Kirurgiskt avlägsnande av hjärnstammen cavernösa missbildningar: kirurgiska indikationer, tekniska överväganden och resultat / Journal of Neurology, neurokirurgi och psykiatri

resultat

klinisk presentation

alla patienter hade symtom på en eller flera blödningar. Tre patienter hade en blödning, sex patienter två blödningar och tre patienter tre blödningar. Vi hittade 24 hemorragiska episoder i 351 patientår av livet. Den årliga blödningsfrekvensen var således 6, 8%/patient/år. Enligt 21 rehaemorrhages hos nio patienter under en period av 10.,9 år beräknade vi en hastighet på 1,9 rehaemorrhages / patient / år.

akut symtomdebut och neurologiska tecken var karakteristiska för blödning. Den första blödningen följdes av relativt milda tecken och symtom som yrsel, huvudvärk och hemihypestesi hos de flesta patienter. Hos patienter med upprepade blödningar inträffade försämring av neurologiska underskott med progressiva gångrubbningar, kranialnerven pares och långväga störningar.

preoperativ bildbehandling inkluderade CT, MR och cerebral angiografi i alla fall., Det fanns inga patologiska fynd i cerebral angiografi. En patient (nr 12) med flera supratentoriella och infratentoriella cavernösa missbildningar opererades på supratentoriell cavernös missbildning i 17 år före operationen av hans hjärnstamskada.

kirurgisk behandling och Mr-fynd

det operativa tillvägagångssättet valdes enligt två allmänna överväganden: för att minimera skador på de omgivande strukturerna och för att underlätta fullständig resektion av lesionen. En översikt ges i tabell 1., Alla operationer utfördes under normala mikrokirurgiska förhållanden med övervakning av mediannerven somatosensory och hjärnstammen akustiska framkallade potentialer. Neuronavigation och endoskopi användes vid behov (se illustrativt fall nr 12).,

för planering av det kirurgiska tillvägagångssättet utvärderades MR för den exakta platsen för cavernomen, dess förhållande till blödningshålan och närheten av lesionen till hjärnstammen.pial yta av hjärnstammen., I fem fall visade MRI att den cavernösa missbildningen var belägen ytligt och nådde till den Piala ytan, medan de återstående sju patienterna var den cavernösa missbildningen täckt av någon normal hjärnstamparenkym. Under operationen var den cavernösa missbildningen eller blödningshålan direkt synlig vid ytan av hjärnstammen hos tre patienter. Hos sex patienter upptäcktes endast mild till måttlig hemosiderinfärgning av den Piala ytan efter exponering av hjärnstammen. Hos tre patienter verkade det operativa fältet normalt.,

hos alla fem patienter hos vilka MRT tyder på en ytlig placering av de cavernösa missbildningarna var ytan på den exponerade hjärnstammen onormal. I två av dessa fall var den cavernösa missbildningen direkt synlig och i tre fall var hemosiderinfärgning igenkännlig.

hos alla patienter resekterades den cavernösa missbildningen fullständigt, vilket demonstrerades genom postoperativ Mr.

postoperativ kurs och resultat

tio av de 12 patienter som opererades hade ett nytt neurologiskt underskott i den tidiga postoperativa perioden., Hos nio av dessa 10 patienter var de nya underskotten övergående. En patient (nr 3) hade ihållande ensidig sjätte kranialnerven dysfunktion. Vid den sista uppföljningen levde alla 12 patienter. Jämfört med de preoperativa neurologiska förhållandena förbättrades det postoperativa tillståndet hos fem patienter, oförändrade hos sex och sämre hos en (nr 3). Den preoperativa genomsnittliga Rankin poäng var 2,2 poäng. Vid tidpunkten för den sista uppföljningen hade den genomsnittliga postoperativa poängen förbättrats med 0,6 poäng till 1,6 poäng. En sammanfattning ges i tabell 1.

fyra patienter genomgick en andra operation., En patient krävde evakuering av ett supratentoriellt epiduralt hematom som utvecklades nära ett höger främre burr-hål för ett perioperativt ventrikulärt avlopp. Hos tre patienter sattes en CSF shunt in.

illustrativa fall

fall nr 1

en 33-årig man som presenteras med akut huvudvärk i samband med vänster hemipares, gångstörning och lägre kraniala nervstörningar. På grund av två rehaemorrhages försämrades patientens neurologiska tillstånd kontinuerligt (Rankin poäng 4). Så småningom blev han antagen till operation., Hjärnmri visade en cavernös missbildning i pons. Upprepade blödningar hade lett till ett utrymme som upptar lesion av ökande storlek (fig 1 A-C). En suboccipital retromastoidal kraniotomi utfördes och den laterala aspekten av pons exponerades visar en avgränsad röd-blåaktig område. Efter evakuering av hematom identifierades den cavernösa missbildningen och fullständigt resekerades (fig 1 d-f). Postoperativ Mr bekräftade fullständig resektion av lesionen., Senaste uppföljningen vid 52 månader visade en kvarvarande mild vänster hemipares, medan störningar i de nedre kranialnerven hade löst sig helt (Rankin score 2).

fall nr 12

den här 36-årige mannen erkändes på grund av plötslig inbrott av en vänster hemiparesis associerad med gångstörningar, illamående och kräkningar. Med icke-operativt stöd förbättrades hans symtom delvis. Två veckor senare försämrades patientens tillstånd på grund av en andra hemorragisk händelse., Hjärnan MRI visade en akut inneboende Pontin hematom. Dessutom upptäcktes fyra supratentoriella och två cerebellära cavernösa missbildningar utan tecken på akut blödning (fig 2 a). Via en retromastoidal kraniotomi exponerades den laterala hjärnstammen. Den Piala ytan av hjärnstammen visade inga förändringar i färg eller andra avvikelser. Med hjälp av CT guidad navigering var blödningshålan och den cavernösa missbildningen lokaliserad och ingångspunkten på hjärnstammens pialyta bestämdes (fig 2 B och C)., Efter fullständig excision av den cavernösa missbildningen inspekterades blödningshålan med neuroendoskopet för att utesluta återstående patologiska kärl och för att kontrollera för tillräcklig hemostas (fig 2 d). Ett år efter operationen visade den neurologiska undersökningen en kvarvarande vänster hemiparesis, men patienten kunde gå självständigt (Rankin score 2). Uppföljning av MR-studier visade normala postoperativa fynd och inga förändringar av de asymptomatiska cavernösa missbildningarna.