanns lobulär mjukvävnad framträdande över den proximala ulna bilateralt, överliggande den femte metakarpala falangeala leden på höger hand och överliggande den femte metakarpala falangeala leden och distala ulna på vänster hand (Figur 3). Gemensamt utrymme bevarande noterades på alla leder som nämns ovan utan någon onormal förkalkning., Det skulle ha varit önskvärt att få ultraljud eller MRT av patientens händer och handleder för att upptäcka synovial inflammation eller infraradiologiska erosioner som kan vara närvarande vid tidig diagnos av reumatoid artrit. Tyvärr misslyckades patienten med att följa upp några ytterligare radiologiska avbildningstillfällen.
3. Diagnos
det var ursprungligen misstänkt att vår patient hade reumatoid noduler sekundär till reumatoid artrit trots bristen på gemensamma tecken eller symtom vid presentationen., Även om laboratoriearbetet avslöjade en obotlig reumatoid faktor och negativ ANA-screening utan radiografisk sjukdom, var vår differentialdiagnos möjlig SGA, godartade reumatoida noduler, kattskrapa och calcinos cutis. Vår patient hade en ovanlig presentation som lesionerna på hans nedre extremiteter föreslog att sga var mer sannolikt än godartade reumatoid noduler. En punchbiopsi togs av en av knutarna. Den första rapporten var ofullständig., Det visade emellertid en kollageniserad mjukvävnadsmassa bestående av små och stora geografiska områden av kollagendegenerering, omgiven av en histiocytisk reaktion. Blåaktig missfärgning noterades, vilket indikerade mucinackumulering. Patologisk utvärdering av en upprepad biopsi noterade att inom den nedre retikulära dermis sågs ett perivaskulärt och interstitiellt infiltrat av lymfocyter och histiocyter. Histocyter omringade områden av degenererat kollagen och fibrin. En diagnos av reumatoid nodulär fastställdes (Figur 4).,
det patologiska utseendet hos reumatoid noduler kan förekomma nästan identiskt i både den godartade sjukdomen och i inställningen av artrit. Sällan kan reumatoid noduler förekomma hos patienter utan antecedent tecken på artrit., Godartade reumatoid noduler är subkutana noduler morfologiskt och histologiskt identiska med de som förekommer hos patienter med reumatoid artrit. De förekommer vanligtvis hos friska människor utan kliniska, radiografiska eller serologiska manifestationer av någon reumatisk sjukdom . Bekräftelse upprättas genom en biopsi med bred excision av nodulen. En hudbiopsi är den enda metoden för att skilja godartade reumatoid noduler från sga. Histologin hos SGA-lesionerna kan vara oskiljbar från reumatoid noduler ., Positiv mucinfärgning är karakteristisk för SGA och ett särskiljande test från reumatoid noduler. Detta komplicerade diagnosen i vårt fall som initialbiopsi indikerade mucinackumulering. Dessa lesioner är godartade, och även om ett samband mellan SGA och reumatoid artrit föreslås, stöder den nuvarande litteraturen att sga nästan aldrig fortskrider till reumatoid noduler. SGA ses uteslutande hos barn och lesioner uppträder vanligtvis i nedre extremiteterna, särskilt i pretibialområdet, följt av händerna. Skinkorna, pannan och hårbotten påverkas mindre ofta., Vårt fall presenteras med Nedre extremitet lesioner; därför vid klinisk presentation han verkade mer benägna att ha SGA. Godartade reumatoid noduler är vanligare hos barn än hos vuxna och de anses vara exceptionella bortom 18 års ålder .
diagnosen av godartade reumatoid noduler har en bra prognos. Systemisk sjukdom är vanligtvis frånvarande vid uppföljning av upp till 20 år. Men i sällsynta fall patienter serokonvert och blir reumatoid faktor positiv eller ens utveckla full systemisk ledsjukdom . Berardinelli et al., beskrivs 10 barn med godartad nodulos i vilka reumatoid faktor blev positiv mellan 2 och 16 år efter att ha utvecklat knölar utan att utvecklas till reumatoid sjukdom.
det är föremål för debatt om åldern för uppkomsten av dessa knölar gynnar regression (som i de flesta fall av presentation hos barn), statisk patologi eller progressionen till systemisk sjukdom. Olivé et al. presentera en patient med oförändrad kurs av godartade knölar i 50 år som sedan presenterade med seropositiv symmetrisk artrit och nya noduler, som uppfyller diagnosen klassisk reumatoid artrit ., Det är uppenbart att det inte finns några säkerheter, och detta fall illustrerar vikten av biopsi vid diagnos, en medvetenhet om de potentiella komplikationerna och behovet av god uppföljning .
4. Management
Management utgör en utmaning. När reumatoid noduler är närvarande i barndomen är det mycket troligt att nodulen kommer att regressera av sig själv och ingen intervention krävs. Om kirurgi utförs kan permanent ärrbildning eller keloidbildning förekomma. Färre fall visar regression om noduler är närvarande i vuxen ålder., Terapier som föreslås diskuteras med patienten inkluderar kirurgi, DMARDs eller topisk takrolimus. På grund av bristen på konsensus om någon etablerad terapi valde vi att behandla patienten med steroider och övervaka för regression av hans knölar.
intressekonflikt
författarna förklarar att de inte har någon intressekonflikt när det gäller offentliggörandet av detta dokument.
författarnas bidrag
alla författare hade tillgång till data och spelade en roll i att skriva papperet.
bekräftelse
Shane A. Meehan, MD, gav bilder av patologiproverna.